Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит: симптомы, диагностика и лечение

Первичный склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит — заболевание печеночных желчных протоков, при котором в их стенках начинается хроническое воспаление. Результатом его возникновения являются процессы склерозирования, т. е. замещения рубцовой тканью.

Эта патология не имеет причинной связи с иными болезнями печени, но часто влечет за собой появление осложнений со стороны этого органа. В сегодняшней статье мы расскажем, почему развивается холангит склерозирующий.

Симптомы и лечение заболевания также будут представлены вашему вниманию.

Анатомическая справка

Желчь является важной составляющей пищеварительного процесса. Она принимает участие в расщеплении жиров, повышает активность ферментов поджелудочной железы и стимулирует перистальтику кишечника.

Желчь непрерывно вырабатывают клетки печени — гепатоциты. За одни сутки в результате их усиленной работы получается около 1 л жидкости. После этого желчь поступает в пузырь и двенадцатиперстную кишку.

Отток секрета организован посредством специальных протоков. В зависимости от расположения они бывают внутрипеченочными и внепеченочными. В результате застойных процессов, проникновения патогенной флоры или по ряду других причин протоки могут воспаляться.

При этом говорят о развитии такого заболевания, как холангит. Патологический процесс всегда имеет различную этиологию. Поэтому выделяют следующие его виды: токсический, бактериальный, гельминтозный, склерозирующий.

Последний встречается крайне редко, но характеризуется тяжелым течением.

Склерозирующий холангит подразделяется на две формы: первичную и вторичную. Каждая из них характеризуется определенным набором признаков и течением.

В первом случае подразумевается хроническое заболевание, которое сопровождается застоем желчи и негнойным воспалением протоков, их разрушением и замещением соединительной тканью. Вторичная форма патологии развивается под действием токсических веществ.

В редких случаях ее возникновение обусловлено недостаточным кровоснабжением. В этой статье мы более подробно остановимся на первичном варианте недуга.

Первичный склерозирующий холангит относится к категории редких патологий желчевыводящей системы. Согласно статистическим сведениям, ее диагностируют у каждого четвертого человека на 100 тысяч населения.

Механизм развития заболевания сводится к появлению воспалительного процесса в мелких печеночных протоках. При этом происходит их склерозирование. Постепенно перекрываются и деформируются протоки, по которым желчь поступает в пузырь.

Застойные процессы распространяются на межклеточное пространство печени, в результате развивается цирроз.

Еще в конце прошлого столетия диагностировать болезнь удавалось только после хирургического вмешательства или вскрытия. Благодаря развитию медицины сегодня недуг можно обнаружить гораздо раньше.

В большей степени ему подвержены представители сильного пола в возрасте от 25 до примерно 40 лет. Эти границы весьма условны, поскольку болезнь может длительно протекать бессимптомно.

Иногда проявления воспаления ошибочно воспринимают за аутоиммунные патологии, язвенный колит или муковисцидоз.

Причины холангита

Точные причины развития заболевания неизвестны. Врачи выделяют группу факторов, увеличивающих вероятность его появления. К их числу можно отнести:

  • наследственную предрасположенность;
  • активность вирусов в организме;
  • склонность к аутоиммунным недугам;
  • воздействие токсических веществ.

Среди перечисленных факторов первоочередное значение отводится генетическим механизмам. Весомым подтверждением этому факту являются многочисленные исследования заболевания среди членов одной семьи.

Клиническая картина

На протяжении многих лет недуг может протекать бессимптомно или со слабо выраженными признаками.

Больные часто не могут точно сказать, когда именно появились указывающие на склерозирующий холангит симптомы. Патология обычно выявляется случайно при обращении к врачу по поводу других проблем со здоровьем.

Во время диагностики обнаруживается первый признак недуга — повышение показателей печеночных ферментов.

По мере прогрессирования заболевания меняется и клиническая картина. Среди основных его симптомов необходимо выделить следующие:

  • слабость, постоянная сонливость;
  • плохой аппетит;
  • пожелтение слизистых оболочек, кожи;
  • повышение температуры до субфебрильных значений;
  • ноющая боль в зоне правого подреберья, отдающая в шею или лопатку;
  • кожный зуд;
  • множественные ксантомы;
  • дискомфорт в левом подреберье, возникающий из-за увеличения селезенки;
  • усиленная пигментация кожи.

Иногда первичный склерозирующий холангит сопровождают воспалительные патологии кишечника. К их числу можно отнести язвенный колит, болезнь Крона.

Методы диагностики

При подозрении на заболевание нужно сразу обратиться за помощью к врачу. Обследование пациента начинается с изучения его анамнеза, жалоб и первичных симптомов. После этого приступают к физикальному осмотру. У больного могут быть расчесы на коже, выраженная желтуха. При пальпации обычно обнаруживается увеличенная в размерах печень, селезенка.

