Экстрофия мочевого пузыря

Содержание
  1. Экстрофия мочевого пузыря
  2. Причины экстрофии мочевого пузыря
  3. Симптомы экстрофии мочевого пузыря
  4. Диагностика экстрофии мочевого пузыря
  5. Лечение экстрофии мочевого пузыря
  6. Реабилитация после болезни
  7. Особенности питания и образ жизни
  8. Лечение народными средствами
  9. Осложнения экстрофии мочевого пузыря
  10. Профилактика экстрофии мочевого пузыря
  11. Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение
  12. Степени заболевания
  13. Виды эписпадии
  14. Причины аномалии
  15. Симптомы
  16. Диагностика
  17. Как лечится эписпадия и экстрофия
  18. Образ жизни при врожденной болезни
  19. Прогноз и возможные последствия
  20. Причины экстрофии мочевого пузыря
  21. Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря
  22. Прогноз и профилактика экстрофии мочевого пузыря
  23. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Лечение, реабилитация
  24. Как устроена мочевыводящая система человека
  25. Внешние характеристики патологии
  26. Эписпадия
  27. Причины
  28. Нужна ли диагностика?
  29. Пороки мочевыводящей системы у мальчиков
  30. Экстрофия мочевого пузыря у девочек
  31. Уход за новорожденными с патологией мочевыводящей системы
  32. Лечение
  33. Экстрофия мочевого пузыря у взрослого
  34. Профилактика

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжелая врожденная аномалия развития, при которой отмечается дефект передней брюшной стенки и выпадение слизистой оболочки мочевого пузыря наружу.

Причины экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это не самое частое заболевание в урологии, но так как оно дает очень серьезные осложнения, его изучение в клинике урологических заболеваний является обязательным.

Единственного причинного фактора экстрофии мочевого пузыря нет. В развитии заболевания принимает участие множество внутренних и внешних причин, которые могут реализовываться далеко не у каждого человека.

Прежде всего, у беременных женщин необходимо определить уровень гормонов, так как именно дисгормональные нарушения довольно часто становятся причинами развития врожденных аномалий. Сахарный диабет, опухоль гипофизарной железы, гиперплазия надпочечников, тиреотоксикоз – далеко не все заболевания, которые могут быть причинами развития экстрофии мочевого пузыря.

Среди внешних факторов необходимо выделить курение, употребление алкогольных напитков, эмбриотоксические инфекции, действие некоторых химических веществ и медицинских препаратов. Кроме этого, с целью предупреждения развития экстрофии мочевого пузыря беременным женщинам рекомендуется избегать воздействия радиоактивного излучения.

Большое значение в развитии экстрофии мочевого пузыря ученые отводят травматическим повреждениям. По их мнению, травма – это наиболее частый причинный фактор развития не только экстрофии, но и множества других врожденных аномалий мочевой системы.

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – это заболевание с яркой выраженной клинической симптоматикой.

В первую очередь, оно характеризуется отсутствием передней брюшной стенки в нижнем отделе живота и отсутствием передней стенки мочевого пузыря. Таким образом, на поверхность выпадает сразу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря.

Естественно, что при этом моча, которая поступает из почек, выделяется не по мочеиспускательному каналу, а через дефект попадает наружу.

Экстрофия мочевого пузыря

Постоянное раздражение кожи вокруг дефекта мочевого пузыря сразу же вызывает ее воспаление. Клинически это характеризуется покраснением и сильным зудом. Но поскольку ребенок очень маленький, зуд его кожи проявляется ухудшением общего состояния, раздражительностью, отказом от груди и плохим набором веса.

Говорить о необходимости обращения к урологу при такой патологии глупо, поскольку она в 100 процентов случаев диагностируется в родильном отделении, откуда малыш направляется на хирургическое лечение в урологический стационар.

Диагностика экстрофии мочевого пузыря

В связи с характерной клинической картиной заболевания, диагностика патологии не составляет особых трудностей.

Правда, чтобы переубедится в том, что дефект ведет именно в полость мочевого пузыря, а не, скажем, в живот, необходимо провести некоторые дополнительные исследования. Начать необходимо с исследования выделяемого из дефекта передней брюшной стенки.

При экстрофии мочевого пузыря в анализах выделяется моча, в том время как при других патологиях может быть найдена перитонеальная жидкость или серозный экссудат.

Очень информативным методов в данной ситуации необходимо считать цистоскопию. Аппарат в данном случае вводится не через мочеиспускательный канал, а непосредственно в дефект стенки мочевого пузыря. Это позволяет оценить размеры дефекта, а также определить его расположение по отношению к другим важным анатомическим образованиям, типа отверстия мочеточника или уретры.

