Болезнь Педжета

Костная болезнь Педжета — что это такое?

Болезнь Педжета

Искривление костей черепа, ног, рук, таза и позвоночного столба, мучительные боли, потеря слуха, зрения – как противостоять этим тягостным последствиям и сохранить трудоспособность?

Болезнь Педжета — это хронически текущий аномальный процесс в скелетных костях, при котором происходит нарушение «ремоделирования кости» — согласованных по времени процессов резорбции (рассасывания) и формирования здоровой костной ткани.

Особенности

Существует еще два медицинских термина, определяющих болезнь Педжета, — остеодистрофия или деформирующий остеит.

Деформирующий остеит — что это такое? Это состояние, для которого характерны хаотично протекающие процессы рассасывания и восстановления кости.

Старая костная ткань при болезни Педжета разрушается раньше, чем должно быть в норме, а новая образуется аномально быстро.

Такие не регулируемые процессы ведут к формированию рыхлой и мягкой кости, легко подвергающейся переломам, искривлениям и дистрофическим изменениям.

У 30% больных поражения обнаруживают в одной кости, но в среднем болезнь затрагивает 2 парные или сразу 3 кости. При болезни Педжета наиболее часто дегенеративные процессы наблюдают в костях конечностей, таза, позвоночного столба и черепа.

Причины

Точная причина, приводящая к остеодистрофии пока не установлена, но существует ряд обоснованных медицинских гипотез.

Причинными факторами, провоцирующими костные деформации при болезни Педжета считают:

  • Долговременную скрытую активность в организме вирусов кори, собачьей чумы;
  • Аномальные изменения в обменных процессах фосфора и кальция;
  • Генетические мутации.

В 2 раза чаще заболевают мужчины старше 40 – 43 лет в Британии, Греции, Европе.

Симптомы

Клинические признаки определяются видом больной кости и тяжестью процесса. При медленном и скрытом течении патологии пациенты не испытывают болей и других признаков аномального процесса.

Если симптомы болезни Педжета возникают, то развиваются постепенно. К распространенным проявлениям остеодистрофии относятся:

  1. Длительные, ноющие, глубинные боли, с характерным усилением в состоянии покоя;
  2. Повышенная утомляемость, слабость в мышцах;
  3. Скованность движений в суставах, которая становится более выраженной после отдыха;
  4. Припухлость, покраснение, болезненность, увеличение температуры кожи над очагами поражения;
  5. Утолщения и неровные края кости при ощупывании;
  6. Деформация костей: изменение формы головы, искажение лица, выпирание лобной части, увеличение черепа;
  7. Расширение подкожных вен на голове;
  8. Искривление позвоночника, ног, укорочение туловища,утиная походка;
  9. Головные боли, парестезии (онемение конечностей, покалывание, «ползание мурашек»).

Осложнения

Прогрессирование дистрофических процессов при болезни Педжета приводят к серьезным осложнениям:

  • Спонтанные переломы, возникающие при незначительном давлении;
  • Остеоартрит и остеоартроз;
  • Сдавливание нервных узлов деформированными костями черепа и позвонков, что ведет к сильным болям, ухудшению зрения, слуха вплоть до потери функций (нейрогенная глухота или отосклероз);
  • Сердечная недостаточность;
  • Кровотечения в ходе эндопротезирования на костях с выраженными сосудистыми разрастаниями;
  • Снижение или аномальное повышение в крови кальция.

У редких больных (1 — 2%) тяжелое течение болезни Педжета может привести к остановке сокращений миокарда, злокачественному перерождению кости (остеосаркома).

Диагностика

При подозрении на болезнь Педжета костей предусмотрены следующие диагностические методы:

  1. Рентгенография. На снимках просматривается разрастание кости, рыхлая грубоволокнистая структура, деформации, очаги разрушения, микропереломы;
  2. Исследование крови на содержание щелочной фосфатазы (повышено), С- и N-телопептидов (повышено), кальция и фосфата;
  3. Анализ мочи. При болезни Педжета повышен уровень основных белков коллагена — пиридинолина, оксипролина, дезоксипиридинолина;
  4. Остеосцинтиграфия для точной локализации участков поражения, динамического наблюдения пациентов и оценки результативности терапии болезни Педжета;
  5. КТ и МРТ (томография) при подозрении на злокачественное перерождение деформированных участков.

