Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла в медицинской науке имеет еще и другие названия – липогранулематоз брыжейки, кишечный липофагический гранулематоз, интестинальная липодистрофия, кишечная липодистрофия – весьма редкое системное заболевание, при котором чаще всего поражается область тонкого кишечника.

По мере своего развития данный патологический процесс может поражать органы пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Кто возбудитель?

Возбудителем этого редчайшего заболевания является малоизученная на сегодняшний момент болезнетворная бактерия Tropheryma whippelii, а главным провоцирующим патологию фактором в медицине принято считать понижение сопротивляемости иммунной защиты в организме.

Клиническая картина ярко отражает симптоматику со стороны пораженных органов или систем. Часто это выражается в повышении температуры, расстройствах стула, продуктивном кашле, судорожных припадках и снижении остроты зрения.

Диагностические методы при болезни Уиппла в обязательном порядке должны иметь комплексный подход.

Лабораторные исследования при этом необходимы для выявления патологического болезнетворного агента, а инструментальные методики – для выявления степени поражения внутренних органов.

Лечение данной патологии носит, как правило, консервативный характер и заключается в применение медикаментозных препаратов и соблюдении особого рациона питания. Следует отметить, что терапия недуга занимает весьма продолжительный промежуток времени и составляет примерно два года.

Подробнее симптомы и лечение болезни Уиппла рассмотрим ниже.

Этиология заболевания

Современными медицинскими исследованиями установлено, что патологическое состояние развивается вследствие проникновения в организм человека определенных болезнетворных микроорганизмов, которыми являются Tropheryma whippelii. После инфицирования данные бактерии начинают активно увеличивать свою численность в клетках иммунной системы, которые называются макрофагами.

У здоровых людей подобные клеточные системы выполняют следующую функцию – они поглощают и разрушают инфекционных агентов, тем не менее, при болезни Уиппла патологические микроорганизмы остаются невредимыми.

Макрофаги, структура которых изменена под воздействием данных бактерий, начинают скапливаться в слизистых оболочках тонкого кишечника, что, в свою очередь, приводит к резкому понижению всасывания основных питательных веществ.

Данное явление обусловлено тем, что их транспортировка останавливается на уровне кишечника, а в оболочках формируется отложение жира – так называемая липодистрофия.

Нарушение всасывания

Данную ситуацию еще больше усугубляют нарушения во всасывании минералов, витаминов и других питательных веществ. В последующем патологический процесс начинает распространяться на лимфатические узлы, находящиеся внутри брюшной полости, на перикард, миокард, плевру, суставы и мозг.

Какова эндоскопическая картина болезни Уиппла?

Исследования патологического процесса также установили, что у определенной группы здоровых людей, при отсутствии основных признаков болезни, подобная бактерия может выделяться вместе со слюной. Помимо инфекционной причины, при возникновении заболевания важную роль играет реакция самого организма.

Предрасполагающие факторы

Главными предрасполагающими факторами можно считать:

  1. Снижение иммунитета.
  2. Хронические патологии пищеварительного тракта.
  3. Глистные инвазии.
  4. Отсутствие полноценных питательных веществ, поступающих с едой.

Следует отметить, что основную категорию риска составляют люди в возрасте 45–55 лет, но не исключается вероятность возникновения болезни у других возрастных групп. Кроме того, известно, что более часто страдают от данного инфекционного заболевания мужчины.

Классификация

По мере своего развития болезнь Уиппла преодолевает несколько стадий, которые развиваются постепенно, друг за другом:

  1. На первой стадии развиваются внекишечные симптомы. При этом часто поражается только один орган или система, к примеру, лимфатические узлы или суставы. Основным признаком является повышенная температура на протяжении долгого периода.
  2. На второй стадии заболевания наблюдается возникновение нарушений в процессах пищеварения и возникновение некоторых осложнений, связанных с этим, к примеру, резкая потеря в весе вследствие расстройства стула.
  3. На третьей стадии болезни Уиппла отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов – сердца, легких, нервной системы т. д.

Подобное инфекционное заболевание имеет только одну форму – хроническую.

Симптомы болезни Уиппла

Несмотря на то, что данное заболевание имеет инфекционную природу возникновения, конкретных данных, касающихся продолжительности инкубационного периода, в на настоящий момент нет.

Первыми клиническими признаками болезни Уиппла являются:

  1. Резкое увеличение температурных показателей (до 38 градусов и выше).
  2. Мышечная и суставная боль.
  3. Выраженный озноб.
  4. Отечность и покраснение кожи над пораженными суставами.
  5. Увеличение в размерах лимфатических узлов – подвижность их сохраняется, при пальпации боли не наблюдается.