Поскольку экстрофия мочевого пузыря может ассоциироваться с другими серьезными патологиями внутренних органов, ребенку необходимо провести ряд дополнительных исследований на выявление последних. К примеру, с помощью УЗИ можно выявить патологию таких органов как почки, печень и селезенка. Помимо этого, используется компьютерная томография и эндоскопическое исследование.

Обязательно необходимо проводить генетическое обследование ребенка, поскольку экстрофия мочевого пузыря довольно часто может быть симптомом какого-то генетического заболевания, типа синдрома Дауна или Эдвардса. Конечно лучше, если этот генетический анализ будет проведен еще во время беременности.

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Естественно, что подобная аномалия развития поддается исключительно хирургической коррекции.

Пластическая операция, выполняемая при экстрофии мочевого пузыря, всегда очень сложная и грозит летальным исходом пациенту.

Необходимо отметить, что для того, чтобы закрыть дефект передней брюшной стенки у ребенка, не всегда хватает собственных тканей, поэтому необходимо применять разнообразные оперативные методики.

Классически первый этап оперативного лечения заключается в ликвидации дефекта стенки мочевого пузыря. После этого, если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается и дефект последней. Если отверстие в животе оказывается слишком большим и невозможно так натянуть ткани, чтобы закрыть его, временно применяется стерильная полиэтиленовая пленка.

Оперативное лечение экстрофии

Спустя некоторое время, когда передняя брюшная стенка начнет немного покрывать полиэтиленовую пленку, проводится повторное оперативное вмешательство. В ходе последнего выполняется удаление синтетического материала и натягивание кожи и тканей на дефект передней брюшной стенки. Необходимо отметить, что не всегда можно провести операцию в два этапа. Обычно их бывает намного больше.

После операции и во время жизни с синтетическим имплантом необходимо проводить активную антибактериальную терапию, поскольку существует очень высокий риск вторичного инфицирования.

Как правило, детям назначается сразу три группы антибактериальных средств. Чаще всего специалисты советуют использовать комбинацию цефалоспоринов и фторхинолонов с аминогликозидами.

Ни отпускаются в аптеке по назначению врача, а детям вводятся в условиях стационара внутривенно или внутримышечно.

Реабилитация после болезни

Люди, родившиеся с подобным пороком развития, нуждаются в профилактическом лечении мочеполовой системы на протяжении всей жизни.

Им рекомендуется ежегодно посещать такие минеральные курорты как Моршин или Поляна.

Кроме этого, крайне важно периодически проходить полный инструментальный осмотр у уролога, так как даже после успешно проведенного оперативного вмешательства, может отмечается множество отдаленных осложнений.

Особенности питания и образ жизни

Пожизненное профилактическое лечение касается и питания человека. Таким людям запрещается употреблять соленые, острые или перченые продукты. Кроме этого, они обязаны контролировать свой водный режим, так как излишнее употребление жидкости грозит развитием почечных осложнений.

Что касается образа жизни, то он, прежде всего, касается того момента, когда ребенок обязан жить с полиэтиленовой пленкой вместо передней брюшной стенки. В это время родителей необходимо научить правильно ухаживать за ребенком. Сам имплант, как таковой, в особом уходе не нуждается, но необходимо предупреждать его механические повреждения.

Если ребенок беспокойный, то ему необходимо прикрыть животик мягким одеялом, чтобы он не смог сам себе навредить. Ежедневно необходимо тщательно осматривать переднюю брюшную стенку на предмет пропускания жидкости. При выявлении малейшей негерметичности, необходимо немедленно обращаться к урологу.

Как правило, дефект удается устранить без оперативного вмешательства, хотя довольно часто он становится причиной внеплановой операции.

Лечение народными средствами

Поскольку дети с экстрофией мочевого пузыря с самого рождения не покидают медицинские учреждения, они просто физически не могут попасть в руки народных целителей. Это идет только им на пользу, поскольку страшно даже представить, что могло бы случиться с ребенком, нуждающемся в немедленной операции, который попал в руки знахаря.

Осложнения экстрофии мочевого пузыря

Количество осложнений данного заболевания зависит от момента проведения оперативного вмешательства. В первую очередь, врачам необходимо опасаться гипотермии, то есть излишней потери тепла.

Это происходит, в первую очередь, из-за того, что дефект передней брюшной стенки, лишенный кожи, является очень хорошим проводником тепла. Чтобы предупредить гипотермию в первые часы после операции, ребенка необходимо немедленно переложить в кувез.

Это прибор, который являет собой стеклянный колпак, способен поддерживать необходимую для ребенка температуру и влажность воздуха.

Второй опасностью, которая подстерегает малыша с экстрофией мочевого пузыря сразу после рождения, являются септические осложнения.

