Гистиоцитоз X

Содержание
  1. Гистиоцитоз X у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фото
  2. Что это такое?
  3. Формы заболевания
  4. Симптомы
  5. Гистиоцитоз легких
  6. Синусовый гистиоцитоз в лимфоузлах
  7. Особенности болезни у взрослых и детей
  8. Диагностика
  9. Лечение
  10. Прогноз
  11. Гистиоцитоз X
  12. Причины возникновения заболевания
  13. Заболевание Леттера-Сиве
  14. Заболевание Хенда-Шюллера-Крисчена
  15. Эозинофильная гранулема
  16. Симптомы гистиоцитоза
  17. Лечение гистиоцитоза
  18. Гистиоцитоз X или гранулематоз из клеток Лангерганса
  19. Причины развития
  20. Классификация типов заболевания
  21. Клиническая картина
  22. Болезнь Шюллера-Хенда-Крисчена
  23. Болезнь Абта-Леттерера-Сиве
  24. Болезнь Таратынова
  25. Методы диагностики
  26. Лечение народными методами
  27. Прогноз и профилактика
  28. Гистиоцитоз X: причины, симптомы, диагностика, лечение
  29. Причины возникновения патологии
  30. Механизм развития недуга
  31. Классификация патологического состояния
  32. Особенности патологии у малышей
  33. Симптомы и клинические формы патологии
  34. Диагностические критерии заболевания
  35. Проведение дифференциальной диагностики
  36. Методы лечения болезни
  37. Группы препаратов для лечения недуга
  38. Меры профилактики и прогноз
  39. Гистиоцитоз
  40. Классы болезни Гистиоцитоз

Гистиоцитоз X у взрослых и детей: легких из клеток лангерганса, синусовый в лимфоузлах, фото

Гистиоцитоз X

Гистиоцитозами называют группу редких патологических состояний, основанных на размножении путем деления клеточных структур, относящихся к системе моноцитов (это особенная разновидность лейкоцитов).

Что это такое?

В целом гистиоцитозом X (икс) называют особые патологии крови. Если поражаются лимфоидные, слизистые или кожные ткани, то патологические процессы развиваются преимущественно из клеток Лангерганса, если поражается нервносистемная структура, то – из микроглий, при костной локализации – из остеокластов.

Гистиоцитоз может иметь различную степень злокачественности и может представлять собой злокачественную быстропрогрессирующую опухоль с фатальным исходом или единичные доброкачественные гранулемовидные образования.

Хоть современная диагностико-технологическая наука неустанно развивается, определить точно патогенетическое происхождение гистиоцитоза пока не удалось.

Например, при гистиоцитозе на основе клеточных структур Лангерганса фагоцитозные клетки образуют рубцовые ткани. Так обычно развивается легочный или костный гистиоцитоз, которому чаще подвержены пациенты старшего и младшего детского возраста, хотя не застраховано от патологии и взрослое население.

Механизм развития основан на непосредственном участии клеток, которые по каким-то причинам повреждаются на начальной стадии становления их определенной специализации. Затем эти поврежденные клеточные структуры начинают скапливаться в конкретном месте. Здесь они вырабатывают простагландиновые и цитокиновые вещества, что приводит к разрушению близлежащих тканей.

К зоне скучивания лангергансных клеточных структур иммунная система отправляет плазматические, лимфоцитарные и фагоцитозные клетки, а также эозинофилы и нейтрофилы, которые достигнув цели, преобразуются в инфильтративное уплотнение, переходящее в рубцовые ткани.

Формы заболевания

Специалисты выделяют несколько специфических гистиоцитозных форм:

  1. Гранулема эозинофильной формы – считается самой распространенной разновидностью патологии и обнаруживается примерно в 65-80% клинических случаях гистиоцитоза на основе клеточных структур Лангерганса. Патологии подвержены преимущественно старшие школьники и молодые пациенты до 30-летнего возраста;
  2. Синдром Абта-Леттерера-Сиве – подобная форма обнаруживается реже – всего у 20-35% пациентов с гистиоцитозом лангергансоклеточного происхождения. Преобладающий возраст больных – дети до 2 лет;
  3. Следующая гистиоцитозная форма типична для маленьких детей 2-5 лет – это патология Хенда-Шюллера-Крисчена. Она диагностируется у 20-35% гистиоцитозных случаев.

Симптомы

Для каждой конкретной формы свойственна индивидуальная симптоматика.

Для эозинофильной гранулемы – самой часто встречаемой гистиоцитозной формы – типично разнохарактерное поражение костных тканей.

Патологические процессы локализуются на черепных, плечевых и бедренных, позвоночных и тазовых костных структурах. В месте поражения:

  • Ощущается интенсивная боль, особенно усиливающаяся при большой нагрузке;
  • Наблюдается припухание;
  • Формируется опухолевидное узловатое уплотнение;
  • Хроническая усталость;
  • Необъяснимое похудение;
  • Побледнение кожи;
  • Двигательные возможности при локализации в костях плеч, бедер, таза или позвоночника существенно ограничиваются.

С прогрессированием гистиоцитозной патологии болевой симптом приобретает постоянный характер, изматывая пациентов даже в спокойном состоянии. Возникает гипертермия, при которой температурные показатели держатся на 39°С. При позвоночной локализации у пациентов без труда выявляется сколиозная деформация позвоночника, сутулая осанка.

Если говорить о синдроме Абта-Леттерера-Сиве, то ему свойственны высыпания экземоподобного характера, локализующиеся на ушах, ярко-розовые себорейные образования на кожной поверхности головы. Постепенно чешуйки с образований послойно отделяются, что приводит к формированию глубоких язв, а в дальнейшем провоцирует возникновение инфекционных поражений и септических процессов.

На фото ребенок с синдромом Абта-Леттерера-Сиве при гистиоцитозе

Подобная патологическая форма типична для деток младше 2-летнего возраста, у которых на фоне болезни раньше обычного начинают прорезываться зубы, наблюдается оголение десенных тканей.