Другие признаки

Постепенно начинается развитие кишечных или интестинальных симптомов болезни Уиппла :

  1. Нарушение акта дефекации, что выражается в обильном поносе – частота позывов иногда достигает десяти раз в сутки.
  2. Пенистая консистенция кала и его светло-коричневый оттенок – в некоторых случаях фекалии начинают приобретать дегтеобразную консистенцию, что является следствием нарушения свертываемости крови или развития внутреннего кровоизлияния.
  3. Прогрессирующее понижение массы тела.
  4. Схваткообразные болевые реакции, локализующиеся в области пупка и часто возникающие после приемов пищи.
  5. Тошнота, в некоторых случаях провоцирующая рвотные позывы.
  6. Чувство отвращения к пище.
  7. Отечность и воспалительные поражения языка.
  8. Увеличение живота в размерах.
  9. Повышение газообразования.
  10. Чрезмерная утомляемость.

Изменения кожных покровов

Наблюдаются также некоторые изменения кожных покровов:

  1. Появление на теле участков гиперпигментации.
  2. Шелушение и сухость кожи.
  3. Уплотнение кожного покрова.
  4. Подкожные кровоизлияния.

На вовлечение в патологический инфекционный процесс легких указывают следующие симптомы:

  1. Сильный кашель с образованием большого количества мокроты.
  2. Болезненные ощущения в районе грудной клетки.
  3. Одышка.
  4. Стойкое понижение показателей кровяного тонуса.
  5. Незначительное возрастание показателей температуры.

Вследствие развития заболевания может возникнуть поражение нервной системы, которое выражается следующими явлениями:

  1. Слабоумие.
  2. Паралич нижних или верхних конечностей.
  3. Судорожные припадки.
  4. Расстройства речевых функций.
  5. Депрессивные состояния.
  6. Нарушение сна.
  7. Нарушение памяти.

В некоторых случаях могут страдать органы зрения:

  1. Воспалительные поражения оболочек глаз.
  2. «Куриная» или ночная слепота.
  3. Потемнение участков кожи вокруг глаз.

Подобная клиническая картина развивается как у детей, так и у взрослых. Следует помнить, что степень выраженности симптоматики болезни Уиппла у детей может быть несколько выше, чем у людей старшего и среднего возраста.

Диагностика патологии

Установить диагноз способен только клиницист, ознакомленный с результатами широкого спектра инструментально-лабораторных обследований. При появлении специфической симптоматики, характерной конкретно данному виду инфекционных заболеваний, следует получить консультацию терапевта, который должен в обязательном порядке выполнить ряд определенных манипуляций. К ним можно отнести:

  1. Изучение истории болезни, а также сбор анамнеза.
  2. Оценку состояния кожного покрова и органов зрения.
  3. Определение показателей температуры, кровяного тонуса и сердечного ритма.
  4. Детальный опрос для установления первого времени возникновения заболевания и степени выраженности клинической картины.
  5. Прослушивание больного при помощи фонендоскопа.

Следующий этап диагностики

Следующим этапом диагностики болезни Уиппла будет лабораторная диагностика, в которую входят такие анализы:

  1. Общеклинические и биохимический анализы крови.
  2. Гемограмма.
  3. ПЦР-тесты.
  4. Копрограмма.
  5. Анализ фекалий на скрытую кровь и на яйца гельминтов.
  6. Гистологические исследования биоптата.

При возникновении болезни для диагностики используются также некоторые инструментальные методы, в перечень которых входят:

  1. Рентгенография брюшины.
  2. Ультрасонография органов, расположенных в брюшной полости.
  3. ФГДС.
  4. Ирригоскопия.
  5. КТ либо МРТ.
  6. Биопсия.
  7. ЭКГ и ЭхоКГ.

В качестве вспомогательных диагностических мероприятий, чтобы уточнить диагноз, необходимы также консультации следующих специалистов узкого профиля:

  • невролога;
  • кардиолога;
  • гастроэнтеролога;
  • ревматолога;
  • педиатра – при возникновении патологического инфекционного процесса у ребенка.

Каковы рекомендации при болезни Уиппла?