Дефект передней брюшной стенки – это входные ворота для патогенной инфекции, которой просто полно в роддоме, первом месте обитания маленького пациента.

Поэтому всем больным необходимо в первый же день после рождения начать курс антибактериальной профилактики, для того, чтобы избежать развития, сначала перитонита, а потом и сепсиса.

Кроме этого, выделяют и вторичные осложнения, которые развиваются уже после операции. В первую очередь, это спаечная болезнь. Из-за большого количества травматических операций, в брюшную полость выпадает огромное количество фибрина, который со временем превращается в фиброзные спаечные тяжи. Это может приводить к сильному болевому синдрому и кишечной непроходимости в будущем.

Профилактика экстрофии мочевого пузыря

Профилактикой данного заболевания необходимо заниматься еще до момента рождения ребенка.

В первую очередь, это должна быть медико-генетическая консультация, которая дает возможность определить такие хромосомные патологии, как синдром Дауна или Эдвардса.

Естественно, что при вынесении подобного диагноза, наиболее сложная задача предстоит родителям. Они обязаны решить, оставлять ребенка или нет.

Кроме этого, необходимо обследоваться на все эмбриотоксические инфекции. К ним относится герпес, краснуха, сифилис, токсоплазмоз и цитомегаловирус.

Если подобные заболевания выявлены во время беременности, то женщине необходимо прописать курс соответственного лечения.

Вместе с этим, необходимо следить за тем, чтобы во время беременности не поддаваться таким патологическим воздействиям, как курение, употребление алкоголя и наркотических веществ.

Ред. врач уролог, сексолог-андролог Плотников А.Н.

Источник: https://medicalj.ru/diseases/urology/1130-ekstrofiya-mochevogo-puzyrya

Экстрофия мочевого пузыря у детей: причины, симптомы, лечение

Экстрофия мочевого пузыря

Среди врожденных пороков развития внутренних органов, которые видны сразу после рождения ребенка, особенно опасной считается экстрофию в сочетании с эписпадией. Эти заболевания нельзя полностью вылечить, но можно убрать дефект хирургическим путем. Любые попытки консервативной терапии способны лишь усугубить состояние.

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелый врожденный порок, при котором орган лишен одной стенки и выпирает через мышцы живота. Таким образом, орган можно видеть над кожей, он не полностью сформирован, потому поступающая в него моча вытекает наружу. Это плохо сказывается на здоровых тканях, раздражается сам пузырь и кожа вокруг. Патология чаще диагностируется у мальчиков.

Эписпадия – неполное формирование половых органов, при заболевании выход уретры расположен выше нормального анатомического положения. У мальчиков отверстие канала может находиться на поверхности полового члена или лобке.

Экстрофия мочевого пузыря и порок половых органов – это группа аномалий, для которых характерно сочетание недоразвитости пузыря и мочеиспускательного канала.

Степени заболевания

Выпадение органа бывает разной степени тяжести. Для начальной, первой стадии характерно незначительное поражение брюшной полости. Лобковые кости расходятся не более чем на 3 см. Сопутствующих патологий при этом не наблюдается или же они слабо выражены. Правильно подобранное лечение на первой стадии исключает осложнения и дает возможность вести нормальную жизнь.

Экстрофия мочевого пузыря 2 степени проявляется расхождением брюшной стенки более чем на 5 см, лонная кость расходится до 7 см. Присутствуют сопутствующие нарушения функционирования внутренних органов.

Врожденная аномалия 3 степени проявляется расхождением лобковой кости более чем на 9 см, стенка живота расходится более чем на 7 см. Состояние ребенка значительно усугубляется присоединившимися заболеваниями.

Для экстрофии характерен комплекс следующих нарушений:

  • эписпадия;
  • укорочение кавернозных тел;
  • отсутствие сфинктера и шейки мочевого пузыря;
  • недостаточный объем органа;
  • аномальное расположение мочеточников;
  • расхождение лобковых костей;
  • высокое положение ануса;
  • близкое расположение анального отверстия к влагалищу или мошонке;
  • пупок расположен ниже обычного.

Виды эписпадии

У новорожденных девочек встречается клиторная, субтотальная и тотальная эписпадия. Для первой характерно разделение клитора пополам. Субтотальная патология проявляется дефектом больших половых губ и клитора. Тотальное поражение начинается от больших губ до самого пузыря.

У мальчика встречаются такие формы эписпадии:

  • полная – в патологический процесс вовлекается мочевой пузырь и уретра;
  • стволовая – происходит поражение мочеиспускательного канала вдоль полового члена;
  • головочная – уретра заканчивается на головке члена;
  • лобково-стволовая – поражение уретры по всей длине.

