Деформирующий остит или болезнь Педжета

Болезнь Педжета

Деформирующий остит или болезнь Педжета

В медицине существует несколько заболеваний, которые принято называть именем Педжета. Джеймс Педжет (1814-1899 гг.) – известный британский хирург и патологоанатом. Вместе с Рудольфом Вирховым считается основоположником современной патологоанатомической науки. Именем ученого названо несколько заболеваний:

  • костная болезнь Педжета;
  • рак груди Педжета (экстрамамиллярный);
  • псориатическая болезнь Педжета;
  • юношеская болезнь Педжета;
  • клетка Педжета;
  • синдром Педжета-Шреттера;
  • абсцесс Педжета.

Рассмотрим подробнее некоторые из этих заболеваний.

Болезнь Педжета костей

Джеймс Педжет

В 1877 году Дж. Педжет опубликовал статью о 5 пациентах, которых он наблюдал.

У каждого из них имело место специфическое поражение скелета, в основном – черепа и длинных трубчатых костей нижних конечностей, которое сопровождалось утолщением костной ткани, ее деформацией и размягчением.

Назвал патологоанатом данное заболевание деформирующим оститом, так как предполагал воспалительную этиологию поражения костей, которая была опровергнута только в 20-е годы прошлого столетия, а само заболевание получило название болезни Педжета.

Согласно современным представлениям, костная болезнь Педжета – это хроническое приобретенное заболевание костной ткани, обусловленное нарушениями процесса ремоделирования (рассасывания и образования) костей.

Чаще всего диагностируют патологию у людей в возрасте 55-60 лет. Наличие недуга в молодом возрасте встречается очень редко.

Суть патологии

Механизм развития болезни выглядит следующим образом. Под влиянием причинных факторов нарушается функция клеток-остеокластов костной ткани, задачей которых является разрушение скелета, чтобы другие клетки (остеобласты) смогли построить «новую» костную ткань.

Важно знать! Скелет человека вовсе не является статическим образованием. Каждый день происходит разрушение костной ткани и замещение ее новым и более прочным материалом. Это достигается, благодаря слаженной работе остеобластов и остеокластов.

При чрезмерной активации остеокластов и усиленной резорбции костной ткани организм реагирует компенсаторным увеличением образования новой материи.

Но, к сожалению, она является неполноценной: коллагеновые волокна в такой кости располагаются неупорядоченно, что сопровождается образованием не компактной, а грубоволокнистой и рыхлой костной ткани.

Такая мозаичная структура скелета сопровождается его локальными деформациями, размягчениями и повышенной ломкостью.

Характерной особенностью недуга считается локальность патологического процесса. Как правило, страдает какая-либо одна кость (чаще всего это поясничные позвонки, плоские кости черепа, таз и длинные трубчатые кости нижних конечностей), но могут поражаться одновременно и несколько отделов скелета. Суставы при этой патологии, как правило, не страдают.

При болезни Педжета нарушается процесс нормального рассасывания и образования костной ткани

Причины и факторы риска

К сожалению, на сегодняшний день точная причина деформирующего остита не найдена, но рассматриваются 2 теории: медленной вирусной инфекции и генетической предрасположенности.

Исследования последних лет позволили обнаружить «следы» парамиксовирусов (корь, РС-вирус, вирус чумы собак) в педжетовских очагах перестройки костей.

В пользу генетической теории болезни говорит наличие деформирующего остита у близких родственников. Изменения в костях родственников заболевших обнаруживают в 40% случаев.

Генетические исследования, к сожалению, еще не дали результатов.

Научные сотрудники предполагают, что патология является гетерогенной либо существует один генетический локус, виновный в патологии костной ткани данного типа, который еще предстоит открыть.

Классификация

На практике специалисты различают 4 варианта болезни Педжета:

  1. Болезнь Педжета у детей.
  2. Активные варианты патологии у людей молодого возраста.
  3. Типичная форма заболевания у людей старшего возраста. В данном случае принято различать монооссальную форму (поражение только одной кости) и полиоссальную (патологические очаги в нескольких костях). Также среди этих форм выделяют медленно протекающие варианты и активные.
  4. Озлокачествление педжетовских очагов. В некоторых случаях наблюдается развитие злокачественных опухолей на фоне педжетовского поражения костей. Чаще всего встречается остеогенная саркома, фибросаркома и гигантоклеточная опухоль.