Иногда присутствуют признаки легочных поражений – сильный непроходящий кашель, учащенное дыхание, пневмотораксическая симптоматика вроде грудно-легочных болей, одышки, затруднений при дыхании.

Также может иметь место симптоматика среднеушных воспалений, увеличение селезенки и/или печени, инфекционно-воспалительные поражения лимфоузлов, анорексия и раздражительность. Ухудшают прогноз такие признаки, как тромбоцитопения и анемические нарушения.

Синдрому Хенда-Шюллера-Крисчена присущи проявления:

  1. Диабет несахарной формы, сопровождающийся обильным мочевыведением (до 9 л/сут.);
  2. Пучеглазость, вызванная инфильтративными поражениями глазных мышц и оптических нервных волокон;
  3. Костные поражения, локализующиеся на плоских костях вроде лопаток, ребер, черепа, таза.

Подобная патология нередко осложняется отитом, выпадением зубов, нарушениями половожелезистой деятельности и синтезирования половых гормонов, патологически высоким уровнем пролактинового гормона.

Гистиоцитоз легких

Легочный гистиоцитоз часто носит название гранулематоза, потому как патология характеризуется формированием гранулем. Гистиоцитоз легких может протекать в первично-хронической и острой форме.

Для острой формы типично формирование гранулематозных и кистозных образований в легочных тканях, что приводит к заметному увеличению объемов органа. Острый легочный гистиоцитоз отличается быстрым прогрессированием и распространением патологии на другие системы вроде костей, кожи, почек, ЦНС, и характеризуется сухим кашлем, гипертермией, одышкой.

Хронической форме свойственно формирование множественных эмфиземоподобных припухлостей и узловатых высыпаний на легочной поверхности. При хроническом гистиоцитозе легких у пациентов наблюдается наличие признаков вроде:

  • Грудных болей;
  • Одышки;
  • Патологической слабости;
  • Болезненных симптомов в реберных, тазовых и черепных костных тканях;
  • Гормональных расстройств с симптоматикой диабета несахарной формы;
  • Изматывающего непродуктивного кашля.

Легочный гистиоцитоз острого течения наиболее типичен для маленьких деток младше 3-летнего возраста, хроническая же форма более характерна для взрослых.

Синусовый гистиоцитоз в лимфоузлах

Гистиоцитоз синусной формы относится к редчайшим разновидностям данной патологии и отличается доброкачественным характером. Для него характерно скопление патогенных клеток в лимфоузловой ткани, отчего лимфатические узлы становятся больше.

Данная патология может протекать в двух разновидностях:

  1. Типичное нарушение лимфоузловых клеток;
  2. Локализация в шейных лимфатических узлах с характерным их увеличением.

Иногда наряду с лимфоузлами поражение охватывает кожные покровы, костные ткани, носоглотку. Нередко синусный гистиоцитоз сопровождается раковыми патологиями крови. Для заболевания типично наличие такой симптоматики:

  • Гипертермия;
  • Увеличение объема лимфоузлов;
  • Артралгии и оссалгии;
  • Анемическая симптоматика;
  • Наличие нейтрофильного лейкоцитоза;
  • Высокие показатели СОЭ.

Патологические процессы постоянно обостряются, сопровождаясь отсутствием иммунной защиты и плазматическим фагоцитозом (когда фагоциты захватывают и поглощают плазматические клетки). Для диагностирования синусового гистиоцитоза показано проведение лимфоузловой биопсии и прочие лабораторные исследования.

Особенности болезни у взрослых и детей

Все гистиоцитозные разновидности являются проявлениями одного патологического процесса, только симптоматика и прогнозы у них различаются. Иногда одна разновидность заболевания переходит в другую.

У пациентов-детей гистиоцитозное поражение может развиться в трех формах:

  1. Лангергансоклеточная;
  2. Злокачественная;
  3. Синдром вирус-ассоциированного гемофагоцитоза.

По статистической информации, у детей гистиоцитоз обнаруживается частотой 1 случай на 1 млн. чел., а у взрослых и того реже. Причем мальчики более склонны к развитию подобной аномалии.

Ленгергансоклеточный гистиоцитоз в форме синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена отличается системным характером и замедленным развитием. Ему свойственно проявление гранулемообразных костных, лимфоузловых и внутриорганических поражений.

Для патологии на поздних этапах прогрессирования характерна симптоматика в виде:

  • Пучеглазости;
  • Черепнокостных гранулематозных образований;
  • Несахарной разновидности диабета;
  • У 30% пациентов возникают кожные поражения вроде инфильтративных образований в паху и подмышечной впадине.

Злокачественная форма детского гистиоцитоза практически всегда заканчивается фатально, поражает такая патология детишек до 3 лет. За короткие временные промежутки болезнь вызывает массовые системные расстройства и нарушения, распространяясь по костным тканям и внутренним органам.

Злокачественным гистиоцитозным формам свойственно наличие повреждений кожного покрова вроде образования коричневато-бурых папул, эритемоподобных высыпаний, часто перерождающихся в глубокие изъязвления.

Диагностика

Диагностические лабораторные и инструментальные исследования основываются на проведении биопсии различных образцов тканей с целью обнаружения лангергансных клеток. При легочном гистиоцитозе необходимо дополнительное проведение рентгенографического исследования грудной области, бронхоскопического анализа, а также высокочастотной компьютерной томографии.

На фото КТ грудной полости, которая показывает гранулему эозинофильной формы гистиоцитоза Лангерганса

Гистиоцитозные процессы часто имеют симптоматику схожую с другими патологиями, потому их необходимо дифференцировать с гнойными процессами в костной и костномозговой ткани, туберкулезными поражениями, раком крови и сосудистыми аутоиммунными воспалениями вроде гранулематоза.