Стволовая форма заболевания проявляется расщеплением уретры вдоль полового члена до лобковой области. При этом пенис короче нормы и приподнят вверх. Заболевание сопровождается патологией строения лобковой кости и мышц брюшины.

Эта врожденная аномалия существенно сказывается на качестве жизни. Во время мочеиспускания происходит разбрызгивание мочи, что причиняет немалый дискомфорт. Без лечения дефект приводит к невозможности зачатия ребенка, так как во время эрекции половой член будет деформироваться.

Для тотальной формы отклонения характерно поражение уретры по всей длине до мочевого пузыря. Аномалия затрагивает мышцу, которая принимает участие в открытии и закрытии мочеиспускательного канала. Это приводит к постоянному выделению мочи при отсутствии позывов к мочеиспусканию.

Сопровождается это недоразвитостью мышц внизу живота. Кроме основного заболевания, появляется сильное раздражение, дерматит распространяется на всю промежность и бедра. Ребенок в таком состоянии будет крайние плаксив и капризен. Этот вид заболевания может сопровождаться крипторхизмом, когда в мошонке отсутствует одно или оба яичка.

Причины аномалии

Специалисты все еще продолжают изучать основные и сопутствующие факторы развития заболевания у детей, но некоторые из них уже точно определены.

Факторы, способствующие появлению экстрофии:

  • наследственная предрасположенность, у некоторых детей были обнаружены гены этого заболевания;
  • медикаментозные препараты, длительный прием родителями антибактериальных средств;
  • экологическая ситуация, высокий радиоактивный фон и сильные загрязнение воды негативно сказывается на здоровье мамы и будущего ребенка;
  • рентгеновское облучение, проведение исследования с применением рентгеновских лучей противопоказано в первом триместре;
  • переизбыток прогестерона, избыточное поступление этого гормона в первом триместре может запустить механизм развития болезни;
  • вредные привычки матери, нарушение формирования плода может вызвать алкоголизм, прием наркотиков и большой стаж курения.

Симптомы

Врожденная аномалия определяется сразу с появлением ребенка на свет. Внизу живота можно видеть отсутствие передней стенки брюшины и мочевого пузыря. Размер дефекта может быть от 2 до 10 см.

Внутриутробное давление выталкивает заднюю стенку пузыря, из него сочится моча. Кожа вокруг дефекта быстро раздражается, краснеет. Ребенок постоянно плачет, плохо развивается и отказывается от груди.

Заболевание у мальчиков проявляется нарушением расположения уретры, она находится на теле пениса, и моча при этом направляется вверх. Встречается и такое, что отверстие мочеиспускательного канала расположено на лобке, тогда мочеиспускание происходит без участия полового члена, моча стекает с живота к ножкам ребенка.

Это нарушение серьезно сказывается на состоянии кожи, есть постоянная опрелость, приходится после каждого мочеиспускания использовать присыпку, но без устранения первопричины она помогает избавиться от раздражения лишь на короткое время.

Симптомы у девочек:

  • клитор раздвоен или полностью отсутствует;
  • половые губы рассоединены;
  • уретра расположена под лонным сочленением;
  • в области сочленения расположен вход в мочевой пузырь;
  • сильное раздражение и постоянное выделение мочи.

Диагностика

Выявить аномалию можно уже с 21 недели беременности путем ультразвукового исследования. Дополнительно определяются и сопутствующие заболевания, потому рождение малыша с экстрофией не может быть новостью. Родители заранее знают о врожденном заболевании, потому уже с самого рождения готовы принимать меры для скорейшего восстановления ребенка.

Проводится обследование практически всех органов ребенка:

  • общий анализ крови и мочи для оценки функционирования организма;
  • анализ мочи для исключения выделения перитонеальной жидкости;
  • контрастная уретрография для получения качественного изображения мочеиспускательного канала, контраст вводится при помощи катетера и в процессе мочеиспускания делаются снимки;
  • генетическое исследование рекомендуется проводить ещё в период беременности при подозрении на различные генетические аномалии;
  • цитоскопия проводится для оценки тяжести заболевания и масштаба поражения органов, исследование предполагает введение зонда через отверстие в брюшине;
  • ультразвуковое исследование проводится с целью оценки функции печени и почек;
  • дополнительно может назначаться компьютерная томография, эндоскопия, МРТ.