С целью подтверждения предварительного диагноза пациента отправляют на дообследование. Оно включает в себя следующие мероприятия:

  • анализ крови (превышение показателей лейкоцитов и СОЭ свидетельствует о воспалительном процессе);
  • УЗИ брюшной полости;
  • эластография печени (позволяет оценить эластичность органа);
  • ретроградная холангиопанкреатография (рентгеновское исследование с применением контраста);
  • биохимия крови (при первичном склерозирующем холангите наблюдаются завышенные показатели печеночных ферментов);
  • МРТ;
  • биопсия печени (этот метод исследования помогает выявить участки фиброза).

Перечисленные методы обследования позволяют подтвердить первичный склерозирующий холангит. Диагностика этого заболевания также помогает определить степень тяжести патологического процесса. Всего их существует четыре:

  1. Портальная. Для нее характерно появление фиброза и отечности печеночных протоков.
  2. Перипортальная. Симптомы первой стадии дополняются более выраженным фиброзом и процессами разрушения протоков.
  3. Септальная. На этом этапе развития болезни возникают начальные признаки цирроза.
  4. Цирротическая. Характеризуется полноценным развитием билиарного цирроза печени.

На основании полученных результатов комплексного обследования врач назначает терапию.

Терапия при этом заболевании направлена на купирование воспалительного процесса, восстановление тока желчи и дезинтоксикацию организма. С этой целью в современной медицине применяются консервативные и оперативные методы лечения.

В первом случае подразумевается прием лекарственных препаратов и соблюдение строгой диеты. Хирургическое вмешательство показано в особо серьезных ситуациях, когда консервативное лечение оказывается неэффективно.

Выбор конкретного метода терапии остается за врачом.

Применение лекарственных препаратов

В зависимости от тяжести болезни, может быть назначен постельный режим и исключены любые физические нагрузки. Если пациента беспокоят сильные боли, ему прописывают спазмолитики («Но-шпа», «Спазмобрю»).

Купировать воспалительный процесс помогают следующие препараты:

  1. Иммуносупрессанты («Азатиоприн»). Они подавляют активность иммунной системы.
  2. Антифиброгенные средства. Основное их действие направлено на ликвидацию фиброзов и профилактику их дальнейшего развития.
  3. Глюкокортикостероидные гормоны («Преднизолон»). Они способствуют снижению воспалительных процессов.

Применение перечисленных медикаментов позволяет побороть на начальном этапе развития первичный склерозирующий холангит. Симптомы этого заболевания часто мешают вести привычный образ жизни пациентам.

Кожный зуд, проблемы с ЖКТ и диспепсические расстройства — все эти нарушения негативно отражаются на их самочувствии. Поэтому дополнительно назначается симптоматическая терапия. Она включает прием гепатопротекторов («Эссенциале»), желудочных ферментов («Креон») и препаратов для устранения кожного зуда.

Лекарственные средства всегда подбираются индивидуально с учетом общей клинической картины и состояния пациента.

Особенности диеты

Больному назначается питание «стол № 5». При этой диете следует ограничить потребление жирных, жареных и острых блюд. Животные жиры предпочтительнее заменить растительными. Кроме того, нужно полностью исключить из рациона сдобу и сладости, кислые фрукты и ягоды, шоколад, алкоголь, копчености и маринады.

Разрешается к употреблению нежирное мясо/рыба, некоторые виды хлеба, каши на воде. Также можно кушать молочные продукты, мед, макаронные супы на овощном бульоне.

При диагнозе «первичный склерозирующий холангит» лечение с помощью медикаментов и диеты дает положительный результат только на начальной стадии. Если это время упущено, потребуется проведение операции.

Хирургическое вмешательство

Консервативные методы терапии используются при неосложненных формах патологического процесса. Даже своевременное обращение к врачу не всегда дает положительный результат в проведении последующей терапии. Когда лечение препаратами не приводит к нормализации состояния или не удается восстановить нормальный ток желчи, прибегают к помощи хирургического вмешательства.

Сегодня врачи отдают предпочтение эндоскопическим операциям. Они предполагают проведение всех манипуляций посредством небольших разрезов на коже. Однако такие процедуры в большинстве случаев дают кратковременный эффект и чреваты осложнениями.

Также проводят баллонную дилатацию со стентированием протоков. Во время процедуры врач расширяет каналы специальными баллонами и устанавливает сеточки, препятствующие их сужению.

Если имеет место быть запущенный склерозирующий холангит, лечение подразумевает пересадку печени.

Возможные осложнения

Заболевание характеризуется медленным течением. Оно плохо поддается терапии, а обилие системных проявлений только утяжеляет процесс. Среди наиболее распространенных его осложнений можно выделить следующие:

  1. Портальная гипертензия. Это патология, сопровождающаяся повышением давления в печеночном кровотоке. Основным ее проявлением считается асцит.
  2. Синдром холестаза. На фоне склерозирования желчные протоки постепенно сужаются, в них нарушается проходимость. Этим объясняется появление желтухи и кожного зуда. По мере прогрессирования недуга просвет сужается все сильнее. Возникает стеаторея, которая сопровождается остеопорозом.
  3. Бактериальный склерозирующий холангит печени.
  4. Хронический панкреатит.
  5. Холангиокарционома (опухоль желчных протоков).
  6. Желчнокаменная болезнь.