Лечение болезни

Терапия данного инфекционного заболевания занимает весьма продолжительный временной промежуток и предусматривает использование исключительно традиционных терапевтических приемов. Медикаментозная терапия предполагает прием следующих лекарственных средств:

  1. Противовоспалительные гормональные препараты.
  2. Ферментные средства.
  3. Антибактериальные медикаментозные средства.
  4. Общеукрепляющие комплексные медикаменты.
  5. Лекарства для улучшения абсорбции питательных веществ.
  6. Лекарственные препараты магния, калия, кальция и железа.
  7. Минерально-витаминные комплексные средства.

В период лечения болезни Уиппла пациентам крайне важно соблюдать высококалорийный рацион питания, предполагающий большое содержание белков. Это значит, что в обязательном порядке в рацион должны входить следующие продукты:

  • кисломолочная продукция;
  • морепродукты;
  • бобовые культуры;
  • нежирные сорта рыбы и мяса;
  • пшеничный хлеб;
  • соя и различные крупяные каши;
  • компоты и некрепкий зеленый чай;
  • овощные супы;
  • зелень и салаты;
  • овощи и фрукты, приготовленные путем пропаривания либо запекания.

В перечень категорически запрещенных продуктов входят:

  • свежая сдоба;
  • разнообразные кондитерские изделия;
  • шпинат и щавель;
  • полуфабрикаты;
  • различные кулинарные жиры;
  • субпродукты;
  • острые и жирные блюда;
  • мороженое и сладости;
  • кофе и спиртные напитки.
  • пряности и всевозможные острые соусы.

Пациентам с болезнью Уиппла рекомендуется дробное и частое потребление пищи. Все основные правила, касающиеся рациона питания, примерного меню, а также перечня разрешенных и запрещенных продуктов предоставляет лечащий врач.

Возможные осложнения заболевания

При полном отсутствии лечебных мероприятий недуг может стать причиной смертельно опасных осложнений, таких как:

  1. Отек головного мозга.
  2. Малокровие (анемия).
  3. Недостаточность надпочечников.
  4. Серьезное поражение миокарда.
  5. Утрата пациентом трудоспособности.
  6. Крайняя степень истощения.
  7. Полиорганная недостаточность.
  8. Частые обострения.

Профилактика и прогноз

Для того чтобы снизить риск возникновения данного заболевания, следует соблюдать определенные несложные правила. Профилактические рекомендации должны включать:

  • полный отказ от вредных пристрастий – алкоголя, курения;
  • рациональное и качественное питание;
  • укрепление иммунитета;
  • комплексное лечение разнообразных гастроэнтерологических и иных патологий, протекающих в хронических формах, которые могут провоцировать возникновение болезни;
  • регулярное проведение полного медицинского обследования.

Симптоматика и терапия патологии существенно влияют на прогноз, который условно считается благоприятным. Это объясняется тем, что полностью излечить подобное заболевание невозможно, тем не менее, соблюдение определенных терапевтических правил помогает достичь длительных периодов ремиссии.

https://www.youtube.com/watch?v=GWVqaurgqOk

Клинические рекомендации при болезни Уиппла должны строго соблюдаться.

Источник: http://fb.ru/article/26780/bolezn-uippla

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла – редко встречающаяся мультисистемная патология инфекционного генеза, протекающая с преимущественным поражением лимфатической системы тонкого кишечника и синовиальных оболочек суставов.

Основные клинические признаки: диарея, повышение температуры тела, полиартриты и суставные боли, множественное увеличение лимфатических узлов, поражение легких, сердца и ЦНС.

Постановка диагноза осуществляется путем проведения визуализирующих диагностических тестов (ЭГДС, УЗИ, рентген), биопсии тканей тонкой кишки, анализов крови и ПЦР-диагностики. Пациентам показана длительная терапия антибиотиками, назначение глюкокортикостероидов, ферментов и поливитаминных комплексов.

Болезнь Уиппла (липофагический кишечный гранулематоз, интестинальная липодистрофия) — патология, получившая название в честь открывшего ее в 1907 году американского патологоанатома Джорджа Х. Уиппла. В ходе процедуры аутопсии ученый обнаружил у скончавшегося пациента мезентериальную лимфаденопатию и отложение липидов в кишечной стенке.

Это позволило предположить, что основу болезни составляет кишечная липодистрофия ‒ нарушение выработки и расщепления жиров. Позднее была доказана инфекционная природа болезни, а в 1992 г. благодаря методу ПЦР идентифицирован возбудитель. Частота встречаемости заболевания – 0,5–1 случай на 1 млн. населения.

Согласно данным статистики, патология чаще поражает людей 40-50 лет, в 80% случаев пациентами оказываются представители мужского пола.