Симптомы и диагностика

Признаки заболевания очень разнообразны и зависят от стадии патологического процесса, количества, локализации и размера очагов поражения, активности недуга и наличия осложнений.

https://www.youtube.com/watch?v=XUgc2-XERIQ

Принято выделять 3 стадии деформирующего остита:

  • Начальная (стадия разрежения кости).
  • Промежуточная (стадия уплотнения пораженных участков).
  • Стабилизация (стадия грубоволокнистой перестройки костной ткани).

Как правило, на начальной стадии любые симптомы болезни Педжета отсутствуют, что приводит к поздней диагностике патологии, а в некоторых случаях недуг остается нераспознанным и на поздней стадии, так как большинством пожилых пациентов симптомы деформирующего остита воспринимаются как процесс старения и увядания организма.

Примерно в 25% случаев патология имеет бессимптомное течение и выявляется совсем случайно методом рентгенологического обследования по другому поводу или при поиске причин повышения уровня щелочной фосфатазы в крови. В остальных случаях болезнь сопровождается теми или иными признаками.

Классическая деформация нижних конечностей при болезни Педжета

Первыми симптомами болезни Педжета, которые приводят пациента к врачу, являются болевой синдром и деформация пораженной части скелета. Боль, как правило, возникает при физической нагрузке в месте поражения кости. В некоторых случаях болевой синдром постоянный, отличается ноющим характером.

Деформация скелета, как правило, типична. Характеризируется утолщением пораженного участка конечности. Для ног очень типична саблевидно-варусная деформация. В случае поражения костей черепа его свод становится бугристым, он постепенно увеличивается. Если поражен позвоночник, то часто формируется патологический кифоз, кифосколиоз.

Очень часто у пациентов развиваются неврологические нарушения, особенно это характерно для поражения костей черепа и позвоночника. Также характерны патологические переломы нижних конечностей и компрессионные переломы пораженных позвонков.

Диагноз устанавливают на основании жалоб пациента, типичных клинических признаков и данных рентгенологического исследования. Дополнительным критерием является повышение фермента щелочной фосфатазы в крови. Для уточнения локализации и количества педжетовских очагов проводят сцинтиграфию скелета.

Поражение костей на рентгенограмме при болезни Педжета

Лечение

За последние 20 лет в лечении деформирующего остита произошли огромные изменения. Кроме симптоматической терапии, теперь существуют лекарственные препараты, способные влиять на течение болезни и замедлять ее прогрессирование.

Терапия при патологии нужна не всегда. Показаниями к ее назначению считаются:

  • выраженный болевой синдром;
  • полиоссальная форма;
  • монооссальная форма в случае неблагоприятного прогноза, например, расположение очага костной перестройки поблизости крупных суставов (тазобедренный, коленный), поражение черепа, риск неврологических нарушений, высокая активность процесса;
  • в случае высокого риска развития патологического перелома.

К сожалению, в случае наличия осложнений болезни (деформация, переломы, ущемление нервов, спинного мозга, структур черепа) данная терапия не будет эффективной. Если размеры очагов небольшие, нет риска развития деформации, переломов, неврологической патологии, активность процесса низкая, то врачи применяют выжидательную тактику.

Антирезорбционная терапия (препятствует разрушению костной ткани) включает применение бисфосфонатов (этидронат, клодронат, тилудронат, памидронат, алендронат, резидронат), препаратов кальцитонина и пликамицин.

Бисфосфонаты – современная группа лекарственных средств, которые позволяют остановить процесс резорбции костей и приостановить прогрессирование деформирующего остита

Симптоматическое лечение включает прием анальгетиков и нестероидных противовоспалительных средств.

Из немедикаментозных методов терапии применяют ношение специальных ортезов и корсетов.

В тяжелых случаях прибегают к хирургическому лечению деформаций, переломов, неврологических осложнений, развития злокачественных опухолей.

Рак Педжета соска

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

Методы лечения и прогноз

Ознакомьтесь со статьей:Симптомы туберкулеза костей и суставов

В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.

В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.

Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.

Синдром Педжета-Шреттера

Данное патологическое состояние еще называют тромбозом усилия. Заключается оно в развитии острого тромбоза глубоких венозных сосудов плеча, как правило, в подключичной и подмышечной вене.