Такие осложнения развиваются на 3-4 стадии патологического процесса.

Прогноз и меры профилактики

Первичный склерозирующий холангит относится к категории медленно прогрессирующих заболеваний. Его результатом в большинстве случаев является хроническая печеночная недостаточность.

Существенно ухудшают прогноз преклонный возраст больного, наличие сопутствующих патологий кишечника, возникновение осложнений.

Как правило, с момента появления начальных признаков до финальной стадии недуга проходит от 7 до 12 лет.

Можно ли предупредить первичный склерозирующий холангит? Отзывы врачей говорят о том, что по причине недостаточного изучения болезни специфической профилактики не разработано.

Источник: http://fb.ru/article/289671/pervichnyiy-skleroziruyuschiy-holangit-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – редкое хроническое заболевание желчных протоков, вызывающее нарушение оттока желчи, ее застой и повреждение клеток печени с дальнейшим развитием печеночной недостаточности. Патология длительно протекает без клинических проявлений.

Основные симптомы: боль в области живота, желтуха, зуд, слабость, похудение. Диагностические мероприятия заключаются в проведении анализа крови и кала, УЗИ органов брюшной полости, МРПХГ, ЭРПХГ, биопсии печени. Лечение направлено на купирование симптомов, замедление патологического процесса и восстановление функций.

Наибольший эффект дает трансплантация печени.

Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.

), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста.

Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

Причины склерозирующего холангита

Выделяют первичный и вторичный склерозирующий холангиты. Причины возникновения первичного склерозирующего холангита до сих пор неизвестны. Ученые постоянно выдвигают различные гипотезы, но ни одна из них еще не подтверждена на 100%.

Важную роль в развитии патологии играет наследственная предрасположенность в сочетании с нарушением работы иммунитета. Эта теория основана на статистических данных, которые зарегистрировали семейные случаи склерозирующего холангита и аутоиммунных заболеваний.

Также выдвигается теория о негативном влиянии токсинов, бактерий и вирусов на желчные протоки.

Заболевание может развиться у любого человека, но есть ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления патологии: возраст (чаще всего болеют люди старше 30 лет), пол (от заболевания в большей степени страдают мужчины), наличие болезни у родственников.

Вторичный склерозирующий холангит хорошо изучен, причинами его формирования могут быть токсическое повреждение протоков, тромбоз и нарушение работы печеночной артерии, постоперационные осложнения, камни в желчных путях, аномалии развития, цитомегаловирус и криптоспоридиоз при СПИДе, некоторые лекарственные препараты, холангиокарцинома.

Независимо от причин возникновения, патология вызывает нарушение работы желчных протоков и печеночную недостаточность.

Воспаление желчных протоков приводит к тому, что они замещаются рубцовой тканью и спадаются, это ведет к нарушению оттока желчи, ее застою и обратному всасыванию в кровяное русло. Таким образом появляется желтуха.

Застой желчи и повышение давления в желчных путях из-за нарушения ее оттока провоцируют необратимые изменения в печеночных клетках и их гибель, что проявляется печеночной недостаточностью.

Длительное время склерозирующий холангит протекает бессимптомно, на ранних этапах заболевание можно заподозрить по нарушениям биохимического анализа крови (определяется изменение активности ферментов).

При развитии дисфункции печени и рубцевания желчных путей появляются следующие признаки: боль в области живота, зуд, пожелтение слизистых оболочек, кожи и склеры глаз, повышение температуры тела, слабость и утомляемость, похудение.

Хроническое нарушение оттока желчи обусловливает появление стеатореи (увеличение доли жира в каловых массах), недостатка жирорастворимых витаминов (A , D , E и K), остеопороза.

Длительный застой желчи ведет к развитию вторичного цирроза печени, который является причиной портальной гипертензии, асцита и кровотечений. Не исключается образование камней в желчных протоках и их стриктур, еще больше усугубляющих ситуацию.

Во время внешнего осмотра гастроэнтеролог обнаруживает желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, чрезмерную пигментацию кожи.

Диагностика склерозирующего холангита

Для подтверждения диагноза склерозирующего холангита гастроэнтеролог проводит сбор анамнеза и жалоб, внешний осмотр и дополнительные методы исследования: анализ крови, кала, ЭРПХГ, МРПХГ, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени.

Анализ крови позволяет выявить повышенную активность печеночных ферментов (АСТ, АЛТ). Во время анализа испражнений определяется изменение характеристик кала: он может быть светлым, дегтеобразным (из-за кровотечений), липким и жирным.