Лечение

Лечение деформирующего остеита нацелено:

  • На подавление активности остеокластов, растворяющих минеральный состав костной ткани;
  • Уменьшение болей и другой тягостной симптоматики;
  • Замедление патологических процессов, ведущих к новым спонтанным переломам, дистрофии, потере слуха, неврологическим расстройствам.

При отсутствии симптомов, лечение болезни Педжета может не потребоваться. В этом случае врачи придерживаются тактики «выжидания» и периодических обследований, чтобы не пропустить начало активного развития болезни.

Следует понимать, что при появлении первых симптомов болезни, обращение к врачу за лечением должно быть незамедлительным. Патология непредсказуема и способна за несколько месяцев привести пациента к инвалидности.

Медикаментозная терапия

Терапия лекарственными средствами показана:

  • Если уровень фермента сывороточной щелочной фосфатазы превышает норму в 2 раза даже при отсутствии признаков болезни;
  • Если у больного наблюдаются признаки дистрофических изменений в черепных и позвоночных костях;
  • Для предупреждения или замедления развития осложнений, особенно в тех случаях, когда хирургическое лечение невозможно или нежелательно;
  • Для уменьшения болей при костных деформациях.

Лекарства, назначаемые в первую очередь, — это азотсодержащие бисфосфонаты. Часть препаратов пациент принимает внутрь — в таблетках, а часть получает в форме капельных внутривенных инфузий.

Фрагменты бисфосфонатов встраиваются в кость, связываются с кальцием, накапливаются и повышают сопротивляемость ткани к разрушающему действию остеокластов. Связанное с костной тканью активное вещество много лет находится в ней, продолжая замедлять аномальные процессы — например, время распада бисфосфоната алендроната составляет примерно 20 лет.

Использование этих медпрепаратов снижает интенсивность болезни Педжета, включая период после прекращения приема лекарств, и вероятность патологических переломов до 50%.

Базовые средства:

  1. Ризедронат (Актонель);
  2. Альдендронат (Фосамакс);
  3. Памидронат;
  4. Ибандронат;
  5. Золедроновая кислота.

Источник: https://sustavi.guru/bolezn-pedzheta.html

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета

Также известная под медицинскими названиями: деформирующий остеит, остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая.

Кость – живая ткань, которая постоянно разрушается и восстанавливается, этот процесс называется “ремоделирование кости”.

В костях, пораженных при болезни Педжета, нарушается процесс ремоделирования, что приводит к нарушению структуры, или архитектуры костей, кость не восстанавливается должным образом, образуя «слабые» кости, которые деформируются, перерастягиваются, искривляются и склонны к переломам.

Болезнь Педжета может возникнуть в любой кости тела. У одной трети пациентов поражается только одна кость, но среднее число поврежденных костей – приблизительно три.

Кости, чаще всего вовлеченные в процесс таз, позвоночник, череп и длинные трубчатые кости рук и ног.

До 3 % людей европейского происхождения старше 40 лет поражены болезнью Педжета, и распространенность заболевания увеличивается с возрастом. Заболевание встречается в два раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Причины возникновения болезни Педжета

Причины болезни Педжета все еще неизвестны.

Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания (медленной вирусной инфекции). Больной человек может в течение многих лет являться носителем вируса без каких-либо проявлений заболевания, после чего в результате воздействия провоцирующих факторов появляются симптомы. Одной из наиболее значимой вирусной инфекцией является корь.

Также не исключается роль наследственной предрасположенности. Считается, что болезнь Педжета в некоторой степени носит семейный характер. Поэтому рекомендуется, чтобы братья, сестры и дети больных болезнью Педжета сдавали биохимический анализ крови каждые два-три года для контроля уровня щелочной фосфатазы в крови, а при необходимости делали рентгенографию костей.

Эти причины не взаимоисключающие.

Симптомы заболевания

Симптомы болезни Педжета зависят от поврежденных костей и тяжести заболевания.

Симптомы при болезни Педжета включают боль вокруг поврежденной кости и остеоартрит, если болезнь возникает около сустава кости.

Боль, связанная с поврежденной костью при болезни Педжета, обычно описывается как непрерывная, тупая, ноющая и в отличие от остеоартрита, часто усиливается в покое и после отдыха.