Данное заболевание встречается достаточно редко. Обычно развивается у людей молодого возраста, чаще у мужчин. Правая рука страдает в 2 раза чаще левой.

Большинство исследователей связывают развитие тромбоза подключичной вены с травмой или физическим перенапряжением руки.

Основной и наиболее ранний признак синдрома – отек верхней конечности, а в некоторых случаях всех верхней половины грудной клетки. Пациенты жалуются на чувство полноты в руке, слабости, утомляемости. Кожа пораженной конечности приобретает синюшный оттенок. У всех больных развивается болевой синдром.

Боль, как правило, носит тупой распирающий характер. Более всего боль интенсивная в момент развития тромбоза, со временем немного снижается, но вновь возвращается при активных или пассивных движениях. Также у пациентов становится хорошо заметной венозная сеть пораженной руки и верхней части туловища.

Острая стадия синдрома длится до 3 недель. Далее все симптомы затихают, но могут снова появляться, например, после физического труда с задействованием верхних конечностей.

Диагноз устанавливают на основании типичной клинической картины и флебографии (рентгеновское исследование глубоких вен плеча с введением в просвет сосуда контрастного вещества). В случае синдрома Педжета-Шреттера выявляют отсутствие поступления контраста в подключичную или подмышечную вену наряду с расширением коллатеральной венозной сети сосудов.

Все пациенты в острой стадии синдрома подлежат госпитализации. Пораженной руке придают возвышенное положение и назначают комплексное медикаментозное лечение, которое включает антикоагулянты, антиагреганты, фибринолитические средства. В тяжелых случаях показано хирургическое лечение – тромбэктомия с последующей пластикой подключичной вены.

Прогноз для пациентов с данным синдромом благоприятен. Такие тяжелые осложнения, как гангрена конечности или тромбоэмболия легочной артерии, встречаются в единичных случаях.

Источник: http://MoyaSpina.ru/bolezni/bolezn-pedzheta

Деформирующий остеит

Деформирующий остит или болезнь Педжета

Деформирующий остеит (болезнь Педжета, деформирующий остоз, деформирующая остеодистрофия) – воспалительное заболевание, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей скелета.

Сопровождается частичной резорбцией (разрушением) костной ткани, за которой следует ее чрезмерное неорганизованное формирование. В результате образуется увеличенная в объеме, легко деформируемая, склонная к переломам кость с большим количеством внутрикостных сосудов.

Для деформирующего остеита характерны боли и деформация в области поражения. При поражении черепа и позвоночника возможны неврологические осложнения. Злокачественное перерождение поврежденных костей наблюдается очень редко. Причины возникновения деформирующего остеита неизвестны.

Лечение направлено на минимизацию проявлений болезни и предотвращение осложнений.

https://www.youtube.com/watch?v=8bDxpGxDgPA

Деформирующий остеит или болезнь Педжета – воспалительное заболевание, которое поражает кости и обычно носит локальный характер. На начальных стадиях болезни наблюдается частичное разрушение костной ткани с последующим избыточным восстановлением.

Восстановленная кость деформированная, непрочная, склонная к переломам. Причины развития деформирующего остеита пока не выяснены. Полностью устранить проявления болезни невозможно. Проводится симптоматическая терапия и профилактика осложнений.

Деформирующий остеит может поразить любую кость. В среднем у одного пациента поражаются 3 кости, хотя возможно как повреждение одной, так и множества костей. Болезнь достаточно широко распространена и наблюдается преимущественно у мужчин-европейцев в возрасте старше 50 лет. У лиц африканского и азиатского происхождения, а также у молодых людей любых рас встречается очень редко.

Причины развития деформирующего остеита

Причины возникновения болезни пока до конца не изучены. Наиболее признанные теории – наследственная предрасположенность и вирусная природа заболевания.

По данным проведенных в травматологии и ортопедии исследований, у 15-50% пациентов есть родственники первой степени, которые тоже страдают болезнью Педжета. Поэтому детям, братьям и сестрам больных рекомендуется регулярно сдавать анализы для определения уровня щелочной фосфатазы.

Теория медленной вирусной инфекции предполагает, что заражение может произойти за много лет до манифестации болезни. В последующем человек является носителем вируса, пока какие-то провоцирующие факторы не вызовут симптомы заболевания.

Болезнь может поразить любую часть скелета, однако чаще страдают большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Деформирующий остеит может протекать бессимптомно.