Также проводится эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография: метод основан на введении рентгеноконтрастного вещества в холедох в месте впадения желчного протока в 12-перстную кишку и дальнейшей рентгенографии, на которой видны сегменты сужения протоков.

Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) – более щадящее исследование (в отличие от первого способа), но при этом достаточно информативное. Оно позволяет получить четкое изображение печени и желчных протоков и развивающихся отклонений.

УЗИ – менее точный метод диагностики, исследование дает возможность определять размеры печени, а также выявлять поврежденные участки печени и изменения в желчных протоках. Биопсия печени помогает полностью оценить степень выраженности патологии (процессы рубцевания).

Лечение склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологии, устранение неблагоприятных симптомов и осложнений.

Ликвидировать клинические признаки можно путем назначения диеты (ограничение жиров, увеличение концентрации витаминов и кальция); при развитии гиповитаминозов показано внутривенное введение витаминных препаратов.

Снизить кожный зуд можно при помощи урсодезоксихолевой кислоты и антигистаминных средств (хлоропирамин, цетиризин и др.).

При развитии бактериального холангита назначаются антибактериальные препараты (ампициллин, клиндамицин, цефотаксим и т. п.). Облегчить состояние пациентов могут желчесвязывающие средства (холестирамин).

Очень часто прибегают к хирургическим манипуляциям, которые помогают замедлить прогрессирование склерозирующего холангита и улучшить состояние пациентов. При обнаружении стриктур желчных протоков проводят баллонную дилатацию с целью расширения желчных путей; если это невозможно, то показано протезирование протоков или иссечение пораженных участков.

Камни в желчных путях удаляют при эндоскопических операциях. Но эффективность этих манипуляций оценивается неоднозначно, так как они могут лишь замедлить прогрессирование болезни, а также нередко вызывают осложнения. Максимально возможные результаты дает трансплантация печени (особенно при циррозе и печеночной недостаточности).

В 15-20% после пересадки печени возможно повторное развитие склерозирующего холангита.

Прогноз и профилактика склерозирующего холангита

Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Длительность жизни пациентов с момента появления первых признаков патологии составляет приблизительно 10-12 лет.

Трансплантация печени – единственный метод лечения, позволяющий вернуть пациентов к нормальной жизни.

Согласно статистике, выживаемость больных после пересадки, проведенной на 1-ом году после постановки диагноза, составляет 92,2%, на 2-ом году – 90%, на 5-ом – 86,4%, через 10 лет – 69,8 %.

Специфической профилактики патологии нет. Но можно снизить риск ее появления, если своевременно лечить заболевания желчных путей, желчнокаменную болезнь, воспалительные процессы поджелудочной железы, а также проходить периодические медицинские осмотры в отделении терапии или гастроэнтерологии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/sclerosing-cholangitis

Все про холангит: его симптомы и лечение

Первичный склерозирующий холангит

Холангит склерозирующей формы относится к довольно редким заболеваниям, в основе развития которого лежит нарушение желчеоттока и ее застой, что сопровождается воспалением протоков и поражением гепатоцитов (печеночных клеток). Патология может длительное время не проявлять себя, тем самым затрудняя раннюю диагностику.

Симптоматически проявляется желтушным синдромом, астеническими признаками и болезненностью в правом подреберье. В зависимости от причины возникновения и тяжести течения лечение может быть консервативным или хирургическим. Диагностика проводится лабораторными и инструментальными методами, что позволяет получить полную картину заболевания.

Что такое холангит

Для склерозирующего холангита характерно воспалительное поражение внутри- и внепеченочных протоков, что затрудняет отток желчи и приводит к появлению рубцовой ткани. Следствием длительно сохраняющегося патологического процесса является цирроз, билиарная гипертензия и выраженная функциональная недостаточность железы.

В 80% случаев заболевание протекает на фоне другой болезни пищеварительного тракта, например, язвенного поражения слизистой желудка или кишки. Таким образом, клиника представлена проявлениями сопутствующей патологии, отчего холангит остается незамеченным.

Согласно мкб 10 заболевание имеет код К 83.0. Зачастую оно диагностируется у мужской части населения до 40 лет. Ребенок редко страдает холангитом.

Этиология

В зависимости от причины выделяют вторичный и первичный склерозирующий холангит. Последний имеет несколько гипотез своего происхождения, однако ни одна до конца не доказана.

Особую роль в его развитии играет генетическая предрасположенность и иммунная дисфункция. Дело в том, что были зарегистрированы случаи семейного холангита на фоне аутоиммунных заболеваний.

Первичный вид патологии также может возникать вследствие:

  • токсического действия окружающих факторов (профессиональные вредности);
  • инфицирования протоков.