Как лечится эписпадия и экстрофия

Основное лечение состоит из следующих этапов:

  1. В первые 10 дней с момента рождения проводится закрытие мочевого пузыря у детей. Лобковые кости сводятся, пузырь моделируется и закрывается внутри таза брюшной стенкой.
  2. Между 1 и 2 годом жизни проводится пластика половых органов. Эта процедура может выполняться одновременно с закрытием мочевого пузыря на первом этапе.
  3. Реконструкция эписпадии у мальчиков может быть выполнена с 1 года. Такое лечение необходимо не только для придания правильной формы, но и с целью нормализации мочеиспускания.
  4. Пластика шейки выполняется до 5 лет при нормальном объеме мочевого пузыря. Лечение предполагает пересадку мочеточника, затем формирование сфинктера для предупреждения попадания мочи обратно в почки.

Образ жизни при врожденной болезни

С самого рождения детям с таким дефектом рекомендуется соблюдать диету. Категорически исключается слишком острая, соленая и горячая пища. Обязательно регулируется поступление жидкости в организм. При переизбытке могут пострадать почки, тогда развивается осложнение.

Таким детям и уже взрослым требуется постоянная профилактика заболеваний мочеполовой системы. Регулярно рекомендуется проходить санаторное лечение, к примеру, на курортах Поляна или Моршин.

После установки имплантов ребенок должен научиться вести себя аккуратно, избегать травм и сильных физических нагрузок. Родители должны как можно скорее обучить ребенка менять катетер самостоятельно. Необходимо ежедневно осматривать брюшную полость, следить за общим самочувствием, своевременно выявлять какие-либо отклонения и обращаться к специалистам.

Прогноз и возможные последствия

Эписпадия может стать причиной хронического воспаления кожи и нарушения психики. Если дефект половых органов не устранен еще в самом детстве, ребенок начинает считать себя неполноценным, что сказывается на психическом состоянии и самовосприятии. Уже у взрослого человека детские комплексы могут стать причиной психологического блока при попытке начать половую жизнь и зачать ребенка.

Местные осложнения в виде воспаления кожи возникают вследствие постоянного контакта эпидермиса с мочой. Поверхностный слой кожи, а затем и глубокий, начинает разрушаться, что приводит сначала к легкому воспалению, затем к инфицированию раны и сильному нагноению. Без постоянной антисептической обработки воспаленного участка есть риск заражения крови и летального исхода.

Осложнения при экстрофии:

  1. Перитонит и заражение крови. Дефект на брюшной стенке выступает входными воротами для инфекции, через незащищенную слизистую проникает патологическая микрофлора, которая приводит к заражению и гнойному воспалению. В связи с этим ребенку прописывается курс антибактериальных препаратов.
  2. Спаечная болезнь. Это осложнение может возникнуть после операции. Это будет сопровождаться для ребенка сильными болями и есть риск появления кишечной непроходимости.
  3. Гипотермия. Вследствие нарушения целостности природного барьера в виде кожи ребенок начинает терять тепло. В тяжелом состоянии он находится в стационаре в специальном кувезе, где сохраняется оптимальная влажность и температура.

В тяжелых случаях экстрофия мочевого пузыря сопровождается заболеваниями пищеварительной и гепатобилиарной системы, а также позвоночника.

Прогноз врожденного заболевания будет зависеть от своевременности начатого лечения, состояния других органов ребенка и выполнения родителями всех меры профилактики осложнений.

Даже после хирургического лечения в раннем детстве жизнь с таким дефектом несколько иная. Ребенку и уже взрослому человеку придется более тщательно следить за своим здоровьем.

Важно уделить внимание и психическому состоянию.

Если эта врожденная аномалия стала причиной комплексов, проблем в личной жизни или хронического стресса, лучше обратиться к врачу, который поможет улучшить психическое и физическое самочувствие.

Чтобы исключить заболевание у будущего ребенка, при планировании беременности рекомендуется пройти генетическое исследование. Будущей маме также важно сдать анализы на различные инфекции, чтобы полностью вылечить их до зачатия.

Из общеизвестных, но часто игнорируемых, правил профилактики врожденных заболеваний плода обязательно нужно выделить отказ от наркотических веществ, курения и спиртных напитков. Эти факторы вредны в момент планирования зачатия, весь период беременности и вскармливания ребенка грудью.

(5 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: http://nefrol.ru/bolezni/ekstrofiya.html

Причины экстрофии мочевого пузыря

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря.

Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д.

Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями.

Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу. Описанные процессы в норме протекают на 4-6 неделе эмбрионального развития, поэтому воздействие тератогенных факторов наиболее опасно в самом начале беременности.

Впрочем, это касается не только экстрофии мочевого пузыря, но и большинства пороков развития.

Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Педиатр обратит внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение.

В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер.

Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с расщеплением мочеточников. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Это приводит к тому, что прикрепляющиеся к нему аноректальные мышцы, которые в норме удерживают наружный анальный сфинктер, начинают его растягивать.