Выраженность проявлений зависит от тяжести заболевания и локализации повреждения. Боли в области кости обычно ноющие, тупые, непрерывные, усиливающиеся после отдыха или в покое. При локализации поражения рядом с суставом развивается остеоартрит.

Объем движений в суставе и скованность при движениях в этом случае тоже усиливаются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются, становятся хрупкими. Перелом может возникнуть даже при небольшой травме. При локализации остеита в области костей нижних конечностей возможно искривление ног (чаще страдают голени). Если поражается позвоночник, спина может деформироваться, стать сутулой.

Поражение костей черепа может сопровождаться увеличением размеров головы и ее деформацией. Если деформированные кости черепа и позвоночника оказывают давление на нервные стволы или нервную ткань, появляется неврологическая симптоматика.

При поражении седьмой пары черепных нервов развивается нейросенсорная тугоухость. При сдавлении спинномозговых корешков возникает ощущение мурашек, покалывание и онемение в туловище и конечностях.

При поражении костей в области лучезапястного сустава может развиться синдром запястного канала.

Заболевание сопровождается определенными нарушениями обмена веществ. В крови увеличивается количество сывороточной щелочной фосфатазы. А возросшая потребность пораженных костей в кислороде и питательных веществах обуславливает увеличение нагрузки на сердце.

В тяжелых случаях возможны поражения сердечно-сосудистой системы, обызвествление сердечных клапанов, атеросклероз, мочекислый диатез и развитие мочекаменной болезни. Иногда выявляется гиперпаратиреоз.

Зафиксированы отдельные случаи развития сердечно-сосудистой недостаточности и остановки сердца. Редко наблюдается пятнистая дегенерация сетчатки.

Примерно в 1% случаев наступает злокачественное перерождение кости с развитием остеосаркомы.

Диагностика деформирующего остеита

Диагноз выставляется на основании жалоб больного, характерной клинической картины и результатов дополнительных исследований. В обязательном порядке назначается рентгенография.

На снимках выявляется деформация и увеличение кости, а также неравномерное изменение костной ткани с чередованием участков разрушения (резорбции) и образования кости (остеогенеза).

Граница разрушения кости часто имеет клиновидную форму.

Обязательным исследованием также является определение уровня сывороточной щелочной фосфатазы, который при деформирующем остеите намного превышает норму. Для выявления бессимптомно текущих процессов в других костях может использоваться сцинтиграфия.

При необходимости проводится неврологическое исследование, исследование полей зрения и аудиограмма. В отдельных случаях выполняется биопсия кости.

Деформирующий остеит дифференцируют от гиперпаратиреоза, первичных опухолей костей и метастазов опухолей в кости.

Пациенту рекомендуют ограничить нагрузку на пораженную кость. Редко (при угрозе переломов и тяжелом разрушении кости) требуется наложение шины.

При бессимптомном течении и небольших локальных поражениях медикаментозное лечение не проводится. При болях назначают обезболивающие препараты.

Для замедления процессов резорбции и неполноценного остеогенеза применяют кальцитонин, памидроновую кислоту, этидронат натрия и алендроновую кислоту.

Курс лечения миакальциком при внутримышечном введении продолжается не менее 3 месяцев, при интраназальном – в течение 1,5-3 лет. Срок приема этидроната и фосамакса в среднем составляет полгода.

Длительность курсов лечения кальцитонином и памидроновой кислотой может варьироваться.

Многие из перечисленных препаратов могут вызывать достаточно серьезные побочные эффекты, поэтому их следует принимать только по назначению врача.

Для пациентов разрабатывают индивидуальные программы упражнений, подбирают диету со сбалансированным потреблением витамина D и кальция, при необходимости назначают замещающие препараты. При снижении слуха подбирают слуховые аппараты. Хирургическое лечение проводится по показаниям при переломах. При поражении сустава и развитии артрита может потребоваться эндопротезирование.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/osteitis-deformans

Причины

Болезнь Педжета встречается после 40-50 лет, прогрессируя по мере возраста. До 3-4% населения Европы и России имеют начальные проявления заболевания. Чаще болеют мужчины.