Причины болезни Уиппла

Возбудителем инфекции выступают грамположительные патогены Tropheryma whippelii ‒ представители актиномицетов, обладающие трехслойной клеточной стенкой.

Заражение осуществляется фекально-оральным путем в детском возрасте и проявляется кратковременным гастроэнтеритом. Зарегистрированы семейные случаи заболеваемости, но ни одного факта передачи бактерии от человека к человеку достоверно не зафиксировано.

Некоторые ученые считают, что лишь отдельные патогенные штаммы вызывают патологические изменения.

Троферимы Уиппла обнаруживаются в слизистой кишечника, других органах в активной фазе болезни. Однако ДНК возбудителя может выявляться и в слюне пациентов, не имеющих клинических признаков патологии.

Имеются предположения, что манифестация заболевания напрямую связана с нарушением реакции «носителя на инвазию». Патология распространена среди лиц с нарушениями гуморального или клеточного иммунитета.

Вероятность развития заболевания повышается при дисфункции желез внутренней секреции, особенно надпочечников.

Интестинальная липодистрофия характеризуется скоплением инфильтратов, состоящих из макрофагов, содержащих Tropheryma whippelii, в различных органах. Присутствие бактерии в фагоцитах говорит о том, что эти клетки способны к захвату микроорганизмов, но не могут осуществить их лизис.

Это обусловлено расстройствами иммунного ответа (уменьшением выработки противовоспалительного цитокина IL-12 и гамма-интерферона, снижением лимфоцитарной реакции на антигены, а также продуцирования Т-лимфоцитов).

В результате макрофаги с патогенами оседают в слизистой тонкой кишки и лимфоузлах брыжейки, обусловливая мальабсорбционную диарею и нарушение лимфооттока.

Скопление инфильтрата в синовиальных оболочках способствует манифестации артритов. Дальнейшее распространение процесса происходит лимфогенно, что объясняет генерализацию инфекции и поражение серозных оболочек сердца, глазного яблока, легких, головного мозга. Возникают множественные патологические очаги, обусловливающие прогрессирование заболевания и его осложнения.

Диагностика

Поскольку болезнь Уиппла на ранних стадиях трудно поддается диагностике, большинству пациентов правильный диагноз устанавливают лишь по истечении нескольких лет. Для подтверждения инфекционного генеза заболевания и типичных патоморфологических изменений проводятся следующие инструментальные и лабораторные тесты:

  • ФГДС с биопсией. Эндоскопия верхних отделов ЖКТ выявляет отечность, гиперемию, растянутость и утолщение складок двенадцатиперстной кишки. Слизистая оболочка становится зернистой, ее ворсинки утолщаются и укорачиваются. Гистологическое изучение биоптата выявляет макрофаги с непереваренными патогенными микроорганизмами, исследование методом ПЦР позволяет обнаружить Tropheryma whippelii и подтвердить болезнь Уиппла, даже если в пробе присутствуют только следы ДНК возбудителя.
  • Лучевые исследования. Имеют вспомогательное значение. Рентген тонкого кишечника с контрастным усилением позволяет выявить утолщение слизистой, расширение кишки и дуоденального изгиба. УЗИ средостения и брюшной полости обнаруживает увеличение медиастинальных, брыжеечных и забрюшинных лимфатических узлов.
  • Анализы крови. Для интестинальной липодистрофии характерно развитие гипохромной анемии, увеличение СОЭ, гиперлейкоцитоз, тромбоцитоз. В сыворотке крови обнаруживается дефицит белка, кальция, железа и холестерина. Нарушается синтез альбуминов.

Вариабельность клинических проявлений системной инфекции предполагает обязательную дифференциацию интестинальной липодистрофии с энтеритом, болезнью Крона, целиакией, лимфосаркомой тонкого кишечника, болезнью Ходжкина, инфекционным эндокардитом, а также патологиями соединительной ткани. В процессе постановки диагноза принимают участие гастроэнтерологи, инфекционисты, онкологи, кардиологи и ревматологи.

Лечение болезни Уиппла

В доантибиотическую эру терапевтическое лечение интестинальной липодистрофии считалось практически невозможным. Сегодня для лечения болезни показана этиотропная терапия антибиотиками в течение 1-2-х лет.

Выбор конкретных препаратов (цефалоспоринов, тетрациклинов, пенициллинов, сульфаниламидов, фторхинолонов) определяется результатами диагностических тестов и текущими данными по резистентности Tropheryma whippelii к определенным видам антибиотиков.

