Декстрокардия

Декстрокардия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Декстрокардия

Декстрокардия – редкая врожденная аномалия развития сердечно-сосудистой системы, при которой сердце расположено в грудной клетке справа, симметрично нормальному расположению.

Соответственно все входящие и исходящие сосуды сердца расположены зеркально своему обычному расположению.

Медицине известно множество случаев, когда декстрокардия не имела никакого клинического проявления и обнаруживалась случайно во время медицинского осмотра и прохождения ЭКГ и рентгена.

Немного истории…

Итальянский анатом и хирург Иероним Фабриций впервые научно описал аномальное расположение сердца в грудной клетке в 1606 году. И толь через 37 лет, в 1643 году Марко Аурелио Северино поведал миру о декстрокардии с обратным расположением внутренних органов.

Сегодня данный вид патологии встречается с частотой 1/8000 – 1/25 000 новорожденных. Среди всех врожденных патологий сердечно-сосудистой системы декстрокардия составляет около 3%.

Причины

Как известно, в первый триместр беременности происходит закладка всех органов и систем. Сердце начинает свое развитие с первых недель беременности именно в этот период внутриутробной жизни эмбриона происходит мутация.

Генетики установили, что декстрокардия связана с мутацией генов HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz. Также доказан аутосомно-рецессивный тип наследования этой патологии. В связи с этими патологическими процессами сердце располагается и развивается в правой части грудной клетки.

Очень часто декстрокардия сопровождается аномальным расположением внутренних органов брюшной полости.

Синдром Картагенера — одна из причин развития декстрокардии

Выделяют несколько видов декстрокардии:

  • простая декстрокардия – врожденная аномалия, при которой зеркально расположено только сердце, встречается очень редко;
  • сердце и некоторые органы дыхательной или пищеварительной системы расположены зеркально;
  • все внутренние органы имеют зеркальное расположение.

Кардиологи отмечают, что данная патология зачастую сопровождается другими врожденными пороками сердца:

Синдром Картагенера – патология развития дыхательной системы, которая характеризуется отсутствием тонких волосков (ресничек), фильтрующих воздух от пыли. Эта патология неразрывно связана с декстрокардией, ведь они всегда сопровождают друг друга.

Когда у младенцев диагностируют аномальное расположение сердца, обязательно нужно обследовать органы грудной и плевральной полости. Чаще всего это гетеротаксический синдром, который характеризуется аномальным размещением и функционирование органов. Так, например, часто врачи отмечают отсутствие селезенки или наоборот патологическое размещение нескольких маленьких селезенок.

Симптомы

В большинстве случаев декстрокардию диагностируют в младенческом или детском возрасте. Но, медицине известны случаи, когда такую патологию обнаруживали в зрелом возрасте во время проведения рентгенологического исследования или ЭКГ. На ранней стадии симптомами декстрокардии могут быть:

  • синюшность кожных покровов;
  • бледная кожа;
  • желтушное окрашивание склер глаз и кожи;
  • утрудненное дыхание;
  • учащенное сердцебиение;
  • склонность к частым легочным инфекциям;
  • отклонения в наборе веса и росте ребенка;
  • слабость и быстрая утомляемость.

Учащенное серцебиение — один из симптомов заболевания

Диагностика

Когда появились первые клинические проявления заболевания, лечащий врач в обязательном порядке назначит комплекс диагностических процедур:

  • объективный осмотр, перкуссия и аускультация;
  • рентгенологическое исследование;
  • ЭКГ сердца;
  • УЗИ сердца и сосудов;
  • компьютерная томография;
  • МРТ;
  • при необходимости ангиокардиография и катетеризация сердца.

На рентгеновском снимке можно увидеть аномальное расположение сердца. При проведении снимка в переднем левом косом положении, получаем результат переднего правого косого снимка. То есть, сердце и сосуды имеют зеркальное расположение.

Диагностика болезни с помощью УЗИ сердца

При перкуссии и аускультации, толчок верхушки сердца можно прослушать справа, также, как и тупость сердца обнаруживается в правой половине грудной клетки. При пальпации внутренних органов, следует учитывать, что они могут также иметь зеркальное расположение.

На ЭКГ первое отведение является зеркальным отражением первого отведения. Второе и третье, как бы меняются местами, второму соответствует третье, третьему – второе.