У больных он располагается в поперечном направлении и ближе к уретре по сравнению с нормой. Поэтому одним из признаков экстрофии мочевого пузыря является недержание кала. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах.

У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.

Диагностика и лечение экстрофии мочевого пузыря

В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.

Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ.

Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.

Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития.

Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря.

Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.

В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку, это обязательная мера в случае их расщепления.

Большую проблему для хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря. Именно этот факт является причиной большинства неустранимых осложнений, в частности, недержания мочи и кала.

Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.

Прогноз и профилактика экстрофии мочевого пузыря

Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание.

Риск развития восходящей инфекции остается высоким.

Профилактика экстрофии мочевого пузыря возможна в антенатальном периоде, еще лучше – на этапе планирования беременности, чтобы максимально исключить воздействие тератогенных факторов, особенно на этапе закладки основных органов и систем, то есть в первые 4-8 недель внутриутробного развития.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/bladder-exstrophy

Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Лечение, реабилитация

Экстрофия мочевого пузыря

Какое счастье для родителей, когда их малыш рождается здоровым. К сожалению, так бывает не у всех. Существуют десятки врожденных пороков, с первых минут появления малыша на свет ставящих под угрозу его жизнь. Один из самых тяжелых – экстрофия мочевого пузыря.

По статистике, она встречается крайне редко и регистрируется примерно в 1 случае на 30 тысяч рожденных живых младенцев. Это усредненное значение, потому что в отдельных районах число детей с таким пороком может подниматься до 1:10 000 или опускаться до 1:50 000.

Но родителям, столкнувшимся с такой проблемой, нет дела до статистики, им важно сохранить жизнь ребенка и вырастить его полноценным человеком. Что же это за аномалия и какие шансы у родившихся с нею малышей?

Как устроена мочевыводящая система человека

Лучше понять, что такое экстрофия мочевого пузыря, помогут знания правильного строения мочевыводящей системы. Упрощенно это выглядит так: из почек при фильтрации крови выделяется моча, которая по мочеточникам поступает в мочевой пузырь.

Это полый орган, способный растягиваться, что дает возможность жидкости в нем накапливаться до определенных пределов и только потом выводиться наружу по мочеиспускательному каналу. В месте, где этот канал начинается, а мочевой пузырь заканчивается, есть специальная мышца, называемая сфинктером. Ее предназначение – предотвращать вытекание мочи самопроизвольно.

Располагается мочевой пузырь внизу живота, в лобковой области. Как и все внутренние органы, от внешнего мира он прикрыт тканями тела, в частности передней стенкой брюшины. Его собственные стенки состоят из нескольких слоев – слизистого, подслизистого, мышечного, других – и пронизаны множественными кровеносными сосудами, определяющими его цвет.

Прямая кишка располагается в непосредственной близости от мочевого пузыря, но их стенки и слой тканей препятствуют смешению мочи и каловых масс.

Внешние характеристики патологии

Экстрофия мочевого пузыря диагностируется невооруженным глазом с первых мгновений жизни ребенка. При данной патологии отсутствует участок брюшины, то есть в области лобка имеется отверстие, размеры которого могут варьироваться от 3 до 12 см. В результате подобной патологии мочевой пузырь оказывается снаружи тела.

Его передняя стенка также отсутствует, но работа мочеточников не нарушена. Поступающая в них из почек моча выделяется каплями или струйками в то, что осталось от мочевого пузыря, а далее через дыру в брюшине выходит наружу.

Кровоточивости при этом нет, так как края рассечений стенок живота и пузыря сформированы и не имеют поврежденных кровеносных артерий. Однако открытая слизистая всегда легко травмируется даже от прикосновений пеленок.

Другие видимые глазу дефекты – слишком низкое расположение пупка или полное его отсутствие и более высокое положение ануса. Одним из незаметных на первый взгляд дефектов является расхождение (поворот) лобковых костей.

От нормы этот показатель может существенно отличаться (разница составляет до 7 см), что в дальнейшем сильно меняет походку. Больные, у которых вовремя не исправили это отклонение, передвигаются, переваливаясь из стороны в сторону (как утка). Несмотря на всю сложность патологии, новорожденный вполне жизнеспособен, активен и при правильном лечении имеет хорошие шансы.

Эписпадия

Этот врожденный порок может быть самостоятельным, но очень часто он является сопутствующим дополнительным дефектом у тех, у кого констатирована экстрофия мочевого пузыря. Эписпадия – это расщепление стенки мочеиспускательного канала.

Она бывает неполной (расщеплен только кончик) или тотальной (мочеиспускательный канал полностью расщеплен от внешнего края до мочевого пузыря).