Лечение

Терапевтические мероприятия подбираются на основании диагностических данных, определяющих стадию и форму патологического процесса. Если патология характеризуется тяжелым течением, то лечение гистиоцитоза требуется проводить в профильном гематологическом стационаре. Хотя медицине известны такие случаи, что гистиоцитоз самостоятельно разрешился без участия врачей.

Что касается пациентов-детей, то их обязательно госпитализируют с целью проведения терапии с применением цитостатических и гормональных препаратов вроде Преднизолона и Лейкерана.

Основная масса специалистов склонна считать, что самым оптимальным вариантом лечения будет циклический прием указанных медикаментов – весь курс составляет 10 двухнедельных циклов с перерывом между курсами в 14 дней. Если детский гистиоцитоз протекает менее агрессивно, то назначаются симптоматические препараты вроде Декариса и Гипотиазида.

При костных поражениях гистиоцитоза показано проведение процедур ионизирующего облучения, после чего обязательно назначается курс цитостатического и гормонального лечения с целью предупреждения последующих рецидивов. Если лучевое лечение противопоказано или безрезультатно, то прибегают к хирургическому вмешательству в комплексе с введением внутрь кости гормонального препарата глюкокортикоидной группы.

Если имеет место поражение легочной ткани, то показан прием препаратов вроде Теофиллина, относящихся к бронходилатационным средствам. В случае тяжелого легочного поражения показано удаление органа. Взрослым пациентам в целях профилактики рецидивов рекомендуется навсегда отказаться от сигарет.

При кожных поражениях рекомендовано использование монохимиотерапии Вепезидом. Кроме того, хороший терапевтический эффект достигается в лечении синусной гистиоцитозной формы с применением интерфероновых препаратов.

Прогноз

В целом прогностические данные гистиоцитоза носят благоприятный характер. Хоть патология и характеризуется системными и органическими нарушениям, она неплохо поддается терапевтической коррекции.

Практика показывает, что большинство случаев гистиоцитоза (около 80%) заканчивается полным излечением пациента. Высокая смертность характерна лишь в случае мультиорганного поражения.

Если отсутствуют осложнения на селезенке, легочных и печеночных тканях и пациенту более 2 лет, то прогнозы благоприятные. Нередко болезнь рецидивирует, а при хроническом течении часто обостряется, особенно у больных взрослой возрастной группы.

ролик о патоморфологических особенностях гистиоцитоза легких из клеток Лангерганса:

Источник: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/gistiotsitoz.html

Гистиоцитоз X

Гистиоцитоз X

Гистиоцитозы является группой редко встречающихся и очень различающихся по тяжести и биологическому потенциалу болезней, их объединяет наличие разрастаний в моноцитарно-макрофагальной системе.

При этом в 1ой группе находятся абсолютно различные по протеканию заболевания: от системных опухолей, которые быстро приводят к смерти, вплоть до единичных доброкачественных очагов продуктивного воспаления.

Это понятно: отличительные черты, клиническая картина и терапия сильно зависят от дифференцировки и уровня зрелости гистиоцитарных элементов.

Клетки системы одноядерных фагоцитов (клетки способные захватывать и переваривать микроорганизмы, разрушенные клетки и инородные частицы) — важные клеточные составляющие иммунологической реакции организма человека, они происходят из промоноцитов костного мозга, которые выполняют функцию источника 2-х различных по функциям клеточных линий.

Первая клеточная линия — истинно макрофагальная, она включает моноциты (зрелые лейкоциты диаметром 12-20 мкм с эксцентрично расположенным полиморфным ядром) периферической крови и их производные, которые называются тканевыми гистиоцитами.

2-ая клеточная линия включает популяцию дендритических клеток, что в процессе исторического развития потеряли функцию поглощения микробов, и — антигенпрезентативными клетками.

К этой линии можно отнести дендритические многоотростчатые клетки ретикулярной ткани, интердигитирующие многоотростчатые клетки ретикулярной ткани и клетки Лангерганса (отростчатая клетка базального слоя кожи, снабженная отростками).

Гистиоцитоз X — это одно из разновидностей гистиоцитарных заболеваний.

В течение длительного периода природа клеток, которые являются основой морфологического субстрата заболевания, оставалась неизвестной, из-за этого болезнь называли «гистиоцитоз X», и только после доказательства того, что пораженные клетки являются особенными дендритическими клетками, которые известны как клетки Лангерганса, заболевание переименовали на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса».

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения заболевания не известны.

Ранее считалось, что главную роль в развитии заболевания исполняет нарушение иммунной регуляции, шли дискуссии о возможном нарушении взаимодействия Т-лимфоцитов (обеспечивают реакции клеточного и гуморального иммунитета) и макрофагов, исследовалось влияние вирусов, например вируса пузырькового лишая. Сегодня известно, что размножение клеток Лангерганса при гистиоцитозе X имеет моноклональный характер, но достоверной информации, дающей возможность причислить эти клетки к нормальным либо опухолевым, еще нет.

Заболевание Леттера-Сиве

Заболевание Леттера-Сиве (злокачественный детский гистиоцитоз) — редко встречающаяся разновидность, характеризующаяся высоким уровнем смертности, обыкновенно заболевают дети в возрасте до 3 лет, гораздо чаще болеют мальчики.

Кроме системных перемен в лимфатических узлах, органах и костях скелета отмечаются характерные кожные повреждения — эритрематозные элементы сыпи и большие коричневатые шелушащиеся папулы (представляет собой бесполостное образование возвышающееся над кожей), которые быстро изъязвляются.

Заболевание Хенда-Шюллера-Крисчена

Заболевание Хенда-Шюллера-Крисчена — также редко встречающаяся разновидность, страдают дети и, гораздо реже, взрослые. Болезнь протекает системно, постепенно развивается, наблюдаются гранулематозные заболевания костей, лимфоузлов, внутренних органов.