В процессе терапии через равные промежутки времени проводится ПЦР-анализ и морфологическое исследование биоптатов. При отсутствии следов возбудителя лечение прекращается.

Обнаружение патогенов в результатах анализов после отмены терапии может указывать на рецидив болезни Уиппла (возникает в 40% случаев) и требует продолжения лечения на протяжении двух лет.

В состав комплексной терапии входит назначение глюкокортикоидов, цитостатиков и ингибиторов ФНО (при наличии артритов), ферментов, поливитаминных комплексов. При наличии патологий ЦНС, в частности, судорог, показан прием противоэпилептических препаратов. В случаях выявления гидроцефалии проводятся шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

При назначении свое временной и адекватной терапии исход болезни условно благоприятный. Улучшение состояния пациентов отмечается спустя 1-2 недели после начала лечения, но регресс морфологических изменений более длительный и не всегда полноценный.

При наличии рецидивирующего течения показано повторное лечение. Специфическая иммунопрофилактика интестинальной липодистрофии не разработана. Предупредительные меры сводятся к предотвращению возможных рецидивов.

Пациенты, перенесшие болезнь Уиппла, должны проходить диспансерное наблюдение у гастроэнтеролога каждые 3 месяца и посещать инфекциониста каждые полгода.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Whipple

Болезнь Уиппла: что это, симптомы, диагностика и лечение у детей и взрослых

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла – тяжелое системное заболевание, имеющее инфекционную природу и особо ярко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника и нарушения всасывания в пищеварительном тракте питательных веществ. Свое название недуг получил в честь врача, который впервые его описал, – Джорджа Уиппла.

Причины Симптомы болезни Уиппла Диагностика болезни Уиппла Особенности лечения Прогноз

Болезнь Уиппла относится к малоизученным заболеваниям. В конце 90-ых годов 20 столетия после многочисленных исследований был выделен возбудитель недуга – бактерия Tropheryma whippеlii, однако точные механизмы развития вызываемой ею патологии ученым так и не стали до конца понятными.

Обратите внимание

Существует гипотеза, по которой возбудитель селится в макрофагах, которые сначала скапливаются в толще слизистой оболочки тонкой кишки, потом проникают в брыжеечные лимфоузлы, откуда лимфатическими путями распространяются в другие органы.

Факты, которые известны о болезни Уиппла и ее возбудителе:

  • Tropheryma whippеlii не всегда провоцирует болезнь. У некоторых людей отмечается бессимптомное носительство этого микроорганизма.
  • Заражение человека Tropheryma whippеlii от человека не происходит.
  • Заболевание имеет семейный характер, что может быть связано с наследственной восприимчивостью организма к возбудителю.
  • Болезнью Уиппла чаще страдают мужчины 40-50 лет.
  • Наиболее подвержены заболеванию люди, работающие на земле.
  • Иммунная система не борется с Tropheryma whippеlii из-за развивающихся нарушений в иммунной реактивности организма.

Диагностика болезни Уиппла

Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является морфологический анализ биопсийного материала, взятого из слизистой оболочки в верхних отделах тонкого кишечника.

Другие исследования не могут предоставить врачам точного подтверждения наличия у больного рассматриваемого недуга. Они лишь позволяют оценить, насколько далеко зашло заболевание, какие органы поражены, какие есть расстройства со стороны пищеварения.

К таким вспомогательным методам диагностики относят:

  • Общий анализ крови – для оценки показателей красной крови и выявления анемии.
  • Биохимия крови – для определения содержания белковых фракций.
  • Тесты крови на электролиты, железо, кальций, витамины.
  • Эндоскопическое исследование кишечника – метод, позволяющий визуализировать слизистую оболочку пищеварительной трубки.
  • Анализ кала копрологический (обнаруживается стеаторея) и методом ПЦР для выявления возбудителя заболевания.
  • МРТ и КТ – для проверки состояния внутренних органов, плевральной и перикардиальной полостей и лимфатических узлов.
  • УЗИ сердца – показательно при эндокардите, перикардите и патологиях клапанного аппарата.
  • Консультации узких специалистов – в зависимости от обнаруженных у больного симптомов.

Особенности лечения

Основной метод лечения рассматриваемого недуга – антибиотикотерапия. Пока ее не начали применять, больные умирали от истощения и нарушения функционирования внутренних органов.