Лечение данного дефекта производят только хирургически, причем если эписпадия является самостоятельным заболеванием, операцию ребенку делают только по достижении возраста 1-3 лет, но в случаях, когда порок сопровождает экстрофию мочевого пузыря, требующую немедленного вмешательства, операция по устранению эписпадии может производиться и в более ранние сроки.

Причины

Точного ответа на вопрос о том, почему возникает экстрофия мочевого пузыря у детей, пока нет.

Ученым только удалось обнаружить, что патология имеет место, если в период формирования органов и тканей (4-5 недель после зачатия) у эмбрионов вдруг происходит сбой в делении и соединении клеток.

В результате этого клоакальная мембрана не может закрыться, и мочевой пузырь оказывается вне организма. Почему нарушается процесс деления клеток? Специалисты называют общие для всех пороков развития причины:

  • курение и употребление алкоголя во время беременности;
  • тиреотоксикоз;
  • сахарный диабет;
  • инфекционные заболевания;
  • гормональные нарушения;
  • гиперплазия надпочечников;
  • побочные действия лекарств;
  • химические отравления и другие.

Лабораторным путем установлено, что на появление экстрофии у подопытных животных большое влияние оказало воздействие препаратов с кортизоном.

Многие специалисты не исключают и генетическую природу заболевания, Так, у родителей с экстрофией мочевого пузыря и в семьях, где есть родственники с этим недугом (дяди, тети, племянники), вероятность рождения ребенка с таким же отклонением составляет 1:70, а в семьях, где уже есть больной ребенок, 1:100. Но сразу у обоих близнецов этот дефект наблюдается редко и почти никогда, если они однояйцевые.

Нужна ли диагностика?

По внешним признакам любым врачом с первых секунд рождения ребенка безошибочно диагностируется экстрофия мочевого пузыря.

Фото, демонстрирующие, как этот дефект может выглядеть, нельзя назвать приятными, поэтому мы их не публикуем (вполне достаточно схематических изображений).

Вроде бы все ясно, но диагностику с целью выявления всех возможных сопутствующих отклонений провести необходимо. Во-первых, нужно исследовать мочу на предмет нахождения в ней перитонеальной жидкости и серозного экссудата.

Также необходимо сделать цистоскопию, УЗИ, томографию и эндоскопию. Как правило, показаны и генетические исследования для подтверждения или исключения синдромов Дауна и Эдвардса.

Пороки мочевыводящей системы у мальчиков

Неумолимая статистика гласит, что у мальчиков экстрофия мочевого пузыря, а с ней и эписпадия, наблюдаются в 2-5 раз чаще, чем у девочек. Из-за различий в строении половых органов врожденные патологии мочевыводящей системы у девочек и мальчиков несколько отличаются.

Сопутствующими заболеваниями у представителей мужского пола в детстве может быть крипторхизм, недоразвитие яичек, аплазия предстательной железы, а в дальнейшем и болезнь Пейрони (искривление члена).

Уже в младенческом возрасте у мальчиков с эстрафией мочевого пузыря заметно значительное уменьшение, по сравнению с нормой, размеров полового члена, в отдельных случаях его может и вовсе не быть.

Это происходит за счет того, что лонные кости, поворачиваясь, как бы подтягивают вверх кавернозные тела, мешая их соединению. Если экстрофия случилась совместно с эписпадией, у мальчиков наблюдается рассечение головки полового члена и расположение ануса ближе к мошонке.

Экстрофия мочевого пузыря у девочек

У представительниц слабого пола это заболевание встречается крайне редко.

Сопутствующими дефектами тут могут быть недоразвитые половые губы и/или влагалище, расщепление клитора, смещение ануса ближе к влагалищу, до 1,5 см более низкое расположение шейки матки (в некоторых случаях она хорошо видна).

В целом у детей обоих полов наблюдается уменьшение объема мочевого пузыря, отсутствие сфинктера, неправильное расположение мочеточников, проблемы с почками, печенью, селезенкой, возможны и генетические отклонения.

Уход за новорожденными с патологией мочевыводящей системы

Различают 3 степени экстрофии мочевого пузыря:

1. Дыра в брюшине до 4 см, сопутствующие дефекты отсутствуют.

2. Расхождение тканей брюшины и лобковых костей до 5-6 см, есть 1-2 сопутствующих дефекта.

3. Несколько тяжелых сопутствующих дефекта (тотальная эписпадия, экстрофия клоаки и другие), расхождение брюшины и лобковых костей от 8 см.

При любой степени деформаций моча ребенка постоянно изливается на слизистые, чем вызывается их воспаления, вплоть до перитонита и пиелонефрита. Слизистые страдают и от прикосновений пеленки, салфеток, других покрывных материалов, и от гипотермии, и от потери слизистыми влаги.