Вторичное происхождение болезни изучено хорошо, поэтому выделяют такие предрасполагающие факторы, как:

  1. сосудистый тромбоз;
  2. холецистэктомия. Нередко развивается холангит после удаления желчного пузыря;
  3. наличие конкрементов в протоках;
  4. аномалии строения;
  5. цитомегаловирус;
  6. холангиокарцинома;
  7. длительный прием некоторых лекарственных препаратов.

Патогенез

Основная причина болезни это дисфункция желчевыделительных путей, которая сопровождается застойными явлениями и формированием воспалительного очага. Вследствие этого появляется рубцовая ткань и начинает склерозировать протоки. Они спадаются, уменьшается внутренний просвет, что приводит к застою желчи.

В результате в кровеносное русло всасываются токсические вещества, и развивается желтуха. Стеноз путей предрасполагает повышению давления, нарушению желчеоттока и воспалению гепатобилиарного тракта (печени, протоков). Патологический процесс также распространяется на желчный пузырь, отчего возникает холецистит.

Хронический холангит зачастую осложняется гибелью гепатоцитов и печеночной недостаточностью.

Классификация

Заболевание может протекать остро с ярко выраженными симптомами или скрыто, периодически давая о себе знать стертыми признаками воспаления в желчевыделительных протоках. Кроме того, по характеру поражения и преобладающим изменениям в путях выделяют гнойную, катаральную и другие формы.

По течению

В зависимости от длительности болезни и частоты возникновения симптомов выделяют острый, а также вялотекущий (хронический) вид патологии. Большая часть случаев приходится на последнюю форму, что обусловлено скрытым течением. Затяжной холангит может быть латентным, септическим, склерозирующим, а также протекать с частыми рецидивами и абсцессами.

На фоне воспаления наблюдаются рубцовые изменения в тканях, которые сужают просвет протоков и усугубляют застой в гепатобилиарном тракте. Нарушение местного кровотока сопровождается гибелью печеночных клеток.

По характеру

Учитывая разнообразные патоморфологические изменения в желчевыделительных путях, острый холангит может быть:

  1. катаральный, для которого характерно воспаление в виде гиперемии и отека тканей. Кроме того, отмечается пропитывание слизистой лейкоцитами и слущивание эпителия;
  2. гнойный. Отличительной особенностью патологического процесса является наличие мутной жидкости в просвете протоков. Гной может проникать в желчный пузырь. По мере прогрессирования болезни наблюдается расплавление стенок с формированием множественных абсцедирующих очагов. Гнойный холангит приводит к перитониту вследствие перфорации протоков и проникновения инфицированной желчи в брюшную полость;
  3. дифтеритический считается одним из наиболее тяжелых форм, так как стенки покрываются фибринозными пленками;
  4. некротический – проявляется отмиранием участков билиарной системы.

По локализации очага

Воспалительный процесс может располагаться в различных участках гепатобилиарной системы, что приводит к:

  • холедохиту, когда патологический очаг в большей степени локализуется в общем желчном протоке;
  • ангиохолиту, при котором воспаление охватывает внутри- и внепеченочные пути;
  • папиллиту – поражение фатерова соска, который находится в двенадцатиперстной кишке и регулирует поступление желчи и секрета поджелудочной железы.

От расположения воспалительного очага зависит время появления клинических симптомов и риск развития осложнений. При прогрессировании заболевания в процесс вовлекается печень, что приводит к гепатиту и циррозу.

Признаки холангита

Клинический симптомокомплекс болезни не всегда удается вовремя распознать, ведь на первый план зачастую выходят признаки иной патологии пищеварительного тракта. Для ранней диагностики используются лабораторные методы, в частности, биохимический анализ.

https://www.youtube.com/watch?v=ycDfF0EJssY

Симптомы появляются только при выраженном рубцевании желчевыделительных путей. Триада представлена:

  1. болевым синдромом, который локализуется в зоне правого подреберья. Его интенсивность увеличивается при нарушении диетического режима или тяжелой физической нагрузке;
  2. желтухой. Она проявляется зудом, иктеричностью слизистых и кожных покровов;
  3. гипертермией. Выраженность лихорадки зависит от течения болезни. Например, гнойный холангит может повышать температуру до 40 градусов, в то время как катаральная форма до 38.

Помимо этого, пациента беспокоит выраженное недомогание, плохой аппетит, и изменяется психоэмоциональное состояние. Еще один симптом хронической формы патологии это увеличение содержания жировых включений в каловых массах на фоне длительного нарушения желчеоттока. Также наблюдается дефицит витаминов, и повышается риск остеопороза.

Каждое осложнение обусловлено определенным механизмом развития холангита:

  1. кровоточивость следствие снижения содержания витаминов в организме;
  2. асцит проявление портальной гипертензии (повышения давления в венозной системе);
  3. камнеобразование на фоне изменения свойств желчи и ее застоя;
  4. перитонит следствие проникновения желчи в брюшную полость в результате нарушения целостности протоков.

Методы исследования

Чтобы вылечить холангит, необходимо знать его причину. Для этого требуется проведение полного обследования с применением лабораторных и инструментальных методов.

