Пигментный цирроз

Содержание
  1. Цирроз печени: симптомы и лечение, как ставится диагноз цирроз печени, стадии цирроза печени
  2. Классификация и стадии цирроза печени
  3. Билиарный цирроз печени
  4. Алкогольный цирроз печени
  5. Постгепатитный цирроз печени
  6. Пигментный цирроз
  7. 1 стадия
  8. 2 стадия
  9. 3 стадия
  10. 4  (последняя) стадия цирроза печени
  11. Причины развития цирроза печени
  12. Симптомы цирроза печени
  13. Лечение цирроза печени
  14. Лечение цирроза печени народными средствами
  15. Хирургическое лечение
  16. Гемохроматоз (пигментный цирроз). Распространённость. Классификация. Диагностика. Лечение
  17. Что такое гемохроматоз?
  18. Какие причины гемохроматоза?
  19. Какие существуют факторы риска?
  20. Какими симптомами проявляется гемохроматоз?
  21. Можно ли обследоваться, чтобы выявить гемохроматоз?
  22. Какие обследования помогают выявить накопление железа в органах и тканях?
  23. Как лечат гемохроматоз?
  24. Существуют ли другие способы лечения?
  25. Используется ли Урсосан в лечении гемохроматозов?
  26. Что еще я могу сделать для снижения уровня железа?
  27. Могу ли я употреблять алкоголь?
  28. Можно ли быть донором при гемохроматозе?
  29. Если я беременна?
  30. Какие рекомендации для семьи?
  31. Гемохроматоз
  32. Симптомы гемохроматоза
  33. Лечение гемохроматоза
  34. Прогноз и профилактика гемохроматоза
  35. Пигментный цирроз Болезни желудка и пищеварения причины пигментного цирроза симптомы пигментного цирроза Окрашенный цирроз
  36. признаки сахарного диабета
  37. Первопричины пигментного цирроза
  38. гемохроматоза
  39. Признаки пигментного цирроза
  40. Диагностика болезни
  41. Лечение пигментного цирроза
  42. анемии

Цирроз печени: симптомы и лечение, как ставится диагноз цирроз печени, стадии цирроза печени

Пигментный цирроз

Цирроз печени – патологическое состояние, при котором происходит разрушение клеток органа, функциональные ткани заменяются на рубцовые, что приводит к угасанию функции печени.

Относительно недавно рассматриваемое заболевание считалось «приговором», но возможности современной медицины, при строгом соблюдении всех терапевтических назначений и рекомендаций специалистов, позволяют больным с циррозом печени вести активный образ жизни и доживать до старости.

1. Классификация и стадии цирроза печени – Билиарный цирроз печени – Алкогольный цирроз печени – Постгепатитный цирроз печени – Пигментный цирроз – 1 стадия – 2 стадия – 3 стадия – 4 (последняя) стадия цирроза печени 2. Причины развития цирроза печени 3. Симптомы цирроза печени 4. Лечение цирроза печени – Лечение цирроза печени народными средствами – Хирургическое лечение

Классификация и стадии цирроза печени

В медицине принято различать стадии развития рассматриваемого заболевания и его виды. Если дифференцировать виды цирроза печени, то это будет представлено следующим образом.

Билиарный цирроз печени

Воспалительный процесс протекает во внутрипеченочных желчных путях, что приводит к застою желчи. При таком состоянии возможно присоединение инфекции – энтерококками, кишечной палочкой, стрептококками или стафилококками.

При билиарном циррозе печени патологических изменений в структуре ткани органа не выявляется, а соединительная ткань начинает образовываться только вокруг воспаленных внутрипеченочных протоках – таким образом, сморщивание печени и угасание ее функциональности может быть диагностировано уже на самых поздних стадиях развития заболевания.

Алкогольный цирроз печени

Этот вид рассматриваемого заболевания врачи еще называют атрофическим или портальным. Протекает стремительно, если после выявления патологии больной не отказывается от употребления алкогольных напитков.

Начинается все с банального увеличения размеров печени, затем происходит нарушение кровообращения в органе по причине прогрессирующих склеротических изменений. На последних стадиях развития алкогольного цирроза печени врачи диагностируют асцит – скопление жидкости в брюшной полости. 