Точная причина остается неизвестной, выдвигаются следующие версии:

  • Нарушения в фосфорно-кальциевом метаболизме из-за различных состояний
  • Влияние вирусных заболеваний, в особенности хроническое носительство вирусов в организме. Особую роль отводят вирусу кори
  • Наследственность. Всем членам семьи заболевшего рекомендуется динамическое наблюдение с исследованием крови на уровень особого фермента (щелочной фосфатазы) и рентген костей
  • Возможно сочетанное влияние обеих причин. В результате возникает дистрофический процесс – нарушение питания кости и своевременного ее обновления, при этом кости становятся размягченными, утолщаются и не выдерживают привычных нагрузок.

Выделяется две формы болезни Педжета: монооссальная (затрагивает одну из костей) и полиоссальная (поражается несколько костей).

Не бывает генерализованных поражений, то есть страдают только отдельные кости, этим болезнь отличается от большинства других похожих заболеваний – хронического остеомиелита, акромегалии, метастазов в костную ткань.

Болезнь Педжета является состоянием, предрасполагающим к дальнейшему формированию саркомы костей.

Изменения в костях

При болезни Педжета процесс изменения кости идет непрерывно, нет связи изменений костей с нагрузками.

В зависимости от преобладания процессов остеолиза (рассасывания кости) и остеогенеза (воссоздания кости) болезнь делят на три фазы:

  • Остеолитическая или инициальная, происходит рассасывание участков кости с образованием своеобразных полых ямок
  • Активная с сочетанием обоих процессов, происходит одновременное течение процессов образования полых ямок и разрастания кости. На местах соединения старого и нового вещества кости выявляются линии «склеивания». Кости при этом имеют неравномерное ячеистое строение
  • Неактивная, в эту стадию происходит остеосклероз – замещение костей соединительной тканью.
  • Изменения костей характерные – трубчатые кости искривляются и спиралевидно изгибаются, поверхности кости шероховатые. Кости утолщаются, при этом масса их снижается. Если поражен череп, происходит его утолщение до 3-5 см, что приводит к деформациям лица и головы. При поражении позвоночника позвонки увеличены в объеме или расплющены, формируется искривление позвоночного столба.

Симптомы болезни Педжета

Симптомы болезни Педжета будут зависеть от степени поражения и вида пораженной кости. Прежде всего, возникают

  • поражения кости в зонах, близких к суставу и с вовлечением сустава в болезнь,
  • боли в костях непрерывного, тупого или ноющего характера, они усиливаются после отдыха или в покое,
  • скованность в суставах и ограничение подвижности в них,
  • прощупываются утолщенные и неровные края кости, часто возникают переломы от незначительных воздействий,
  • искривляются ноги в форме буквы Х или О, хотя могут быть и другие варианты.
  • спина становится сутулой, беспокоят боли в спине,
  • изменяется форма головы и лицо,
  • сдавливаются нервные окончания между шейными или другими позвонками, с типичной картиной неврита,
  • могут возникать потеря зрения и слуха из-за проблем с костями черепа.

Иногда процесс остеолиза (разрушения кости) переходит в опухолевую трансформацию.

Диагностика

При подозрении на болезнь Педжета проводится лабораторное исследование крови с определнием уровня кальция, магния, фосфора и особенно щелочной фосфатазы, точно отражающей степень дистрофических процессов в кости.

Необходим рентген пораженных костей с установлением типичных изменений – ячеистости, зон рассасывания кости. Его проводят периодически с целью контроля над процессом.

Дополнительно назначают сцинтиграфию костей – введение радиоизотопов, которые накапливаются в костях, и изучение полученных снимков с уровнем распределения препарата.

Лечение болезни Педжета

Лечением болезни Педжета занимаются врачи-ортопеды. Они контролируют процесс болезни и предотвращают его осложнения.

Основой лечения становятся особые препараты – бифосфонаты – ксидифон, остак, скелид, остеотаб и другие. Они могут существенно замедлить процесс ремоделирования (перестроения) костей, но прием их будет длительным.

Полностью болезнь Педжета не излечивается, но его течение существенно замедляется на многие годы. Курс длится около полугода, повторяется по мере необходимости. Препараты имеют некоторые побочные эффекты. Поэтому доза и длительность применения определяется врачом.

При болевых симптомах применяют нестероидные противовоспалительные средства – ибупрофен, диклофенак, парацетамол, кетопрофен, дозировки определяет врач. Необходим прием кальция и витамина Д, так как они активно расходуются на процессы ремоделирования костей.