Существуют различные схемы антибактериальной терапии, но чаще всего применяют две:

  • Антибиотик тетрациклинового ряда назначают на 4-6 месяцев ежедневно, а потом с перерывом 4 дня еще на 9-18 месяцев.
  • Цефтриаксон или меропенем в высоких дозах вводят больным внутривенно на протяжении 2 недель, после этого переходят на прием бисептола или ко-тримоксазола еще на 12-18 месяцев.

Показателями, позволяющими прекратить лечение, является ремиссия, отрицательный результат ПЦР и отсутствие возбудителя в биоптатах.

При церебральной форме болезни Уиппла антибиотикотерапию корректируют с учетом способности препаратов проникать через клеточный барьер между кровью и мозговой тканью. В тяжелых случаях при генерализованном процессе антибиотики назначают параллельно с глюкокортикостероидами.

https://www.youtube.com/watch?v=jo_LXCMdu9I

Еще одной важной составляющей лечения пациентов с болезнью Уиппла является симптоматическая терапия. В первую очередь проводится коррекция расстройств, связанных с мальабсорбцией и диарейным синдромом. Таким пациентам назначают:

  • Специальную диету, которая обеспечивает организм крайне необходимыми аминокислотами, но при этом не нагружает пищеварительный тракт жирами. Рацион разрабатывают индивидуально для каждого пациента – с учетом дефицита массы и результатов анализов.
  • Парентеральное введение аминокислот и белковых препаратов.
  • Сбалансированные ферментные средства – для улучшения процессов переваривания пищи. Лекарства этой группы выбирают, опираясь на результаты копрограммы и биохимических тестов.
  • Спазмолитики и противодиарейные лекарства. Они смягчают дискомфорт, болезненность и уменьшают количество походов в туалет.
  • Энтеросорбенты для более качественного выведения токсических продуктов из кишечника.

Не меньшее значение имеет коррекция дефицита витаминов и железа. Больным назначают противоанемические лекарства, а также препараты, содержащие витамины В12, В6, В1, С и фолиевую кислоту.

Прогноз

Прогноз при болезни Уиппла зависит от того, на какой стадии развития было выявлено заболевание и какую медицинскую помощь получает человек. Если серьезных нарушений еще нет, на фоне адекватного лечения больной достаточно быстро восстанавливается.

В последующем ему необходимо периодически проходить обследования и курсы поддерживающей терапии. Если же недуг диагностирован поздно, организм успел сильно истощиться и инфекционно-воспалительный процесс распространился из кишечника на другие органы, прогноз будет не очень благоприятным.

Еще хуже обстоит дело с ситуациями, при которых больной вообще не получает никакого лечения. Такая бездеятельность – это прямой путь к смерти.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

1,892  18 

(58 голос., 4,62 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/bolezn-uippla-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Что известно о причинах болезни?

Изучение единичных случаев болезни позволило сделать вывод об основной роли инфекции. Вероятно, происходит заражение бактерией, близкой по типу к актиномицетам (назвали Tropheryma whippelii).

Первоначальное предположение строилось на основании находок в биоптатах лимфоузлов макрофагов с остатками бактерий. Затем подтверждение получено с помощью полимеразной цепной реакции. Удалось выделить и культивировать бактерию на среде из клеток-фагоцитов человека.

Tropheryma whippelii покрыта тремя слоями оболочки, содержит единственную хромосому, может образовывать патогенные и непатогенные штаммы

Каким образом микроорганизм попадает к человеку неясно. Передачи близким контактам не происходит. Поэтому возникло подозрение, что для заражения нужны дополнительные факторы.

Единого мнения об участии клеточного иммунитета в болезни Уиппла нет, проблему продолжают изучать.

Исследователи обращают внимание на изменение в соотношении типов Т-лимфоцитов, неясную потерю способности макрофагов кишечника уничтожать бактерии.

На соучастии аутоиммунного механизма указывает на связь заболевания с антигеном гистосовместимости HLA B27.

Гистологическое исследование позволяет установить характерное повреждение слизистой оболочки кишечника в собственном слое. Оно заключается в укорочении и утолщении ворсинок в тонкой кишке, изменении их формы, инфильтрации слизистой оболочки макрофагами крупных размеров.

В цитоплазме макрофагов при болезни обнаружено значительное количество гранул из гликопротеинов, имеющих родство к определенной окраске (названы PAS-пoзитивными). Вид клеток описывают как «пенистый». Этот признак считается главным (патогномоничным) в диагностике.

https://www.youtube.com/watch?v=5jXIskAb2nE

Другие клеточные элементы кишечника по виду неизменены, но значительно уменьшены в количестве, поскольку их замещают макрофаги. Стенка кишки наполнена широкими капиллярами и лимфатическими протоками с жировыми включениями.