Скованность, ограничение подвижности в пораженных суставах также усиливаются после отдыха.

Кости в различных частях тела становятся сильно утолщенными и хрупкими, что приводит к разрушению костей, поддерживающих вес тела. Переломы могут возникнуть даже при легких травмах, спина становится сутулой и деформированной, искривляются ноги.

Неправильный рост костей черепа, в результате которого появляется характерный вид головы, и позвоночника может оказать давление на окружающие нервы, повреждение которых может вызвать серьёзные последствия, такие как постоянная потеря слуха или зрения, головные боли или повреждение нервов спинного мозга, вызывая покалывание и онемение в руках и ногах, ощущение «ползания мурашек» по телу. В очень редких случаях тяжелая форма болезни Педжета может вызвать остановку сердца или малигнизацию (озлокачествление) процесса с развитием опухоли кости.

Диагностика заболевания

Рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу, которая образуется в результате процесса ремоделирования кости, используются для диагностики заболевания.

Уровень сывороточной щелочной фосфатазы часто намного выше, чем в норме. Регулярные анализы крови необходимы, чтобы контролировать любые изменения.

Сцинтиграфия костей скелета важна в установлении точного места поражения костей, она обеспечивает визуализацию всего скелета.

Лечение болезни Педжета

Лечение болезни Педжета направлено на контроль над активностью заболевания и предотвращение осложнений.

Болезнь Педжета лечат с помощью лекарств, называемых бисфосфонатами. Они замедляют дефектный процесс ремоделирования кости и могут снизить активность болезни на многие месяцы или годы, даже после того, как прекращен прием лекарств.

Лечение не излечивает болезнь, но может обеспечить длительный период ремиссии (снижение активности болезни). Курсы приема таблеток обычно длятся шесть месяцев, и лечение может быть повторено, если происходит рецидив заболевания.

Эти лекарства могут вызвать побочные действия со стороны живота и внутренних органов, такие как раздражение желудка и изжога, так же мышечные или суставные боли и головные боли.

Важно принимать каждое лекарство строго по назначениям.

Для контроля над болью используют нестероидные противовоспалительные препараты (известные как НПВС), такие как парацетамол. Люди с болезнью Педжета также нуждаются в адекватном потреблении кальция и витамина D и индивидуализированных программ упражнений, которые помогут избежать дальнейшего повреждения вовлеченной кости.

Хирургическая помощь может потребоваться для устранения переломов костей или лечения артрита заменой сустава (эндопротезированием).

При снижении слуха используют слуховые аппараты.

Что можете сделать вы?

Если вы заметите у себя или ваших родственников изменения, описанные выше, нужно незамедлительно обратиться к доктору.

Поскольку течение заболевания непредсказуемо, оно может течь долго и без каких-либо серьезных последствий, а может за несколько месяцев привести к инвалидизации, необходимо как можно раньше начать лечение.

Самостоятельное лечение так же опасно, как и не лечение болезни. Поэтому без консультации с врачом не пытайтесь сами себя излечить.

Что можете сделать врач?

Доктор проведет обследования, необходимые для точной диагностики. После определения стадии болезни он назначит необходимое лечение, включающее прием лекарственных препаратов, специальные упражнения для укрепления костной системы.

Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: https://health.mail.ru/disease/bolezn_pedjeta/

Педжета — болезнь костей

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета костей еще называют остеитом деформирующего типа. Патология является хронической, и поражает отдельные кости скелета человека.

В результате происходит нарушение синтеза и регенерации костных тканей, в этих местах образовываются очаги, где происходит стремительное разрушение клеток, а на этих в местах в последующем образовываются костные наросты, покрытые неполноценной тканью.

Свое название заболевание получила благодаря врачу Джеймсу Педжету, который в конце 19-го века представил ее медицинское описание.

Согласно характеристикам, которые ученый дал патологическому процессу, болезнь была определена как воспалительная, что и позволило назвать ее остеитом деформирующего типа.

С течением времени, когда заболевание стали изучать более детально и углубленно, оно приобрело еще одно название – остеодистрофия.

Патогенез

Если отправить на микроскопическое исследование костные структуры, в которых прогрессирует болезнь Педжета, то при тщательном изучении можно обнаружить, что внутри тканей имеются разрастания кровеносных сосудов. Также будет заметен склероз или остеопороз, причем эти явления могут сменять друг друга.