Прогноз связан с уровнем распространения возбудителей. На более поздних этапах заболевание отличается классической триадой, которая включает пучеглазие, несахарный диабет и гранулемы (очаг продуктивного воспаления, имеющий вид плотного узелка) в костях черепа.

Кожные поражения можно наблюдать примерно в трети случаев, при этом на груди, в области паха и подмышек образуются кожные инфильтраты (участок ткани характеризующийся скоплением обычно не свойственных ему клеточных элементов или увеличенным объемом и повышенной плотностью) в форме больших папул (представляет собой бесполостное образование, возвышающееся над кожей).

Эозинофильная гранулема

Эозинофильная гранулема (характеризуется развитием в костях или коже опухолеподобного инфильтрата, состоящего из крупных гистиоцитов и эозинофилов) — доброкачественная болезнь детей и взрослых, часто наблюдаются очаги заболевания, приводящие к нарушению структуры и разрушению костей, однако возможно образование и внекостных очагов, например в коже и слизистых оболочках. Плотные папулы и узлы часто локализуются на лице, волосистой части головы и в подмышечных впадинах.

Симптомы гистиоцитоза

Изменения кожи при гистиоцитозе, обычно, являются частью распространившейся по организму болезни. Чаще всего кожа становится пораженной у детей младшего возраста. Клиническая картина многообразна и не отличаются какой бы то ни было специфичностью, пациенты долго наблюдаются с диагнозами экземы, себорейного дерматита.

Преимущественно становится пораженной кожа волосистой части головы, тела. Часто перемены заключаются в образовании папулезных высыпаний белого либо багрового оттенка, которые покрыты корочкой и часто сопровождается изъязвлением. Нарушение здоровья слизистых оболочек рта отмечается воспалением слизистой полости рта, гиперплазией десен.

Гистологические проявления при различных клинических разновидностях гистиоцитоза различаются несущественно. Инфильтраты в коже часто локализуются в поверхностных отделах кожи, они чаше полосовидные, однако способны создавать узлы.

В ряде случаев встречается равномерно распределенное проникновение в ткани и накопление в них несвойственных им клеточных элементов, жидкостей и химических веществ во всех слоях кожи. Во многих случаях проявляется эпидермотропизм, могут вовлекаться также волосяные фолликулы.

На начальних этапах повреждения похожи на воспалительную гранулему. Проявляется размножение атипичных клеток способных к фагоцитозу. Кроме них в инфильтратах нередко находятся эозинофилы. Часто их много при эозинофильной гранулеме.

На поздних этапах наблюдается увеличение количества эозинов в крови по сравнению с нормой, при благоприятном течении болезни, эозинофилы исчезают, в инфильтрате начинают преобладать пенистые клетки и фибробласты, в дальнейшем разрастание волокнистой соединительной ткани становится интенсивным.

Лечение гистиоцитоза

Лечение, обычно, проводят в больнице. При острых проявлениях прописывают глюкокортикоиды в купе с цитостатическими средствами (подавляющие деление клеток; используются гл. обр.

для лечения злокачественных опухолей), к примеру, циклофосфамидом, но ни один препарат не гарантирует свою эффективность.

Во всех ситуациях основное лечение сочетают с лечением, направленным на ликвидацию или ослабление отдельных проявлений болезни.

Источник: http://logderma.ru/prochee/gistiocitoz.html

Гистиоцитоз X или гранулематоз из клеток Лангерганса

Гистиоцитоз X

Термином гистиоцитоз X обозначается целая группа заболеваний, объединенных общим проявлением – активным размножением патологических иммунных клеток – гистоцитов и эозинофилов. В результате патологического процесса происходит формирование рубцовой ткани. Гистиоцитоз X, чаще всего, поражает кости и ткани легких.

Гистиоциты или клетки Лангерганса – это разновидность регуляторных клеток, входящих в макрофагальную систему. В норме гистиоциты присутствуют в тканях слизистых оболочек и кожи, в легких, селезенке, лимфоузлах.

При патологических изменениях функций макрофагов происходит накопление клеток Лангерганса и их отложение в тканях.

А если еще и появляются саморазрешающиеся гистиоцитарные клетки, то развивается ксантогранулема ювенильная.

Гистиоцитоз X встречается не слишком часто, на 1 млн. населения отмечается около 5 случаев заболевания. Представители обоих полов болеет с одинаковой частотой, хотя у женщин гистиоцитоз X развивается, как правило, в более позднем возрасте на фоне жировой гранулемы, подострой красной волчанки.

Причины развития

Ученым не удалось выяснить причины, которые вызывают развитие гистиоцитоза, хотя существует несколько версий механизма формирования этого заболевания.

Большинство исследователей склоняется к тому, что гистиоцитоз X стоит отнести к аутоиммунным заболеваниям. Не исключена и связь между развитием заболевания и курением, в том числе и пассивным. К сведению, очень часто у курильщиков развивается псориаз, но об этом подробнее читайте здесь.

Классификация типов заболевания

Сегодня выделяют три типа гистиоцитоза, которые имеют отличия в клинических проявлениях.

  • Болезнь Шюллера-Хенда-Крисчена. Данное заболевание называют, также ксантоматозом (появляются ксантомы) и гранулематозом липидным.
  • Болезнь Абта-Леттерера-Сиве. Второе название этого заболевания –  истинный ретикулогистоз.
  • Болезнь Таратынова или гранулема кости эозинофильная.

Несмотря на то, что виды гистиоцитоза выделены в отдельные заболевания, некоторые из них являются переходными состояниями из одной формы в другую.

Клиническая картина

Симптомы гистиоцитоза X зависят от формы, в которой протекает заболевание.

Болезнь Шюллера-Хенда-Крисчена

Болезнью Шюллера-Хенда-Крисчена в основном болеют дети и молодежь.

Это первично-хронический тип гистиоцитоза, встречается, в основном у детей и молодежи.