На приеме врач опрашивает жалобы пациента, узнает особенности их появления и оценивает скорость прогрессирования симптомов.

Важной частью диагностического процесса является сбор анамнеза жизни, а именно информация о перенесенных и сопутствующих заболеваниях.

Физикальный осмотр начинается с анализа состояния кожных покровов. Врача интересует цвет, наличие пигментации и сосудистых звездочек. При пальпации (прощупывании) живота обнаруживаются увеличенные размеры печени и селезенки (гепато-, спленомегалия). Также может беспокоить болезненность в зоне правого подреберья.

Инструментальный метод диагностики представлен ультразвуковым исследованием, в ходе которого оценивается состояние гепатобилиарной системы и окружающих органов. УЗИ используется для динамического наблюдения за прогрессированием болезни или ее регрессией на фоне проведения лечения.

Дополнительно может назначаться эндоскопическая или магнитно-резонансная панкреатохолангиография.

Первый метод основывается на введении в холедох контрастного вещества, благодаря чему визуализируются сужения протоков. Второй считается более точным в отличие от УЗИ, однако часто не применяется.

Что касается биопсии печени, она назначается для оценки состояния железы и выраженности патологического процесса.

С помощью лабораторных методов анализируется уровень общего билирубина, его фракций и печеночных ферментов (АЛТ, АСТ). При исследовании кала обнаруживаются изменения его цвета, консистенции и состава.

Лечение холангита

Главное условие успешного лечения восстановление желчеоттока и замедление склерозирования протоков. При тяжелом поражении печени требуется пересадка органа, однако даже после трансплантации существует риск рецидива патологии (в 15 % случаев). В зависимости от причины заболевания лечением может заниматься гастроэнтерология или хирургия.

Консервативный подход

Лечение холангита консервативным путем позволяет устранить клинические симптомы заболевания и уменьшить выраженность воспаления в желчевыводящих протоках. Первым делом пациенту назначается диета. Она подразумевает ограничение жирных блюд, острых приправ, сдобы, сладостей, соленьев, копченостей, кофе и кислых продуктов.

В питательный рацион добавляется обезжиренная молочка, мясо, рыба, овощи и фрукты. Ежедневно необходимо пить до двух литров жидкости. Это может быть некислый компот, травяной чай, отвар шиповника или негазированная минералка. Питаться следует дробно (каждые 2 часа), небольшими порциями. Соль ограничивается до 10 г в сутки.

Медикаментозная терапия включает:

  • витаминные препараты;
  • антигистаминные средства для снижения выраженности зуда;
  • лекарства с урсодезоксихолевой кислотой;
  • антибиотики.

Народный метод лечения основан на приеме отвара бессмертника, березовых листьев, шиповника, кукурузных рыльцев, тысячелистника, спорыша или цветков календулы.

Оперативное лечение

Нередко требуется хирургическое вмешательство для угнетения склеротического процесса. При наличии стриктуры в протоках проводится баллонная дилатация для увеличения их диаметра и восстановления желчеоттока. Также может выполняться протезирование или иссечение пораженных зон.

Удаление конкрементов осуществляется эндоскопическим путем. Важно помнить, что не всегда хирургическое вмешательство приводит к выздоровлению, особенно при продолжающемся воздействии провоцирующего фактора.

Кроме того, не стоит забывать о послеоперационных осложнениях, таких как кровотечение или формирование септических очагов.

Диетотерапия считается обязательной составляющей хирургического или консервативного лечения.

Прогноз и профилактика

Несмотря на современные подходы в лечении, все же не удается добиться полного выздоровления. Прогноз для жизни неблагоприятный. При стремительном прогрессировании болезни декомпенсация печеночных функций наступает уже через 15 лет. Единственный шанс это трансплантация железы, хотя даже после пересадки нет гарантии, что холангит не возникнет повторно.

Что касается профилактических мероприятий, специфических методов нет. Удается лишь несколько снизить риск развития склеротического процесса в желчевыделительных путях.

Своевременное удаление камней, лечение холецистита и гепатита дают возможность избежать холангита или, по крайней мере, замедлить его прогрессирование.

Также не стоит забывать о правильном питании и регулярных профилактических осмотрах.

Галактионова Светлана

Источник: https://propechenku.ru/bolezni-pecheni/gepatobiliarnye/skleroziruyushchij-holangit.html

Что такое первичный склерозирующий холангит?

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) является хроническим и медленно прогрессирующим воспалительным заболеванием желчных протоков, сопровождающимся сужением и дальнейшим застоем желчи.

Еще около 50 лет тому назад этот недуг считался довольно редким заболеванием, выявляли которое преимущественно в результате вскрытий или хирургических вмешательств.

И только после того, как была создана эндоскопическая ретроградная холангиография, возможности выявления недуга значительно расширились.