Поэтому экстрофия мочевого пузыря у новорожденных детей требует максимальной стерильности и создания приемлемых условий окружающей среды.

Во избежание заражений малышам экстренно проводят курсы антибактериальной терапии и, если есть возможность, помещают их в кувезы (маленькие боксы).

Постоянно изливающаяся моча может привести к дерматиту, а также спровоцировать папилломные наросты, образующиеся уже на 3-4 неделе жизни младенца.

Еще один нехороший симптом: ребенок в силу раздражений слизистых и сильнейшего дискомфорта отказывается от еды, плохо спит и, как следствие, отстает в развитии.

Лечение

Лишь хирургическим путем на данном этапе развития медицины лечится экстрофия мочевого пузыря. Тотальная эписпадия, если она сопровождает вышеназванную аномалию, значительно затрудняет и без того тяжелое и опасное для жизни малыша вмешательство.

Операций, как правило, проводят много. Первую, по мнению большинства врачей в мире, нужно делать практически сразу после рождения, в возрасте ребенка 1-10 дней.

Ее цель – из имеющихся тканей создать переднюю стенку мочевого пузыря и закрыть его, создать сфинктер, свести лобные кости, если хватает кожи, закрыть брешь в брюшине.

Если отверстие слишком большое и тканей для его закрытия у малыша не хватает, возможно использование искусственной пленки, которую впоследствии удаляют. После этой операции исчезает опасность инфицирования мочеполовых органов, но сохраняется недержание мочи.

Вторую операцию делают по достижении ребенком возраста 1 года, но не позже 2 лет. Она заключается в пластике половых органов. У девочек, если нет противопоказаний, она может проводиться и при первом вмешательстве. В некоторых клиниках при повторной операции мочеточники пересаживают в сигмовидную кишку и создают антирефлюксорный механизм, чтобы избавить ребенка от недержания мочи.

Третье хирургическое вмешательство выполняют, когда ребенок достигает возраста 5 лет. На этом этапе формируют шейку мочевого пузыря, сфинктер, выполняют другие действия, способствующие удержанию мочи (если это не было достигнуто ранее) и правильному развитию мочеполовых органов.

Следующие операции проводятся по показаниям. В частности, процедуры по восстановлению удержания мочи у девочек выполняются даже в 16 лет, а у мальчиков – с 17 до 18 лет.

Поскольку в подавляющем большинстве случаев данную патологию исправляют в детском возрасте, взрослые с экстрофией мочевого пузыря встречаются редко. Это происходит в случаях, когда малышу в силу многих причин не были сделаны операции в положенный срок, либо они были проведены с ошибками.

Люди с данным пороком имеют сложности социальной адаптации в коллективе по причине недержания мочи. Эта проблема считается одной из самых важных. В последнее время известно несколько методик осуществления операций по ее устранению, но при любой из них лишь в 40-80 процентах успешно излечивается экстрофия мочевого пузыря у взрослого.

Фото ниже демонстрирует подготовительный этап перед операцией.

Второй немаловажный аспект проблемы – сексуальная адаптация взрослых, особенно мужчин, родившихся с экстрофией мочевого пузыря. Несмотря на все усилия врачей, невозможно добиться полного восстановления кавернозных тел полового органа мужчин.

Во-первых, потому, что они почти всегда деформированы, а во-вторых, потому что их объема просто не хватает, даже при отсечении их от лобковой кости. Поэтому максимальная длина пениса практически никогда не превышает 6-7 см, хотя эрекция не нарушена.

Пациентам делают операции по урогенитальной пластике, кроме того, показаны сеансы психотерапии и медикаментозное лечение.

Профилактика

Поскольку точные причины рассматриваемой нами патологии неизвестны, врачи и сегодня не могут в полной мере ответить на вопрос о том, почему возникает экстрофия мочевого пузыря. Профилактика заключается в воздержании беременной от курения, наркотиков, алкоголя.

Также следует обязательно проводить обследование на наличие вирусов герпеса, краснухи, сифилиса, токсоплазмоза и других эмбриотоксических инфекций. Немаловажную роль играет и генетическая консультация, особенно если в семье уже есть больные с эстрофией или эписпадией мочевого пузыря.

Это отклонение хорошо показывает УЗИ, которое дает право женщине решать, оставлять ей больного ребенка или нет.

Люди, родившиеся с данной патологией, всю жизнь должны наблюдаться у уролога. Большое значение для них имеет и соблюдение диеты, исключающей все соленое, острое, перченое, алкоголь и употребление больших объемов жидкости.

Источник: http://fb.ru/article/230067/epispadiya-i-ekstrofiya-mochevogo-puzyirya-lechenie-reabilitatsiya

Хиликон
Добавить комментарий