Больные предъявляют жалобы на отдышку, общую слабость, сухой кашель. Возможно спонтанное развитие пневмоторакса, который проявляется появлением сильных болей в груди.

У некоторых больных начальная форма гистиоцитоза протекает бессимптомно и может быть выявлена при прохождении обычного флюорографического обследования.

При образовании гранулем в костной ткани больных начинают мучить боли в костях, поэтому с экзостозом эту болезнь не спутает, так как у последней  вследствие разрастания болезненных ощущений не наблюдается. У большинства пациентов поражается костная ткань таза, ребер и черепа.

У больных этой формы гистиоцитоза может наблюдаться нарушение обменных процессов, что выражается ожирением, развитием несахарного диабета. Возможно появление петехиальной сыпи, гепатомегалии, себореи, лимфаденопатии.

При проведении анализа крови при первичном гистиоцитозе выявляется анемия, незначительный лейкоцитоз. У некоторых больных отмечается повышенных уровень холестерина.

При длительном течении гистиоцитоза  отмечается изменения формы ногтей, они становятся похожими на  «часовые стекла», утолщаются и концевые фаланги пальцев, придавая им вид «барабанных палочек». Иногда может развиться такое заболевание ногтей как онихогрифоз.

У многих больных появляются на веках ксантелазмы – желтые пятна. Если гистиоцитоз X поражает костную ткань позвоночника, у больных проявляются разные формы сколиоза. Возможно увеличение печени, лимфатических узлов, селезенки. Иногда при данной форме  гистиоцитоза поражаются почки, что приводит к развитию почечной недостаточности.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Данная форма гистиоцитоза X протекает остро, встречается это заболевание, в основном, у маленьких детей до 3 лет.

  • Острый дебют – резкое повышение температуры, лихорадка, сухой кашель, вызывающий болезненные ощущения, одышка.
  • Быстрое развитие процесса с  поражением костей, кожи, почек, ЦНС.
  • Часто у больных гистиоцитозом в острой форме развивается гнойный или наружный отит.

У больных гистиоцитозом появляется петехиальные геморрагические высыпания на коже живота, груди, верхней части спины, головы. Могут появиться и папулы, по центру которых происходит некротизация тканей. На месте разрешившихся папул со временем образуются рубчики.

На слизистых оболочках ротовой полости, а у девочек и на вульве появляются кровоизлияния и эрозии. У больных нередко наблюдается патологические изменения ногтей – онихии, а также околоногтевых валиков – паронихия.

При острой форме гистиоцитоза поражаются костная ткань лопаток, черепа, таза, конечностей, ключиц. На месте поражения наблюдаются припухлости мягких тканей, ощущается болезненность.

При остром течении гистиоцитоза заметно ухудшается самочувствие больного. Появляется чувство выраженной слабости, пропадает аппетит, кожные покровы больного бледнеют.

При проведении анализа крови при острой форме гистиоцитоза выявляется лейкоцитоз, гипохромная анемия, иногда – моноцитоз.

Болезнь Таратынова

К группе гистиоцитозов X относится и гранулема кости эозинофильная. Болеют этой формой гистиоцитоза, в основном, дети и молодые мужчины.

Чаще всего, поражаются костная ткань черепа и плечевые и бедренные кости. На первом этапе наблюдается небольшая болезненность, в зоне поражения при пальпации можно обнаружить неявно выраженную опухоль и ограниченный отек. На рентгеновском снимке дефект кости, как правило, имеет ячеистую структуру.

Среди общих симптомов заболевания больные отмечают сильную слабость. При проведении анализа крови выявляется лейкоцитоз умеренной степени выраженности.

Методы диагностики

Для диагностики заболевания проводят внешний осмотр больного.

Основой диагностики гистиоцитоза является внешний осмотр больного и сбор анамнеза. Кроме того, необходимо произвести следующие виды анализов:

  • Общий анализ крови и анализ на биохимию;
  • Анализ мочи для выявления признаков несахарного диабета;
  • Рентгенографические исследования, позволяющие выявить изменения костей;
  • Радиоизотопное сканирование производится для получения дополнительной информации о состоянии костной ткани.
  • Компьютерная томография позволяет судить о состоянии спинного и головного мозга.
  • Проведение биопсии и последующее гистологическое исследование пораженной ткани. При изучении биоптата, как правило, четко определяются клетки Лангерганса, хотя на участках старых поражений их может и не быть.

Лечение народными методами

Лечение гистиоцитоза X методами, применяемыми в народной медицине, недостаточно эффективно. Поэтому народные рецепты можно использовать только в качестве дополнения к основной терапии, назначенной врачом.

Помочь в лечении гистиоцитоза X сможет настойка прополиса. Препарат можно приобрести в аптеке или приготовить самостоятельно. В терапии гистиоцитоза X рекомендуется использовать 20% настойку. Для ее приготовления берут 40 граммом измельченного в порошок прополиса и 160 мл медицинского спирта. Смесь нужно настаивать неделю, ежедневно взбалтывая.

Принимать для лечения любой формы гистиоцитоза X по 10 капель в сутки, разведя их в стакане воды. Лекарство рекомендуется принимать с утра, до завтрака. Продолжать прием настойки стоит 2 месяца, затем сделать перерыв такой же продолжительности, а затем продолжить лечение гистиоцитоза.

Прогноз и профилактика

Поскольку не выяснены причины, которые приводят к развитию гистиоцитоза X, разработать меры профилактики этого заболевания не представляется возможным.

Прогноз течения гистиоцитоза X зависит от распространенности процесса. Так, если у больного наблюдается поражение только кожи, костей и лимфоузлов, то прогноз вполне благоприятный. В том случае, если в область поражения включены внутренние органы (легкие, почки, печень), сильно возрастает риск неблагоприятного исхода.