Искривление при болезни Педжета

Учитывая тот факт, что нижние конечности на протяжении всей жизни принимают на себя наибольшую нагрузку, и регулярно транспортируют вес тела, эта часть является наиболее подверженной развитию патологического процесса.

Говоря о половой предрасположенности, то мужчины чаще страдают от воспаления ног, по сравнению с женщинами. Пик диагностирования болезни приходится на 40-50 лет.

Молодые парни и девушки практически не подвержены развитию остеодистрофии.

Однако если пациент находится в средней возрастной группе, до 30 лет, то при развитии болезни уровень ее прогрессирования будет значительно выше, чем у пациентов старшего возраста.

Чаще всего болезнь Педжета диагностируют в Великобритании, а вот в Индии и Японии и по сей день не было зарегистрировано ни единого клинического случая злокачественного воспаления в костных структурах.

Симптоматика

Костная болезнь Педжета в большинстве случаев характеризуется бессимптомным течением в начальной стадии.

Единственным способом заподозрить ее возникновение в организме, является сдача биохимического анализа крови, который зачастую назначают при обычной простуде или иным показаниям.

Если будет выявлено, что уровень активности фермента, который отвечает за обмен веществ в костной ткани, повышен, то можно ставить предварительный диагноз.

В зависимости от того, какого типа патология будет обнаружена, а также в какой она находится стадии, клиническая картина и состояние больного будет отличаться. В медицине выделяют две формы заболевания: монооссальную и полиоссальную. Различаются они тем, что болезнь распространяется на одну или несколько костей соответственно.

Поражение костей таза

В большинстве выявленных случаев болезни Педжета, у пациентов были поражены парные трубчатые кости: тазовые, бедренные, большеберцовые, кости черепа и позвоночника. Основными симптомами патологического воспаления в костях являются постоянные боли ноющего или тупого характера в зоне поражения.

Помимо этого, если повреждены нижние конечности, то может наблюдаться X или O образная деформация ног. Характер боли не стабильный, она может быть менее выраженной в течение дня, а после отдыха усиливаться. Если зона поражения затрагивает суставные сочленения, то к основным симптомам добавляется еще и скованность в движениях.

Во время посещения и визуального осмотра врача, специалист отмечает наличие гиперемии кожных покровов, припухлостей и отечностей в зоне патологического очага, температура кожных покровов повышается.

Пальпаторная диагностика указывает на наличие плотных участков под эпидермисом, выделяются неровные края костей.

В некоторых случаях, если заболевание запущено, то при несильном надавливании может произойти перелом.

В тех ситуациях, когда болезнь Педжета поражает костные структуры позвоночного столба, существует риск сдавливания нервных волокон, расположенных между позвоночными дисками. Тогда у пациента будет развиваться боль в нервных корешках и неврит.

Неврит

Когда патология распространяется по всему телу и организму, у больного начинают развиваться характерные осложнения. Прежде всего, снижается острота слуха и зрения, что обусловлено сдавливанием нервных окончаний, расположенных в черепе. В исключительных случаях деформирующий процесс может стать неопластическим новообразованием, тогда будет вероятность того, что оно станет злокачественным.

Фазы

Поражение костей болезнью Педжета происходит в три фазы:

  1. Начальную стадию характеризуют остеолитической или инициальной. Характерной особенностью этой фазы является «расплавление» костных структур, и формирование пустых ямок.
  2. После этого патология переходит в активную фазу. Для этой стадии характерно совместное формирование ямок, с последующим разрастанием костных тканей. Это приводит к образованию спаек костей, которые отличаются рыхлой и хрупкой структурой, их поверхность неровная.
  3. Последняя стадия называется неактивной. В этом периоде сформированная костная ткань замещается соединительными волокнами. Это приводит к прекращению выполнения костями своих функциональных обязанностей, они перестают быть опорными. В области пораженных участков скелета появляются видимые деформации.

Деформации костей при болезни Педжета являются причиной того, что они закручиваются и выгибаются подобно спирали. Учитывая, что структура костных тканей пористая, а сами наросты достаточно широкие, они не рассчитаны на транспортировку больших тяжестей и не могут выдерживать вес человека.

https://www.youtube.com/watch?v=D5u9IjHuPYw

В тех ситуациях, когда у человека патологический процесс затронул кости черепа, деформации локализуются на лице, изменяется его форма, снижается слух и зрение. Если остоз распространяется на кости позвоночного столба, то происходит его искривление и нарушение нервной проводимости.