Первое впечатление может сложиться, что во время проведения ЭКГ поменяли местами электроды.

В диагностике декстрокардии ЭКГ играет очень важную роль, с помощью результатов исследования подтверждают или опровергают предварительный диагноз и проводят дифференциальную диагностику с другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Если диагностированная декстрокардия не вызывает проблем со здоровьем, то специального лечения такое состояние не требует. В случае если сопутствующей патологией является ВПС, то, скорее всего, понадобится оперативное лечение. При критическом состоянии у ребенка, понадобится консервативное лечение, которое облегчит состояние и поможет подготовиться к операции:

  • препараты, поддерживающие сердечную мышцу;
  • диуретические лекарства (мочегонные);
  • гипотензивные препараты (снижающие артериальное давление).

Практически во всех случаях не обойтись без длительной антибиотикотерапии. Чтобы уберечь микрофлору кишечника обязательно принимайте параллельно с антибиотиками пробиотики (бифидумбактерин, бифиформ, лактовит, линекс).

Прогноз

При обычной декстрокардии, когда общее состояние здоровья пациента не страдает, прогноз заболевание благоприятный. При сопутствующей патологии внутренних органов следует остерегаться:

  • частых инфекций;
  • сердечной недостаточности;
  • септического шока;
  • мальторации кишечника;
  • мужского бесплодия.

При появлении первых симптомов, необходимо срочно обратиться за квалифицированной медицинской помощью, чтобы сохранить жизнь и ее качество пациенту.

Источник: https://cardio-life.ru/zabolevaniya-serdca/dekstrokardia.html

Что такое декстрокардия?

Декстрокардия

Декстрокардия – это редко встречающаяся врожденная аномалия, при которой большая часть сердца расположена с правой стороны. Эта аномалию люди часто путают с таким приобретенным нарушением, как декстропозиция сердца, когда сердце вследствие различных заболеваний (левостороннего пневмоторакса, опухолей органов грудной клетки или ателектазе правого легкого) механически смещается вправо.

При декстрокардии изменить расположение сердца невозможно, а при декстропозиции лечение может нормализовать состояние. В нашей статье мы ознакомим вас с причинами, видами, симптомами, сопутствующими патологиями, осложнениями, методиками диагностики и лечения декстрокардии.

Причины и виды декстрокардии

Впервые аномальное расположение сердца справа было обнаружено и описано итальянским хирургом-анатомом Иеронимом Фабрицием в 1606 году, а 1643 году Марко Аурелио Северино описал случай декстрокардии, которая сопровождалась зеркальным расположением органов брюшной полости.

Первопричины развития дестрокардии еще недостаточно изучены. Врачам известно, что данная аномалия расположения сердца происходит в третьем триместре беременности и наблюдается у одного из 8-25 тысяч новорожденных. Генетики утверждают, что декстрокардия вызывается генной мутацией HAND, ACVR2, ZIC3Shh и Pitxz, и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В норме во время внутриутробного развития сердечная трубка плода начинает искривляться в левую сторону, а при декстрокардии – вправо.

Сосуды, которые входят и исходят из сердца, также изменяют свое обычное место расположения в зеркальном направлении.

Иногда декстрокардия сопровождается аномальным расположением или смещением других внутренних органов (например, печень располагается слева, а селезенка справа).

Выделяют три основных вида декстрокардии:

  • I – справа расположено только сердце;
  • II – справа расположено сердце и некоторые внутренние органы;
  • III – аномально расположено и сердце, и все внутренние органы.

Первый вид декстрокардии называется простым, а остальные два – зеркальными.

У детей с декстрокардией всегда наблюдается синдром Картагенера, при котором в дыхательной системе отсутствуют реснички (тончайшие волоски). Этот состояние затрудняет фильтрацию воздуха от пыли, и ребенок часто болеет простудными заболеваниями, синуситами, бронхитами и другими отоларингологическими и пульмонологическими заболеваниями.

Кардиологами отмечен тот факт, что при декстрокардии часто наблюдаются некоторые врожденные пороки сердца:

  • стеноз легочной артерии;
  • транспозиция магистральных сосудов;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • двухместный желудочковый выход;
  • эндокардные дефекты.

У детей с декстрокардией может наблюдаться ненормальное развитие, функционирование и расположение многих органов дыхательной и пищеварительной систем. Такая аномалия называется гетеротаксией.