С внешней стороны клеток также наблюдаются скопления жиров. Поверхностный слой эпителия кишечника может иметь участки с неспецифическими изменениями, но практически не поражается.

Электронная микроскопия позволила выявить при болезни Уиппла в собственном слое кишечника бациллоподобные тела. Они наиболее сконцентрированы в зонах вокруг сосудов. Также их находят в макрофагах, редко — в лейкоцитах, плазматических и эндотелиальных клетках.

Механизм развития

О системном характере патологии говорит выявление пенистых макрофагов не только в кишечнике, но и в печени, головном мозге, легочной ткани, лимфоузлах, сердце, надпочечниках, суставах. Видимо, при болезни происходит распространение инфекции по организму.

Путь внедрения возбудителя остается неясным. Учитывая максимальные изменения в кишечнике, можно предположить, что здесь начинается специфическая реакция. После инфильтрации собственного слоя затрудняется всасывание необходимых веществ через энтероциты. Кровеносные капилляры и лимфатические пути находятся в сдавленном состоянии.

Значительно увеличиваются лимфоузлы мезентериальной зоны (брыжейки), реже поражается группа в воротах печени, в забрюшинном слое. Тонкая кишка уплотняется, складки отекают, на оболочке выступают желтые узелковые высыпания. Возможно вовлечение толстого кишечника с развитием аналогичных изменений.

Однако замечено, что макрофаги с включениями в слизистой толстого кишечника обнаруживают в прямой и ободочной кишке не только при болезни Уиппла, но и у здоровых людей, при меланозе и гистиоцитозе. Воспаление листков брюшины (перитонит) — одна из тяжелых форм ответной реакции на инфицирование.

Боли носят спастический характер, в нетипичных случаях возникает запор

Лабораторные признаки болезни

Лабораторным путем удается подтвердить косвенные признаки поражения внутренних органов.

  • В общем анализе крови наблюдается: гипохромная анемия, лейкоцитоз, высокая СОЭ, повышенный уровень тромбоцитов и эозинофилов.
  • В анализе мочи: возможна умеренная протеинурия.
  • Копрология показывает: массивное выделение кала, значительное количество жиров (стеаторея), наличие непереваренных мышечных волокон, возможна положительная реакция Грегерсена на скрытую кровь.

Биохимические тесты подтверждают нарушение всех видов метаболизма: значительно снижено количество общего белка за счет фракции альбуминов, повышаются трансаминазы, билирубин, падает концентрация в крови железа, кальция, натрия, калия. Определяется падение уровня глюкозы (гипогликемия), протромбина.

При тяжелом состоянии больного в крови определяют содержание гормонов. Характерно снижение уровня кортизола, половых гормонов, тироксина, трийодтиронина.

Ультразвуковое исследование при болезни Уиппла мало информативно, поскольку оно нацелено на выявление изменений в плотных тканях. Помогает обнаружить увеличенные группы лимфоузлов кишечника в брюшной полости (мезентериальных, забрюшинных, околопеченочных).

Рентгенологическим способом проверяют тонкий кишечник с помощью приема пациентом бариевой взвеси. Тонкий кишечник выглядит расширенным, контуры образуют крупнозубчатый рисунок, иногда увеличенные лимфоузлы дают картину дефекта наполнения.

Складки на слизистой оболочке утолщены и расширены инфильтрацией. Снижена эластичность. На увеличение ретроперитонеальных лимфоузлов указывает расширенный дуоденальный изгиб.

Лимфография — метод связан с введением контрастного вещества в общий лимфатический проток с последующим контролем рентгеновскими снимками. Позволяет обнаружить явления воспаления, застоя в лимфатических протоках. На фиброэзофагогастродуоденоскопии можно выявить сопутствующий гастрит.

Метод исследования биоптата

Биопсия участка слизистой оболочки тонкой кишки — пока единственный способ уточнить диагноз болезни Уиппла и провести дифференциальную диагностику с другими похожими поражениями.

Забор материала проводится при осмотре эндоскопом двенадцатиперстной кишки. Считается, что эта зона содержит максимум гистологических доказательств уже в начальной стадии заболевания.