В случаях постоянных переломов может потребоваться протезирование суставов или установка особых конструкций для поддержания кости. При поражении слуха применяют слуховые аппараты и протезирование.

Осложнения

К основным осложнениям болезни Педжета относятся:

  • патологические переломы с нарушением движения,
  • поражение слуха при изменениях костей в зоне внутреннего уха,
  • развитие саркомы кости на месте патологического процесса.

Поэтому, необходимо своевременное лечение и наблюдение у ортопеда, которое позволит предотвратить или существенно замедлить формирование осложнений.

Источник: https://www.diagnos.ru/diseases/ossa/pedjet

Остеит деформирующий

Деформирующий остит или болезнь Педжета

Заболевание, названное в честь британского врача и патолога сэра Джеймса Педжета, посвятившего несколько лет описанию и изучению необычной способности костных тканей к внезапному и необъяснимому преобразованию и увеличению объема (с 1876 по 1889 г.г.) и опубликовавшего ряд работ о природе и причинах возникновения патологии, считается одним из «возрастных».

Сам «первооткрыватель» (кроме британского ученого явление описывали несколько других врачей, но никто из них не посчитал значительное искажение костной структуры заболеванием) считал, что в основе патологии лежит воспалительный процесс, но не мог определить причины инициации: бактериальная инфекция, травма или нечто на тот момент необъяснимое. Он же придумал термин «остеит деформирующий», но другие врачи в память о заслугах сэра Педжета перед мировой медициной присвоили заболеванию название «Болезнь Педжета».

Кроме двух выше именованных названий патологию в медицинской литературе называют «остеодистрофия деформирующая», «остоз деформирующий».

Согласно справочным описаниям «Остеит деформирующий» представляет собой прогрессирующее заболевание, характеризующееся высокой скоростью костного обмена (возобновления клеток), сопровождающегося гиперваскуляризацией  и деформацией структуры тканей (остеоархитектоники). Разрастание деструктурированной костной ткани приводит к нарушению прочности основной кости. Очаги остеитной деформации обнаруживаются в позвоночнике, черепе и крупных костях скелета.

Описание и этиология заболевания

Деформация костной ткани, вызванная остеитом, выглядит как беспорядочно разрастающееся образование в толще кортикального слоя.

Внутренняя структура новообразованного массива кости отличается повышенной пористостью, увеличенным количеством кровеносных капилляров, утолщенными трабекулами и разнонаправленными остеонами.

Клетки «остеокласты» выделяются чрезмерными размерами и содержат большее количество ядер, чем обычно.

Увеличение количества и диаметра кровеносных сосудов (артериальных, венозных, капилляров) в участке деформированной кости и окружающих тканях (надкостница, связочный аппарат, кожный покров) считается результатом действия неизвестных триггерных факторов, необходимым для создания кровотока к ускоренно обновляющимся тканям. Исследователи выявили связь между гиперваскуляризацией и нарушением вегетативной нервной системы в области остеитной деформации, но не уверены, что повышение притока крови является следствием обнаруженной патологии.

Интересно, что остеитные образования обнаруживались не только врачами-исследователями у живых пациентов, но и археологами в найденных останках древних американских индейцев и египтян, и, что особенно уникально, в черепе неандертальца.

Деформирующий остеит имеет определенную связь с расовой составляющей человеческого генома: наибольшее количество случаев заболевания в процентном соотношении к общему количеству населения отмечено среди жителей Великобритании и Западной Европы (представителей европеоидной расы), а среди жителей Африки и Азии (представителей негроидной и монголоидной расы) почти не встречается.

В частности, в Великобритании до 8% населения старше 50 лет «отмечены» одним-тремя очагами изменения костной ткани, а в Японии болезнь почти не встречается.

Деформирующий остеит крайне редко наблюдается у детей и подростков (0,5-1% от общего количества больных). С приближением пенсионного возраста вероятность появления болезни возрастает: более 85% заболевших преодолевают 50-летний «барьер» задолго до обнаружения деформации костных тканей. Среди представителей мужского пола болезнь распространена больше в 1,5-2 раза.

Исследователи отмечают, что наследственная предрасположенность имеет место: согласно статистическим исследованиям среди родственников вероятность появления патологии составляет более 700% (т.е. в 7 раз больше, чем среди посторонних людей).

Доктор Дж. Педжет считал, что заболевание инициируется неизвестным видом вируса, но не имел возможности получить подтверждение своим догадкам.