При ней может наблюдаться почти полное отсутствие селезенки или наличие нескольких маленьких и не функционирующих нормально селезенок.

Такие аномалии приводят к серьезным нарушениям иммунитета, и дети могут страдать от тяжелых инфекционных заболеваний, которые опасны летальным исходом.

При гетеротаксии могут наблюдаться и другие аномалии, такие как неверная структура и положение следующих органов:

  • кишечника;
  • желчного пузыря;
  • легких;
  • тяжелые пороки сердца.

Осложнения

Декстрокардия, которая сопровождается сопутствующими аномалиями внутренних органов, может осложняться:

  • частыми и тяжело протекающими инфекционными заболеваниями;
  • септическим шоком;
  • блокированием кишечника;
  • застойной сердечной недостаточностью;
  • мужским бесплодием;
  • летальным исходом.

Декстрокардия: как жить с сердцем справа?

Декстрокардия

Декстрокардия – врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, разновидность дистопии, при которой сердце частично или полностью смещено вправо и занимает положение, зеркально симметричное нормальному.

Аналогичным образом расположены отделы сердца и все крупные сосуды. В некоторых случаях выявляется зеркальное расположение некоторых или всех внутренних органов. Согласно статистике декстрокардия встречается примерно у 0,01% населения.

Если аномальное расположение не сопровождается другими патологиями, декстрокардия может не проявляться и обнаруживается случайно, при обращениях к врачу по другим поводам.

Смещение сердца вправо может быть и следствием патологических процессов в грудной клетке: ателектаза легких, гидроторакса, опухолевых процессов. При вторичном механическом смещении говорят о патологической декстрапозиции сердца.

Виды

Все случаи декстрокардии подразделяют на три вида:

  • Простая декстрокардия. Крайне редкий вариант, когда зеркально располагается только сердце и магистральные сосуды.
  • Декстрокардия с зеркальным расположением части органов пищеварительной и дыхательной систем.
  • Декстрокардия с полной транспозицией внутренних органов.

Опасность и осложнения

Аномальное расположение сердца при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья, не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития, среди которых:

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа, например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же, в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром. У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта, неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны, так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Когда обращаться к врачу

Осложненная декстрокардия выявляется еще в младенчестве и ребенка сразу ставят на диспансерный учет у кардиолога. При выявлении неосложненной декстрокардии в более старшем и зрелом возрасте поступают аналогичным образом.

Пациенту следует регулярно проходить профилактические осмотры у соответствующего специалиста.

Прогноз и профилактика

При отсутствии сопутствующих заболеваний угрозы для здоровья и жизни пациента нет. Наличие осложнений со стороны других внутренних органов повышает риск развития сердечной недостаточности, острых инфекционных заболеваний, мужского бесплодия, мальторации кишечника.

В тяжелых случаях, сопровождающихся множественными врожденными патологиями, смертность пациентов в течение первого года жизни может превышать 90% (синдром Патау).

Действенных мер профилактики декстрокардии нет. В силу вероятно наследственного характера аномалии, супружеским парам у которых есть доказанные случаи декстрокардии среди родственников следует особенно тщательно следить за своим здоровьем в период планирования беременности. К общим рекомендациям относится соблюдение принципов здорового образа жизни.

Источник: http://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/dekstrokardiya.html

Декстрокардия: формы, чем опасна, симптомы, диагностика, лечение

Декстрокардия

Декстрокардия – врожденная патология или аномальное развитие сердца, характеризующееся частичным или полным его перемещением в правый отдел торакальной полости с зеркальным расположением кровеносных сосудов. Анатомическое строение сердца при этом не изменяется. Обладатели «правого сердца» обычно живут полноценной жизнью и доживают до глубокой старости.

Сердце человека закладывается и начинает активно развиваться на второй неделе формирования эмбриона в виде двух сердечных зачатков. В первой фазе эмбрионального развития формируется врожденный порок, характеризующийся искривлением сердечной трубки в сторону, противоположную обычной. Очень часто декстрокардия у плода осложняется другими патологиями сердца.

Неосложненная декстрокардия сердца не имеет клинических проявлений и негативных последствий для ее обладателя, не вызывает жалоб и не требует лечения.