О болезни (видео)

Источник: https://nogi.guru/zabolevaniya/bolezn-pedzheta-kostey.html

Симптомы болезни Педжета

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают

  • поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
  • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
  • скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
  • прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
  • искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
  • спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
  • изменяется форма головы и лицо,
  • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
  • могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

Болезнь Педжета костей

Джеймс Педжет

В 1877 году Дж. Педжет опубликовал статью о 5 пациентах, которых он наблюдал.

У каждого из них имело место специфическое поражение скелета, в основном – черепа и длинных трубчатых костей нижних конечностей, которое сопровождалось утолщением костной ткани, ее деформацией и размягчением.

Назвал патологоанатом данное заболевание деформирующим оститом, так как предполагал воспалительную этиологию поражения костей, которая была опровергнута только в 20-е годы прошлого столетия, а само заболевание получило название болезни Педжета.

Согласно современным представлениям, костная болезнь Педжета – это хроническое приобретенное заболевание костной ткани, обусловленное нарушениями процесса ремоделирования (рассасывания и образования) костей.

Чаще всего диагностируют патологию у людей в возрасте 55-60 лет. Наличие недуга в молодом возрасте встречается очень редко.

Суть патологии

Механизм развития болезни выглядит следующим образом. Под влиянием причинных факторов нарушается функция клеток-остеокластов костной ткани, задачей которых является разрушение скелета, чтобы другие клетки (остеобласты) смогли построить «новую» костную ткань.

Важно знать! Скелет человека вовсе не является статическим образованием. Каждый день происходит разрушение костной ткани и замещение ее новым и более прочным материалом. Это достигается, благодаря слаженной работе остеобластов и остеокластов.

При чрезмерной активации остеокластов и усиленной резорбции костной ткани организм реагирует компенсаторным увеличением образования новой материи.

Но, к сожалению, она является неполноценной: коллагеновые волокна в такой кости располагаются неупорядоченно, что сопровождается образованием не компактной, а грубоволокнистой и рыхлой костной ткани.

Такая мозаичная структура скелета сопровождается его локальными деформациями, размягчениями и повышенной ломкостью.

Характерной особенностью недуга считается локальность патологического процесса. Как правило, страдает какая-либо одна кость (чаще всего это поясничные позвонки, плоские кости черепа, таз и длинные трубчатые кости нижних конечностей), но могут поражаться одновременно и несколько отделов скелета. Суставы при этой патологии, как правило, не страдают.

При болезни Педжета нарушается процесс нормального рассасывания и образования костной ткани

Причины и факторы риска

К сожалению, на сегодняшний день точная причина деформирующего остита не найдена, но рассматриваются 2 теории: медленной вирусной инфекции и генетической предрасположенности.

Исследования последних лет позволили обнаружить «следы» парамиксовирусов (корь, РС-вирус, вирус чумы собак) в педжетовских очагах перестройки костей.

В пользу генетической теории болезни говорит наличие деформирующего остита у близких родственников. Изменения в костях родственников заболевших обнаруживают в 40% случаев.

Генетические исследования, к сожалению, еще не дали результатов.

Научные сотрудники предполагают, что патология является гетерогенной либо существует один генетический локус, виновный в патологии костной ткани данного типа, который еще предстоит открыть.

Классификация

На практике специалисты различают 4 варианта болезни Педжета:

  1. Болезнь Педжета у детей.
  2. Активные варианты патологии у людей молодого возраста.
  3. Типичная форма заболевания у людей старшего возраста. В данном случае принято различать монооссальную форму (поражение только одной кости) и полиоссальную (патологические очаги в нескольких костях). Также среди этих форм выделяют медленно протекающие варианты и активные.
  4. Озлокачествление педжетовских очагов. В некоторых случаях наблюдается развитие злокачественных опухолей на фоне педжетовского поражения костей. Чаще всего встречается остеогенная саркома, фибросаркома и гигантоклеточная опухоль.

Симптомы и диагностика

Признаки заболевания очень разнообразны и зависят от стадии патологического процесса, количества, локализации и размера очагов поражения, активности недуга и наличия осложнений.