Постгепатитный цирроз печени

Название этого вида патологии говорит само за себя – такой цирроз развивается как осложнение после перенесенного гепатита.

Подобные патологии губительно действуют на гепатоциты (клетки органа), но организм первое время даже с такой сложной проблемой даже старается справиться самостоятельно.

Правда, антитела начинают поглощать не только больные клетки, но и здоровые гепатоциты – происходит разрушение органа.

Если течение такого вида цирроза печени прогрессирующее, а пациент игнорирует назначения и рекомендации врачей, то смерть человека наступает быстро. При соблюдении же вышеуказанных условий больной может и с таким диагнозом жить и вести трудовую деятельность (конечно, не на прежнем уровне, но вполне достойную). 

Пигментный цирроз

В основе такого вида рассматриваемого заболевания лежит наследственная предрасположенность к недостаточной выработки ферментов, в результате чего на печени (и других органах желудочно-кишечного тракта) откладываются пигменты крови.

Такое состояние не приводит к сморщиванию печени, ее функциональность не страдает. Но у больных может быстро развиться сахарный диабет, печеночная недостаточность. Врачи дают неблагоприятный прогноз при диагностировании пигментного цирроза.

Кроме такой классификации, врачи различают и разные стадии развития цирроза печени – это помогает им не только сделать соответствующие записи в истории болезни, чтобы коллеги смогли быстро отреагировать, но выбрать правильную тактику лечения рассматриваемого заболевания.

1 стадия

Болезнь себя практически никак не проявляет – больной может только время от времени ощущать тяжесть и неинтенсивную боль в правом подреберье. Но именно эту стадию врачи называют компенсаторной – если вовремя диагностировать цирроз печени, то восстановить ее функциональность вполне реально.

https://www.youtube.com/watch?v=-P71wkVkfWQ

Обратите внимание: на 1 стадии развития рассматриваемого заболевания выявить его можно только при лабораторных исследованиях – большую роль в ранней диагностике цирроза печени играют регулярные профилактические осмотры.

2 стадия

Ее именуют субкомпенсированной, что означает усиленный рост погибших гепатоцитов (клеток печени). Как раз на этой стадии развития болезни человек начинает подозревать у себя какие-то патологические отклонения – происходит потеря веса, снижение работоспособности, появляются общая слабость и часто повторяющиеся приступы болей в правом подреберье.

Обратите внимание: если цирроз печени будет диагностирован на этой стадии, то с помощью специфического лечения есть реальная возможность перевести ее в компенсированную стадию. Только в таком случае прогноз заболевания будет благоприятный.

3 стадия

Это уже опасный период развития цирроза печени – количество гепатоцитов катастрофически снижается, у больного может стремительно развиться печеночная недостаточность. Симптомы рассматриваемого заболевания на этой стадии развития ярко выражены (желтуха, боли в животе, асцит), что вынуждает больного обратиться за медицинской помощью.

Обратите внимание: именно 3 стадия цирроза печени отличается высокой вероятностью развития осложнений – печеночная кома, внутреннее кровотечение, перитонит, рак печени, пневмония. Именно они могут стать причиной летального исхода.

4  (последняя) стадия цирроза печени

Это заключительная стадия развития цирроза печени, когда орган абсолютно не справляется со своими функциями. Больной испытывает постоянные и сильные боли – обычные обезболивающие ему не помогут, врачи могут назначить и наркотические средства.

Прогноз 4 стадии цирроза печени всегда неблагоприятный – больной умирает от тяжелых осложнений.

Причины развития цирроза печени

Существует достаточно много причин, которые могут спровоцировать развитие цирроза печени, но врачи выделяют только несколько основных, чаще встречающихся. К таковым относятся:

  1. Употребление алкоголя в постоянном режиме на протяжении 10 лет и более. Примечательно, что совершенно неважно, какой именно алкогольный напиток употребляется, важно, что в организм постоянно поступает этиловый спирт.
  2. Портальная гипертензия.
  3. Вирусный гепатит – по статистике цирроз печени на фоне такой патологии диагностируется в 10-24% случаях.
  4. Проблемы в работе иммунной системы.
  5. Нарушения обмена веществ, которые обусловлены наследственной предрасположенностью. К таковым относятся болезнь накопления гликогена, болезнь Вильсона-Коновалов и другие.
  6. Заболевания желчных путей, в частности – желчнокаменная болезнь, холангит склерозирующего типа, внепеченочная обструкция.
  7. Отравление химическими веществами. Особенно опасными для нормального функционирования печени являются грибной яд, соли тяжелых металлов, промышленные яды.
  8. Болезнь Раню-Ослера – крайне редкая, но всегда приводящая к развитию рассматриваемой патологии.
  9. Вынужденный длительный прием некоторых лекарственных средств – например, метилдоф, изониазид, анаболические стероидные препараты и другие.