В группу больных с гистиоцитозом X с хорошим прогнозом попадает примерно 25% от всех заболевших. Критерием низкого риска является – возраст больного более 2 лет, отсутствие признаков вовлечение в патологический процесс внутренних органов. Наиболее тяжелое течение гистиоцитоза наблюдается при болезни Абта-Леттерера-Сиве, это же заболевание имеет худший прогноз.

Больные гистиоцитозом X с мультиорганным поражением относятся к группе высокого риска, но и в этом случае, выживаемость больных при своевременно начатом лечении составляет 80%.

Гистиоцитоз X – это заболевание, которое имеет высокую степень риска развития рецидивов. У взрослых больных заболевание нередко приобретает хроническое течение с чередованием обострений и ремиссий.

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/gistiocitoz-x-ili-granulematoz-iz-kletok-langergansa/

Гистиоцитоз X: причины, симптомы, диагностика, лечение

Гистиоцитоз X

Существует множество патологий, которые связаны с поражением легочной ткани и приводят к дыхательной недостаточности. Одно из подобных заболеваний – это гистиоцитоз Х.

В отличие от таких недугов, как туберкулез, пневмония или рак легкого, данная патология встречается довольно редко. Тем не менее следует своевременно выявлять гистиоцитоз, чтобы подобрать правильное лечение.

Это заболевание чаще встречается среди детского населения.

Термин «гистиоцитоз Х» объединяет в себе несколько патологических состояний. Некоторые болезни этой группы характеризуются не только поражением легочной ткани, но и других органов. Несмотря на то что данные патологии не относятся к онкологическим процессам, их лечение включает цитостатическую и лучевую терапию.

В норме иммунные клетки имеются у каждого человека. Они представлены гистиоцитами, которые находятся в тканях организма. Под воздействием неизвестных факторов данные клетки начинают усиленно делиться, образуя идентичные клоны.

Это приводит к образованию гранулем. Именно они являются причиной развития всех симптомов патологии. Все болезни, входящие в группу гистиоцитозов, имеют подобный механизм развития.

Однако каждый недуг имеет свои особенности патогенеза.

По статистике, гистиоцитоз развивается у 5 человек из 1 миллиона. Частота встречаемости недуга у женщин и мужчин одинакова. Главной причиной образования гранулем считается злоупотребление табачными изделиями.

Известно, что в 85 % случаев развивается ограниченный гистиоцитоз, при котором происходит поражение преимущественно легочной ткани. Симптомы подобной формы патологии схожи с проявлениями других болезней дыхательной системы.

Среди них: боль в груди, одышка, выделение мокроты и кашель.

Выявить патологию на основании клинических данных практически невозможно, так как симптомы недуга неспецифичны. Чтобы поставить правильный диагноз требуется морфологическое подтверждение – биопсия ткани легкого.

Лечение гистиоцитоза Х основано на гормоно- и химиотерапии. Если патологический процесс ограничивается поражением легких, прогноз может быть благоприятным.

Однако это зависит от степени повреждения ткани и адекватного лечения.

Причины возникновения патологии

Из-за чего может развиться гистиоцитоз Х? Причины этого недуга изучаются на протяжении длительного времени. Однако точного фактора, вызывающего данную группу болезней, установить на данный момент не удалось. Среди возможных причин выделяют:

  1. Наследственность.
  2. Курение.
  3. Вирусы.

В пользу генетической теории возникновения патологического процесса говорит то, что гистиоцитоз диагностируют только у определенных групп населения, а именно – у европеоидов.

Кроме того, вероятность заболеть повышается при отягощенной наследственности.

Также считается, что на возникновение недуга может влиять хроническая вирусная инфекция, которая участвует в трансформации клеток. В частности – герпес.

Основным провоцирующим фактором является курение. Практически все пациенты, у которых диагностируют гистиоцитоз, злоупотребляют табачными изделиями. Несмотря на то что недуг чаще выявляют у детей, курение все равно считается основополагающей причиной. Малыши, вдыхающие дым сигарет, болеют чаще, чем пациенты, чьи родители не злоупотребляют табачными изделиями.

Механизм развития недуга

Для изучения патогенеза болезни, необходимо узнать о том, что такое гранулема. Это патологическое образование представляет собой скопление клеток.

Другими словами, гранулема представляет собой узел в нормальной ткани органа, который нарушает функционирование. Подобные образования могут быть представлены различными типами клеточных элементов.

Морфологическим субстратом заболевания является гистиоцитарная гранулема. Что такое и откуда берется подобное образование?

Гранулемы появляются в результате аутоиммунной агрессии. Это означает, что в организме происходит какой-то сбой, и защитная система начинает бороться с вредным фактором. Однако «поломка» затрагивает иммунитет, и клетки начинают усиленно делиться. Это усугубляет ситуацию. Вместо того, чтобы устранить причину болезни, гистиоциты скапливаются в гранулемы и повреждают ткани.

Классификация патологического состояния

Наиболее распространенным типом пролиферации элементов иммунной системы считается лангергансоклеточный гистиоцитоз. Под этим термином подразумевается группа болезней, имеющих единый патогенез.

Она включает в себя три недуга, которые поражают различные органы.

В основу классификации положено не только распространение гранулем, но и клиническое протекание патологического процесса, а также прогноз.

Самым грозным недугом из группы гистиоцитозов является болезнь Абта-Леттерера-Сиве. В основном ее диагностируют у детей младшего возраста. Патология характеризуется системным поражением тканей, богатых иммунными клетками.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена практически аналогична предыдущему недугу. Отличием является то, что манифестация клинических проявлений наблюдается позже. Возраст пациентов колеблется от 7 до 35 лет. Болезнь протекает благоприятно.

Третьей патологией из группы гистиоцитозов является эозинофильная гранулема. По сравнению с другими недугами, при этом заболевании поражаются преимущественно легкие. Повреждение других тканей развивается у 1/5 пациентов. Признаки болезни обычно проявляются к подростковому возрасту.