Принято выделять 3 стадии деформирующего остита:

  • Начальная (стадия разрежения кости).
  • Промежуточная (стадия уплотнения пораженных участков).
  • Стабилизация (стадия грубоволокнистой перестройки костной ткани).

Как правило, на начальной стадии любые симптомы болезни Педжета отсутствуют, что приводит к поздней диагностике патологии, а в некоторых случаях недуг остается нераспознанным и на поздней стадии, так как большинством пожилых пациентов симптомы деформирующего остита воспринимаются как процесс старения и увядания организма.

Примерно в 25% случаев патология имеет бессимптомное течение и выявляется совсем случайно методом рентгенологического обследования по другому поводу или при поиске причин повышения уровня щелочной фосфатазы в крови. В остальных случаях болезнь сопровождается теми или иными признаками.

Классическая деформация нижних конечностей при болезни Педжета

Первыми симптомами болезни Педжета, которые приводят пациента к врачу, являются болевой синдром и деформация пораженной части скелета. Боль, как правило, возникает при физической нагрузке в месте поражения кости. В некоторых случаях болевой синдром постоянный, отличается ноющим характером.

Деформация скелета, как правило, типична. Характеризируется утолщением пораженного участка конечности. Для ног очень типична саблевидно-варусная деформация. В случае поражения костей черепа его свод становится бугристым, он постепенно увеличивается. Если поражен позвоночник, то часто формируется патологический кифоз, кифосколиоз.

Очень часто у пациентов развиваются неврологические нарушения, особенно это характерно для поражения костей черепа и позвоночника. Также характерны патологические переломы нижних конечностей и компрессионные переломы пораженных позвонков.

Диагноз устанавливают на основании жалоб пациента, типичных клинических признаков и данных рентгенологического исследования. Дополнительным критерием является повышение фермента щелочной фосфатазы в крови. Для уточнения локализации и количества педжетовских очагов проводят сцинтиграфию скелета.

Поражение костей на рентгенограмме при болезни Педжета

Рак Педжета соска

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

Методы лечения и прогноз

Ознакомьтесь со статьей:Симптомы туберкулеза костей и суставов

В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.

В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.

Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.

Синдром Педжета-Шреттера

Данное патологическое состояние еще называют тромбозом усилия. Заключается оно в развитии острого тромбоза глубоких венозных сосудов плеча, как правило, в подключичной и подмышечной вене.

Данное заболевание встречается достаточно редко. Обычно развивается у людей молодого возраста, чаще у мужчин. Правая рука страдает в 2 раза чаще левой.

Большинство исследователей связывают развитие тромбоза подключичной вены с травмой или физическим перенапряжением руки.

Основной и наиболее ранний признак синдрома – отек верхней конечности, а в некоторых случаях всех верхней половины грудной клетки. Пациенты жалуются на чувство полноты в руке, слабости, утомляемости. Кожа пораженной конечности приобретает синюшный оттенок. У всех больных развивается болевой синдром.

Боль, как правило, носит тупой распирающий характер. Более всего боль интенсивная в момент развития тромбоза, со временем немного снижается, но вновь возвращается при активных или пассивных движениях. Также у пациентов становится хорошо заметной венозная сеть пораженной руки и верхней части туловища.

Острая стадия синдрома длится до 3 недель. Далее все симптомы затихают, но могут снова появляться, например, после физического труда с задействованием верхних конечностей.

Диагноз устанавливают на основании типичной клинической картины и флебографии (рентгеновское исследование глубоких вен плеча с введением в просвет сосуда контрастного вещества). В случае синдрома Педжета-Шреттера выявляют отсутствие поступления контраста в подключичную или подмышечную вену наряду с расширением коллатеральной венозной сети сосудов.

Все пациенты в острой стадии синдрома подлежат госпитализации. Пораженной руке придают возвышенное положение и назначают комплексное медикаментозное лечение, которое включает антикоагулянты, антиагреганты, фибринолитические средства. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение – тромбэктомия с последующей пластикой подключичной вены.

Прогноз для пациентов с данным синдромом благоприятен. Такие тяжелые осложнения, как гангрена конечности или тромбоэмболия легочной артерии, встречаются в единичных случаях.

Источник: http://MoyaSpina.ru/bolezni/bolezn-pedzheta

Хиликон
Добавить комментарий