Современная техника позволила увидеть «остеокласты» при большем увеличении: в ядрах и цитоплазме клеток, взятых из костной ткани, пораженной остеитом, обнаружены объекты цилиндрической формы, напоминающие капсулы.

Подобные «нуклеокапсиды» (генетический аппарат вируса, заключенный в белковую оболочку) наблюдаются у парамиксовирусов.

Именно поэтому большинство ученых склоняется к гипотезе, что болезнь Педжета является медленным инфекционным воспалением, вызванным еще не определенным вирусом (наиболее вероятным кандидатом считают парамиксовирус, вызывающий болезнь «корь»). Вирусная инфекция проникает в клетки костной ткани в молодости и долго «дремлет» до появления неизвестного фактора, запускающего процесс изменения остеокластов. Пока неизвестно, являются ли эти вирусные микрообъекты «главной движущей силой» деформации клеток.

Исследования показали, что больные остеокласты продуцируют «субстанцию», которая, попадая в здоровые клетки, вызывает дегенерацию, т.е. превращает в такие же деформированные остеокласты. (Выяснение состава этого вещества позволит значительно продвинуться в лечении болезни, т.к. блокирование действия субстанции позволит максимально сузить ареал деградировавших клеток).

Наряду с гипотезой о вирусной инициации исследуется генетическая предрасположенность, обусловленная дефицитом определенных иммунных антигенов, способных блокировать вирусы, запускающие процесс дегенерации остеокластов при деформирующем остеите.

Механизм развития и проявления болезни

Деформирующий остеит развивается в крупных костях скелета, обладающих толстым кортикальным слоем и развитой системой кровоснабжения. К такому типу костей относятся позвоночник, тазовый пояс, череп и большие трубчатые кости бедра, предплечья. Реже очаги деформации обнаруживаются в ребрах, верхнем плечевом поясе и других костях.

Поражения позвоночника чреваты нанесением значительного ущерба нервной системе, так как деформация позвонков сопровождается повреждениями спинномозгового канала (стеноз), компрессией спинномозговых нервов («корешков») и болезненными изменениями фасеточных суставов. Самым уязвимым из отделов позвоночника является грудной. Поясничный отдел и пояснично-крестцовое соединение реже подвергаются остеитной склеротизации. В шейной области очаги обнаруживаются крайне редко.

В процессе деформации позвонок уплощается, «оплывает». Кортикальный слой становится толще и плотнее, в то время как ячеистая структура разрежается. На рентгенографическом снимке пораженный позвонок выглядит как «рамка» с темным содержимым, что специалисты называют рамочной деформацией.

Что происходит в костной ткани, деформированной заболеванием?

Процесс обновления здоровой костной ткани условно разделен на фазы:

  1. Резорбция – разрушение остеокластами «устаревшего» клеточного массива. Клетки выступают в качестве макрофагов, растворяя отслужившие свой функциональный срок остеоциты.
  2. Установление нового каркаса из матрикса, выделяемого недифференцированными клетками «остеобластами». Межклеточное вещество состоит из белка оссеина и наполнителя (кристаллического гидроксиапатита). Остеобласты выделяют белковую основу матрикса и остаются в его толще, отделенные друг от друга.
  3. Остеобласты преобразуются в остеоциты. Функция полноценных костных клеток – наполнение матрикса упрочняющим материалом (соединениями кальция).

Структура здоровой костной ткани подчинена строгому порядку: кортикальный слой сформирован из остеонов (структурных единиц), каждый из которых представляет собой вертикальный «ствол» из нескольких цилиндров-слоев.

Слои клеток-остеоцитов, упрочненных кальцинированным матриксом, составляют жесткий остов, в центре которого находится «гаверсов канал» с питающим остеон кровеносным капилляром. Внутренний, близкий к капилляру, слой остеона составлен из камбиальных клеток, затем дифференцирующихся в остеобласты (будущие остеоциты) и остеокласты (клетки, разрушающие остеоциты).

Между остеонами находятся вставочные пластинки (структуры из очищенного от клеток матрикса, бывшие остеоны). Плотно сложенные трубчатые остеоны составляют структуру с продольной волокнистостью.

Трабекулы, формирующие ячеистую ткань, находящуюся в центре позвонка или кости (в эпифизарной области), напоминают строением остеоны: центральный канал, слои остеоцитов и матрикса, остеокласты на наружном слое.