Особенности патологии у малышей

В большей степени недуг относят к проблемам педиатрии, так как гистиоцитоз Х у детей развивается чаще. Средний возраст пациентов составляет 3 года. Для синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена характерно более позднее начало и медленное протекание.

У детей при генерализованных формах гистиоцитоза Х на первый план выходят кожные изменения. Малыши с первых месяцев жизни страдают от экземы и себорейного дерматита.

Также для них характерно поражение слизистых оболочек – гипертрофия десен, хронические стоматиты.

Дерматологические проявления болезни тяжело поддаются лечению и часто возобновляются. Изменения кожи начинаются с туловища и волосистой части головы. Сыпь может быть разнообразной, чаще – она полиморфная и полосовидная. Папулезные элементы часто затягиваются корочкой, которая, затем, превращается в язвенную поверхность.

В отличие от взрослых, поражение легких у детей возникает позже. При злокачественном гистиоцитозе (болезнь Абта-Леттерера-Сиве) оно становится причиной быстроразвивающейся дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых осложнений. Также особенностью недуга является поражение костной ткани и нарушение ее формирования.

Симптомы и клинические формы патологии

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве относится к детским заболеваниям и практически не встречается у взрослого населения.

Эта форма является наиболее злокачественной, так как часто приводит к летальному исходу в течение 1 года и менее. Гистиоцитоз Х у взрослых подразумевает две разновидности патологии.

Это – эозинофильная гранулема и синдром Хенда-Шюллера-Крисчена. У взрослых подобные заболевания проявляется в молодом возрасте.

Эозинофильная гранулема характеризуется тем, что клетки Лангерганса (клетки родственные гистоцитам), сосредоточиваются в одном из органов-мишеней. Чаще всего – это легкие, кости, селезенка или печень. Синоним эозинофильной гранулемы – болезнь Таратынова.

Поражение легочной ткани проявляется постоянным сухим кашлем и одышкой. Периодически отмечается интоксикация, которая выражена незначительно. По клинической картине болезнь напоминает хронический туберкулез легкого.

При поражении костей пациенты жалуются на боль в конечностях при движении, иногда отмечается припухлость.

Патология Хенда-Шюллера-Крисчена характеризуется системным поражением органов-мишеней. Она схожа с болезнью Абта-Леттерера-Сиве, однако симптомы развиваются медленнее и не одновременно. Первые признаки недуга неспецифичны.

К ним относят общую слабость, снижение аппетита и умеренные симптомы интоксикации. Затем, на тонких участках кожи (паховые складки, подмышечные впадины) появляются участки шелушения.

Прогрессирование дерматологических симптомов ведет к распространению сыпи и присоединению инфекции.

Пациенты страдают хроническим гингивитом и стоматитом. Из-за нарушения костной структуры и слизистых оболочек происходит деструкция зубов.

Терминальная стадия болезни характеризуется сложными симптомами, в которые входит: экзофтальм (пучеглазие), патологические переломы и несахарный диабет. Поражение легких приводит к постоянной одышке из-за образования булл и ателектазов.

Осложнениями недуга является спонтанный пневмоторакс (накопление воздуха в грудной клетке) и неврологические нарушения.

Диагностические критерии заболевания

При появлении симптомов болезни дыхательной системы выполняют рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. Те же исследования проводятся для визуализации костей.

При этом в легких обнаруживаются мелкие участки уплотнения (гранулемы), буллы и ателектазы. В костях визуализируются кистозные образования и деструкция ткани.

Для подтверждения диагноза требуется гистологическое или цитологическое исследование. С этой целью выполняют бронхоскопию с биопсией.

Проведение дифференциальной диагностики

К заболеваниям, с которыми дифференцируют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, относятся: туберкулез легкого, рак, пневмосклероз, ХОБЛ.

Если в патологический процесс вовлечены другие ткани, выполняют такие обследования, как соскоб кожи на инфекции и грибки, биопсия кости, УЗИ брюшной полости.

Это помогает отличить гистиоцитоз от болезней пищеварительного тракта, онкологических и дерматологических недугов. Однако инструментальные методы исследования без морфологической верификации не позволяют установить диагноз.

Методы лечения болезни

Для терапии каждой из форм этого заболевания применяются кортикостероиды. Список препаратов, которые необходимо принимать, может утвердить только врач.

При поражении легких лечением занимается пульмонолог. Оно включает гормонотерапию и применение цитостатиков. При костной деструкции требуется хирургическое лечение.

Некоторым больным показана лучевая терапия, а также трансплантация легких или костного мозга.

Группы препаратов для лечения недуга

Основным способом лечения гистиоцитоза является лекарственная терапия. Выделяют следующие группы медикаментов:

  1. Цитостатические средства. К ним относятся химиопрепараты, используемые для угнетения роста патологических гистиоцитов. Примером служат медикаменты «Азатиоприн», «Метотрексат» и «Винбластин».
  2. Системные и местные кортикостероиды. Список препаратов включает медикаменты «Преднизолон» и «Гидрокортизон».
  3. Антагонисты фолиевой кислоты. Представителем этой фармакологической группы является препарат «Лейковорин».
  4. Иммуномодуляторы. Препарат «Альфа-интерферон».

Гормонотерапия должна проводиться постоянно даже при минимальной активности заболевания. Если у пациента имеются признаки обострения, назначают цитостатики и иммуномодулирующие средства.

Меры профилактики и прогноз

Основным способом профилактики гистиоцитоза является полный отказ от табачных изделий. Даже пассивное курение может спровоцировать обострение и ухудшить прогноз для жизни. Если изменить образ жизни и выполнять предписания врача, можно достичь стойкой ремиссии при ограниченной форме гистиоцитоза.

В некоторых случаях эозинофильная гранулема полностью регрессирует. Системные гистиоцитозы тяжелее поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость при патологии Хенда-Шюллера-Крисчена составляет 75 %. При отсутствии лечения заболевание прогрессирует и принимает острую форму.