Основные типы декстрокардии:

  • Простой – сердце располагается справа, другие патологии отсутствуют, организм функционирует нормально.
  • Декстрокардия с транспозицией внутренних органов.
  • Осложненный – сердце находится справа, имеются различные сопутствующие патологии.

Декстрокардия бывает:

  1. изолированной — измененное расположение сердца и нормальная локализация внутренних органов,
  2. частично сочетанной — обратное расположение органов грудной полости,
  3. полной — обратное расположение органов грудной и брюшной полостей.

декстрокардия с транспозицией органов

Супружеские пары, в роду которых были случаи декстрокардии, должны внимательно относиться к своему здоровью, планированию беременности и соблюдать основные принципы ЗОЖ.

Транспозиция органов и декстрокардия у ребенка, видео

Источник: http://sosudinfo.ru/serdce/dekstrokardiya/

Декстрокардия

Декстрокардия

В нормальном состоянии у человека сердце расположено больше с левой стороны, ем с правой. Но у сравнительно небольшого числа людей, примерно у 0,01% населения, определяется декстрокардия, когда сердце располагается с правой стороны больше, чем с левой. Эта врожденная аномалия часто не нарушает обычную жизнь человека, хотя в некоторых случаях проводится специальное лечение.

Декстрокардия (ДК) – это состояние, при котором сердце находится в правой части грудной клетки. Обычно сердце располагается слева.

Состояние определяется сразу после рождения ребенка, поэтому считается врожденной аномалией развития.

Как правило, патология не опасна для жизни, хотя часто встречается наряду с более серьезными осложнениями, такими как сердечные дефекты и нарушение расположения органов в брюшной полости.

Термин “декстрокардия” походит от латинского dexter, что означает “right”, то есть правый, и греческого kardia, что означает “сердце”. Считается редким врожденным заболеванием.

Неотягощенная другими дефектами развития декстрокардия может никак не проявляться на качество жизни больного. Нередко определяется при случайном медицинском осмотре. Если же сердце смещено вправо из-за развития в грудной клетке какого-либо патологического процесса (разрастания опухоли, образования гидроторакса), тогда это не истинная декстрокардия, а патологическая декстропозиция сердца.

Зеркальные органы

История и статистика

Декстрокардия впервые была описана итальянцем Иеронимом Фабрицием, который прославился как анатом и хирург. Опись болезни была проведена в 1606 году. Спустя 37 лет была описана повторно и на этот раз аномалией заинтересовались во все мире. Подобного удалось достигнуть Марко Аурелио Северино.

  • На сегодняшний день декстрокардия встречается довольно редко, примерно с частотой один случай на 8-25 тыс. новорожденных.
  • Полная декстрокардия возникает в 1 случае из каждых 10 000.
  • При сравнении всех аномалий сердечно-сосудистой системы сердце располагается справа примерно у 3% людей.

Клиника

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них есть столь необычная патология. Подобное объясняется отсутствием ярко выраженных симптомов. Часто врачи обнаруживают только незначительные изменения при оценке обзорных изображений грудной клетки или сердца.

Самым главным симптомом декстрокардии считается определение максимально выраженных звуков биения сердца справа от центра грудной клетки, а не слева, как это бывает в норме.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в специфическом лечении.

Симптомы, требующие безотлагательной медицинской помощи:

  • необъяснимое и постоянное истощение;
  • неспособность набирать вес;
  • хронические инфекции, особенно синусных пазух и легких;
  • затрудненное дыхание;
  • желтоватая или пожелтевшая кожа;
  • синюшность кожи, особенно вокруг пальцев рук и ног.

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

  • отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
  • мочегонные средства, усиливающие диурез;
  • гипотоники, снижающие артериальное давление;
  • антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

Профилактика

Заболевание проявляется при неблагоприятной наследственности, поэтому важное значение имеет грамотный подход к планированию семьи всем больным с декстрокардией. Поэтому перед создание семьи следует проконсультироваться у генетика.

Предупредить развитие аномалии у плода позволяет выполнение всех тех правил, которые даются беременным. В частности, стоит отказаться от вредных привычек (алкоголя и курения), правильно питаться и больше пребывать на свежем воздухе. Также в первом триместре важно избегать инфекционных больных, чтобы не заразиться и не навредить нормальному развитию плода.

Источник: https://arrhythmia.center/dekstrokardiya/

Хиликон
Добавить комментарий