Рост ячеистой ткани подчиняется математически точному правилу составления максимально прочной структуры. Полости заполнены костным мозгом (кроветворной тканью).

Все остеоны и трабекулы объединены сетью тончайших капилляров, обеспечивающей живые клетки питанием.

При болезни Педжета механизм постоянного возобновления тканей нарушается. Прежде всего, увеличенные остеокласты активнее поглощают здоровые, продолжающие функционировать, остеоциты.

Образование свежих остеонов требует усиленного питания, что является причиной гиперваскуляризации области внутри и вокруг очага (или «фокуса», как еще называют локализацию патологического процесса).

Тем не менее, количество остеобластов ограничено рамками времени зарождения и созревания. Ускоренный рост требует усиленного питания, которое начинает поставлять гиперваскуляризированная сеть сосудов.

Но беспорядочное разрушение остеонов и трабекул нарушает налаженную структуру, что приводит к увеличению направлений осей роста. В результате вокруг возникших утолщенных капилляров нарастают разрыхленные костные слои, менее прочные и неплотно прилегающие друг к другу.

Кости, пораженные остеитом, нередко выглядят как перенесшие остеопороз, разрыхленные, «волокнистые». Остеодистрофические наросты не обладают упорядоченной структурой. Дезориентированная костная ткань не способна выдерживать нагрузки, обычные для здоровых костей, что приводит к уплощению и изгибанию остеонов и уплощению ячеистой трабекулярной структуры.

Для информации: новообразованные костные ткани на позвонках в 1-2% случаев становятся основой для зарождения остеосаркомы (злокачественной опухоли) или гигантоклеточной гранулемы.

Симптоматика и диагностика

Деформация костной ткани позвоночника, происходящая в течение долгого срока, нечасто выдает себя определенными ощущениями. Обычно изменения в позвоночнике обнаруживают случайно, при появлении болей, свойственных деградационным заболеваниям (спондилоартрозу, остеохондрозу).

Болевой синдром возникает при компрессии «расплывшегося» позвонка на корешки спинномозговых нервов, проходящие через фораминальные отверстия. В зависимости от размеров выроста интенсивность болей варьирует от тупых рассеянных до острых приступообразных. Кроме неприятных ощущений больной может испытывать симптомы «корешкового синдрома».

Результаты воздействия на спинномозговые нервы могут быть двоякими:

  • компрессия на чувствительные корешки приводит к снижению остроты ощущений, переходящему в онемение;
  • повреждение корешков, проводящих ответные импульсы из спинного мозга в мускулатуру и внутренние органы, угрожает больному потерей способности управлять телом (плегии) и различными дисфункциями организма.

Значительное изменение формы позвоночника (выросты) можно определить на ощупь. Незаметные при пальпации образования выявляются только с помощью визуализационной техники. Наилучшие результаты дает рентгенографическое обследование, совмещенное со сцинтиграфией.

Стандартные рентгеновские снимки показывают глубину поражения основной структуры позвонков, форму и плотность выростов дезорганизованной костной ткани. Компьютерная томография позволяет оценить форму, размер и пространственное положение очагов разрастания тканей, плотность и структурные изменения (разреженности и уплотнения).

Сцинтиграфия также дает хорошие результаты по визуализации структурных изменений тканей. Ангиография с контрастным веществом уточнит размеры и степень гиперваскуляризации очага деформации и окрестных тканей.

Одним из самых характерных симптомов остеита является изменение уровня гидроксипролина (нестандартной аминокислоты, увеличенный уровень которой в крови означает, что в организме происходит процесс усиленной резорбции костных тканей, т.к. она входит в состав коллагена). Концентрация вещества определяется с помощью анализа мочи.

Биохимический анализ крови выявит повышенный уровень щелочной фосфотазы (фермента, участвующего в фосфорно-кальциевом обмене). Увеличение фосфотазы сигнализирует о «вымывании» кальция из костей (как при остеопорозе).

Для полной убежденности в заключении о наличии болезни Педжета можно провести гистологическое обследование образцов костных тканей, взятых с помощью биопсии.

Дифференциальная диагностика уточняет диагноз, если симптомы болезни Педжета схожи с воздействием метастазирующих опухолей или геперпаратиреозом.

Хиликон
Добавить комментарий