Продолжение курения может привести к злокачественному перерождению гистиоцитов.

Источник: http://fb.ru/article/421610/gistiotsitoz-x-prichinyi-simptomyi-diagnostika-lechenie

Гистиоцитоз

Гистиоцитоз X

Гистиоцитоз – это группа очень разных заболеваний, при котором происходит процесс системного деления клеток — гистиоцитов , которое приводит к разрастанию тканей организма и появляться опухоли. Гистиоциты – это тканевые клетки, которые, находясь в покое, обладают защитной способностью: они захватывают и переваривают инородные частички и бактерии.

Это достаточное редкое заболевание и у него очень различные проявления: очень агрессивные и опасные в виде злокачественных новообразований по всему организму , которые смертельны для пациента или же просто в виде одинокой кисты не представляющей опасности для жизни. Если сказать менее научным языком гистиоцитоз – это группа разных опухолей( агрессивных и не очень) , которые чаще всего поражают детей.

Почему возникает такой разный исход при одинаковом процессе в клетках? Это зависит от нескольких факторов: от процесса (дифференцировка клеток), при котором простая клетка преобразуется в специализированную клетку и от возраста клеток- гистиоцитов.

Как зарождается данная болезнь в организме?

В костном мозгу (где происходи появление новых клеток крови) появляются промоноциты, которые являются источником для образования двух видов клеток макрофагов и моноцитов.

Эти клетки являются вспомогательными клетками иммунитета человека.

Первоначально промоноциты производят моноциты, которые сначала попадают в кровь человека, а затем моноциты перемещаются в ткани – и моноцит перестает быть моноцитом, он становится — макрофагам.

Макрофаги очень большие клетки и они по-другому называются тканевыми фагоцитами. Одной из разновидностей макрофагов являются клетки гистиоциты – они находятся во всех органах и дендритные клетки – они обитают в коже и под слизистыми оболочками. И вот аномальное скопление и накопление в тканях этих клеток и вызывает гистиоцитоз.

Классы болезни Гистиоцитоз

I класс  — это гистиоцитозы, которые содержат клетки Лангерганса. Медики до сих пор не решили можно ли считать это заболевание злокачественным, так как эти клетки могут быть и доброкачественными.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (сокращенно ГКЛ) имеет другое название гистиоцитоз X, так как долгое время было неизвестно из каких именно клеток образуются опухоли. Что вызывает гистиоцитоз X до сих пор не известно, но возможно это:

  • нарушение в процессе производства иммунных клеток.
  • вирусы.

Гистиоцитоз Х проявляется в следующих заболеваниях:

Болезнь Леттерера-Сиве — это тяжелая болезнь возникает у детей на 1-м году жизни. Оно очень быстро развивается и характеризуется следующими симптомами:

  • появляется лихорадка;
  • увеличивается одновременно печенка и селезенка;
  • увеличиваются лимфатические узлы;
  • снижение количества тромбоцитов в крови;
  • на коже появляется сыпь в виде пятен, пузырьков, прыщиков, точечных кровоподтеков. Иногда сыпь напоминает высыпания при болезни Дарье;
  • себорея;
  • появляется одышка;
  • нарушается работа костного мозга;
  • в костях возникают метастазы.

Если гистиоцитоз быстро прогрессирует, то состояние ребенка быстро ухудшается и если не предпринять всевозможные меры — ребенок умирает.

Гранулема эозинофильная костей (болезнь Таратынова ) — более мягкая форма гистиоцитоза , в основном болеют мальчики старшего возраста и взрослые.

Симптомы при этой форме гистиоцитоза:

  • Появление боли в костях черепа, бедер и плечах.
  • Утолщение участков кости, и потом возникает отек и переполнение мягких тканей кровью.
  • При рентгене иногда можно увидеть отмершие участки костей — секвестры.
  • При анализе крови обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов и эозинофилов.
  • Кожная сыпь проявляется в твердых папул( прыщей без гноя) и узлов, которые находятся на лице и в волосах и в подмышках.
  • Увеличены лимфатические узлы.

Дети младше 3-ех лет практически всегда умирают. Но иногда по непонятным причинам болезнь без лечения самостоятельно проходит.

Болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана (липогранулематоз) редкое и достаточно тяжелое заболеавание. Данный гистиоцитоз вызывает нарушение холестеринового обмена. Болеют в основном мальчики примерно от 1 года до 7 лет .

Симптомы заболевания:

  • При данном заболевании происходит поражение всего организма.
  • Возникают кисты по всему организму.
  • Дальнейший прогресс заболевания приводит к появлению кист в костях черепа, также возникает несахарный диабет (при поражении гипофиза) и выпученные глаза( такое явление называется экзофтальм).
  • Увеличивается в размерах печень и селезенка.
  • У трети больных на голове, спине, груди и животе появляются мелкие узелки желто-коричневого цвета, мелкие высыпание, похожие на кровоподтеки . Узелки часто соединяются в одно пятно, напоминающие бляшки при экземе.

Но данный вид гистиоцитоза не такой опасный как болезнь Леттерера-Сиве. И в некоторых случаях болезнь может самостоятельно пройти. Но несахарный диабет остается на всю жизнь. Также на фоне печеночной недостаточности могут возникнуть постоянные нервно-психические нарушения (печеночная энцефалопатия).

Общие кожные симптомы гистиоцитоза X:

Чаще всего у маленьких деток на коже появляется:

  • Прыщики беловатого или красно-коричневого цвета, которые покрываются корочками и на них появляются язвочки;
  • Появляется стоматит, увеличение десен (гиперплазия);
  • Возникает себорея в волосах;
  • В течение длительного периода на коже может возникать экзема;
  • В начале заболевания гистиоцитозные опухоли напоминают воспалительную гранулему.
Хиликон
Добавить комментарий