статьи:

  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Сегодня ПСХ не относят к категории редких болезней. Согласно статистическим данным, этому недугу подвержены люди, находящиеся в возрастном диапазоне от 22 до 45 лет.

Отмечено, что первичному склерозирующему холангиту больше подвержены представители мужской части населения, среди которой этот недуг диагностируется в 2 раза чаще.

Зачастую болезнь сопровождается другими, не менее серьезными патологическими состояниями, представленными язвенным колитом, болезнью Крона и сахарным диабетом.

Склерозирующий холангит в медицинской сфере принято называть первичным ввиду отсутствия точных сведений относительно этиологии заболевания. Несмотря на то что точные причины формирования патологического состояния до сих пор неизвестны, специалисты выделяют определенные потенциальные этиологические факторы, способные спровоцировать недуг.

Провоцирующие факторы представлены:

  • влиянием вирусов;
  • генетической предрасположенностью;
  • аутоагрессией, под которой следует понимать отрицательное воздействие иммунной системы на собственные клетки;
  • влиянием токсических веществ.

Среди вышеизложенных возможных причин развития ПСХ ведущую роль играют генетические и иммунные механизмы, в связи с чем первичный склерозирующий холангит принято относить к категории аутоиммунных заболеваний с генетической предрасположенностью.

Весомым подтверждением тому является достаточное количество фактов диагностики заболевания среди членов одной семьи, а также выявление болезней аутоиммунного характера, сопровождающих ПСХ. Кроме того, в процессе обследования пациентов нередко выявляют антигены HLAB8 и DR3, присутствующие в повышенных количествах.

Высокие показатели их содержания характерны для многих аутоиммунных недугов.

Во время проведения многочисленных исследований было обнаружено, что основная роль в развитии патологических процессов в желчных протоках отведена цитотоксическим Т-лимфоцитам. Активизировать эти клетки способны антигены второго класса основной категории гистосовместимости, выделяемые в больших количествах эпителиальными клетками в желчных протоках.

Меньшее внимание уделяется вирусной этиологии аутоиммунных процессов в организме. Также в ходе исследований было выявлено, что спровоцировать заболевание могут соли тяжелых металлов и другие токсические вещества, попадающие в организм и приводящие к интоксикации.

Симптомы

Первичный склерозирующий холангит отличается постепенным развитием, которое на первых стадиях не проявляется выраженной симптоматикой.

На первых этапах заподозрить присутствие болезни можно только по результатам скринингового обследования, позволяющего обнаружить повышенное количество g-глутамилтранспептидазы и щелочной фосфатазы сыворотки.

В некоторых случаях отмечают и повышенную активность сывороточной трансаминазы.

Сложность своевременной диагностики заболевания связана с тем, что характерные симптомы длительное время отсутствуют, поэтому большая часть пациентов обращается за квалифицированной помощью уже на этапе формирования цирроза печени или портальной гипертензии, являющихся частым результатом холангита.

Но в нередких случаях первичный склерозирующий холангит развивается с проявлением характерной симптоматики, которая представлена:

  • холестатической желтухой;
  • лихорадкой;
  • приступами сильных болей в области правого подреберья;
  • быстрой утомляемостью;
  • общим недомоганием;
  • стремительной потерей веса;
  • появлением зуда на кожных покровах.

По мере развития недуга симптоматика становится более выраженной и проявляется, прежде всего, прогрессирующей или интермиттирующей желтухой, сразу после которой начинается развитие печеночной недостаточности и вторичного билиарного цирроза.

Нередко симптоматика болезни носит смешанный характер, что связано с другими аутоиммунными заболеваниями, сопровождающими ПСХ. Так, склероз панкреатических протоков часто заканчивается развитием хронического панкреатита, а на фоне вторичных застоев желчи формируются признаки холедохолитиаза, диагностика которого практически невозможна, если в желчном пузыре присутствуют камни.

Последствиями реконструктивных оперативных вмешательств на желчных протоках и образования опухолей в этих областях может стать бактериальный восходящий холангит, который диагностируется у 15% пациентов. При длительном развитии холангит дополняется другими осложнениями, включающими ксантомы, остеопороз, нарушение всасывания жирорастворимых витаминов, формирование камней в гепатобилиарной системе.

Не менее опасные осложнения представлены стриктурой желчных путей и раком толстой кишки. Первое осложнение диагностируют в 20% случаев, и при его выявлении необходима дифференциальная диагностика с холангиокарциномой. Как уже было отмечено, нередко сопровождением ПСХ выступает язвенный колит, в результате развития которого в разы повышается риск образования рака толстой кишки.

В медицинской практике принято выделять 4 стадии, которые ПСХ проходит в своем развитии:

  • портальная, для которой характерно появление фиброза или отечности печеночных протоков;
  • перипартальная, когда признаки, характерные для первой стадии, дополняются процессами разрушения протоков и выраженным фиброзом;
  • септальная, являющаяся начальным проявлением цирроза печени;
  • цирротическая, сопровождающаяся характерными признаками развития билиарного цирроза печени.