Макрофаги при болезни Уиппла обнаруживаются при биопсии не только в кишечнике, но и в других органах (селезенка, печень), лимфоузлы

Наиболее ценными являются следующие признаки:

  • выявление «пенистых» макрофагов в собственном слое слизистой оболочки;
  • подтверждение наличия в макрофагах PAS-позитивных гранул с помощью окраски бриллиантовым фуксином;
  • обнаружение в ходе электронной микроскопии «телец Уиппла», палочкообразных образований внутри макрофагов и во внеклеточном пространстве;
  • накопление жировых включений в слизистой оболочке, лимфатических узлах;
  • расширение просвета и застой в лимфатических сосудах.

С какими заболеваниями проводится дифференциальная диагностика?

Такие мало специфические симптомы, как потеря веса, диарея, слабость, увеличение лимфоузлов вызывает необходимость дифференциальной диагностики болезни Уиппла со следующими заболеваниями:

  • лимфоаденопатиями разной этиологии;
  • раковой опухолью;
  • болезнью Крона;
  • неспецифическим язвенным колитом;
  • синдромом Золлингера-Эллисона;
  • хроническим энтероколитом;
  • спру;
  • болезнью Аддисона.

Лечение

Пациент с нарушенным всасыванием питательных веществ из кишечника нуждается в диетическом питании. Для коррекции диета должна содержать животные белки до 150 г/сут, но ограниченное количество жиров (30 г/сут.). Больному назначаются специальные смеси из питательных компонентов для еды и дополнительно внутривенно вводят раствор Альбумина, аминокислот.

Список антибиотиков при кишечной инфекции у взрослых

Поддержка пищеварения нуждается в применении ферментных препаратов с липазой — Пангрола, Мезима. В лечении болезни Уиппла применяются антибактериальные средства.

Главную задачу по уничтожению инфекционного возбудителя выполняют антибиотики. Важно использовать лекарственные препараты, обладающие способностью проникать сквозь гематоэнцефалический барьер, для терапии клеток головного мозга.

Используются антибиотики: Тетрациклин, Доксициклин, Тайгециклин, Метациклин, производные пенициллина, Ампициллин, Стрептомицин, препараты цефалоспоринового ряда. При поражении головного мозга применяют Рифампицин и Хлорамфеникол.

Наиболее эффективны комбинации антибиотиков с триметоприм-сульфаметоксазолом (аналоги Бисептол, Ко-тримоксазол)

Лечение проводят длительно от 2 до 5 месяцев. Антибиотики меняют, чтобы не вызвать привыкания. Затем 9 месяцев пациенту предлагается интермиттирующая терапия (3 дня принимать препараты, 4 дня перерыв и повтор). Ко-тримоксазол назначается на 1–2 года в качестве поддерживающего лечения.

Все препараты вводятся внутривенно и внутримышечно, учитывая нарушенную всасывающую способность кишечника. При болях в животе показаны спазмолитики, они также способны замедлить кишечную перистальтику. С целью снижения поступления в кишечник воды и электролитов назначают Имодиум, Лоперамид.

Для выведения шлаковых веществ применяются энтеросорбенты и препараты висмута. Устранить иммунные нарушения при болезни помогают курсы кортикостероидов. Пациентам необходима симптоматическая терапия: витамины (группы В, С, К), препараты железа, коррекция электролитного баланса.

Критерии эффективности

Без необходимой терапии болезнь Уиппла быстро прогрессирует, итог — летальный исход. Применение антибактериальных средств позволяет через месяц добиться устранения болей в суставах, лихорадки. Восстановление нарушений кишечника происходит медленно.

Результативность терапии оценивают не только по клиническим наблюдениям, но и с помощью повторных исследований биоптата слизистой оболочки кишки. Основной признак эффективности — исчезновение макрофагов.

Обычно повторную биопсию проводят спустя годичный срок лечения

Некоторые ученые против повторной биопсии. Они аргументируют свое мнение возможностью присутствия макрофагов в течении нескольких лет.

Под влиянием лечения восстанавливается структура ворсинок слизистой оболочки кишечника, из межклеточного пространства исчезают бациллы. В некоторых случаях остаются очаги макрофагов с расширенными сосудами и скоплениями жировых включений.

О полном выздоровлении и победе над болезнью пока речи не идет. Рецидивы могут возникнуть спустя многие годы. Врачи считают, что пациенты с подозрением на болезнь Уиппла должны направляться для лечения и обследования в специализированные центры. Это позволяет быстрее поставить диагноз и добиться максимально возможных результатов терапии.

Источник: http://JKTguru.ru/bolezni/bolezn-uippla

Хиликон
Добавить комментарий