Диагностика

Первичный склерозирующий холангит диагностировать довольно сложно, так как его симптоматика зачастую выражена незначительно и схожа с проявлением многих других заболеваний.

Обязательные методы диагностики болезни представлены:

  1. Биохимическим исследованием крови, которое позволяет выявить повышенную активность щелочных фосфатаз (ЩФ), не связанную с показателем билирубина.
    Зачастую именно с помощью исследования уровня ЩФ удается диагностировать болезнь, имеющую бессимптомный характер течения. Но как показывает практика, примерно у 3% пациентов с ПСХ показатель активности щелочных фосфатаз остается в норме, что может наблюдаться как при бессимптомном течении, так и в случае выраженной симптоматики.
  2. Иммунологическим исследованием, проводимым с целью выявления различных аутоантител.
  3. Холангиографией — исследованием желчных протоков, без результатов которого невозможно подтверждение предварительного диагноза ПСХ. При изучении типичной рентгенологической картины удается выявить значительное количество стриктур на внутрипеченочных желчных протоках. Внепеченочные желчные протоки отличаются контурными неровностями, короткими перетяжками или стенозом по всей поверхности.
  4. Биопсией печени, необходимой для получения тканей органа с целью проведения дальнейших морфологических ее исследований. Нарушения тканевой структуры, которые характерны для холангита, представлены пролиферацией желчных протоков, повреждениями эпителия, лестничными некрозами и отложениями меди. К сожалению, полученные результаты исследования не позволяют отличить ПСХ от цирроза печени, но могут стать опорным пунктом для дальнейших исследований.

Важной составляющей определения заболевания является дифференциальная диагностика, с помощью которой удается исключить вторичную этиологию холестаза и нарушения желчных протоков отложениями камней.

Лечение

Лечение ПСХ направлено на снижение воспалительных процессов, устранение закупорок в желчных протоках и очищение организма от токсических веществ.

Тактика лечения подбирается с учетом особенностей организма пациента и результатов проведенных исследований.

При выборе консервативного подхода к лечению пациенту назначают диету № 5, при соблюдении которой человек должен свести к минимуму жирные, жареные и острые блюда, а также животные жиры (предпочтение лучше отдавать растительным аналогам).

Разрешено употребление:

  • соков на основе ягод и фруктов, киселей и некрепкого чая;
  • пшеничного хлеба и изделий из несдобного теста;
  • овощных супов и макаронных изделий;
  • мясных изделий, представленных нежирной говядиной, курятиной;
  • овощей и зелени;
  • яиц в количестве не больше 1 в течение суток;
  • сахара, варенья и меда.

На время лечения предстоит отказаться от жирных мясных блюд, рыбы жирных сортов, мясных супов, изделий из сдобного теста, кулинарных жиров и сала, маринованных овощей, шпината, редиса, зеленого лука, редьки, горчицы, хрена, перца, кислых фруктов, черного кофе и алкогольных напитков.

В зависимости от тяжести болезни может быть назначен постельный режим и исключены любые физические нагрузки. Если пациента беспокоят сильные боли, обязательно назначение спазмолитических препаратов.

Купировать воспалительные процессы помогут:

  • иммуносупрессанты, которые подавляюще воздействуют на иммунную систему (их назначение целесообразно в случае диагностики аутоагрессии);
  • антифиброгенные препараты, направленные на устранение фиброзов и предотвращение их дальнейшего развития;
  • гормональные препараты в виде глюкокортикостероидных гормонов, способствующих снижению воспалительных процессов.

Медикаментозные средства вспомогательного воздействия представлены:

  • гепатопротекторами, необходимыми для создания дополнительной защиты печени;
  • ферментными препаратами, способствующими улучшению пищеварения;
  • препаратами с урсодезоксихолевой кислотой, предотвращающими отрицательное воздействие на клетки печени и их разрушение;
  • препаратами, необходимыми для устранения зуда кожных покровов.

Консервативное лечение назначается при неосложненных формах болезни, но даже на ранних стадиях выявления первичного склерозирующего холангита и при своевременном принятии мер далеко не всегда удается добиться положительных результатов.

Если консервативные методы не сопровождаются нормализацией состояния или же ввиду закупорки желчных протоков невозможно восстановить нормальный ток с помощью вышеизложенных препаратов, то пациенту назначают лечение путем оперативного вмешательства.

Сегодня специалисты все чаще отдают предпочтение современным эндоскопическим операциям, предполагающим проведение всех манипуляций посредством незначительных проколов в передней брюшной стенке.

На поздних стадиях развития первичного склерозирующего холангита, сопровождающегося циррозом печени, выздоровление возможно только после проведения операции по пересадке органа.

Источник: https://mygastro.ru/pechen/pervichnyj-skleroziruyushhij-xolangit/

Хиликон
Добавить комментарий