Не стоит забывать и о том, что достаточно часто врачами диагностируется криптогенный цирроз – патология, которая начала свое развитие без видимых на то причин.

Факторами, которые в состоянии спровоцировать развитие цирроза печени, могут стать и сифилис, и регулярное недоедание, и различные инфекционные заболевания. 

Симптомы цирроза печени

Врачи различают два типа симптомов цирроза печени – те, которые характерны для начальных стадий развития заболевания и те, которые появляются по мере прогрессирования патологии.

Первые признаки цирроза печени:

  • боли в правом подреберье, которые возникают периодически и чаще отмечаются после употребления жирной пищи, алкогольных напитков или физических нагрузок;
  • во рту появляется ощущение сухости и горький привкус – пациенты эти признаки чаще всего фиксируют в утренние часы;
  • нарушение стула, немотивированные приступы диареи (поноса), сопровождающиеся болями в животе без четкой локализации;
  • потеря аппетита и, как следствие, быстрое похудение;
  • нарушение психоэмоционального фона – пациент жалуется на быструю утомляемость, плохое настроение и немотивированную раздражительность.

Обратите внимание: в некоторых случаях цирроз печени проявляется интенсивно – желтухой, тошнотой и рвотой после приема пищи, сильными болями в правом подреберье.

Поздние симптомы цирроза печени:

  • боли становятся сильнее, приобретают характер колик, сопровождаются чувством тяжести в правом подреберье;
  • появляются приступы тошноты и рвоты, особенно часто это отмечается после приема пищи. В рвотных массаж может присутствовать кровь – это будет означать кровотечение сосудов желудка и/или пищевода;
  • зуд кожи – обычно он сначала контролируется больным, затем следы расчесывания кожных покровов становятся заметны даже невооруженным взглядом;
  • катастрофическая потеря веса, в большинстве случаев отмечается истощение;
  • кожные покровы приобретают желтушный оттенок;
  • на верхних веках появляются пигментные пятна;
  • кожа вокруг ногтевых пластин приобретает красный цвет, а пальцы утолщаются;
  • язык отекает и приобретает красный оттенок;
  • на коже выше пупочной зоны появляются сосудистые «звездочки» — этот симптом, кстати, характерен исключительно для цирроза печени;
  • в брюшной полости скапливается жидкость (асцит) – это признак развития болезни в последней стадии;
  • происходят нарушения со стороны центральной нервной системы – у больного ухудшается память, отмечается абсолютное безразличие к окружающему миру.

Лечение цирроза печени

Вообще, лечение цирроза печени подбирается в строго индивидуальном порядке – терапевтическая тактика зависит от стадии развития болезни, вида патологии, общего состояния здоровья больного, сопутствующих заболеваний. Но существуют и общие принципы назначения лечения. К таковым относятся:

  1. Компенсированная стадия цирроза печени всегда начинается с устранения причины патологии – печень в этом случае еще способна функционировать в обычном режиме.
  2. Больному нужно придерживаться строгой диеты – даже небольшое нарушение может стать толчком к прогрессированию цирроза печени.
  3. Нельзя при рассматриваемом заболевании проводить физиопроцедуры, лечение теплом. Исключаются и физические нагрузки.
  4. Если болезнь находится на стадии декомпенсации, то пациент помещается в лечебное учреждение. Дело в том, что при таком течении болезни риск развития тяжелых осложнений очень высок и только медицинские работники смогут своевременно обратить внимание даже на незначительное ухудшение состояния, предотвратить развитие осложнений, которые приводят к смерти больного.
  5. Чаще всего при лечении назначают гепатопротекторы, бета-адреноблокаторы, препараты натрия и урсодезоксихолевой кислоты.

Лечение цирроза печени народными средствами

Это очень сложный вопрос – лечение цирроза печени средствами из категории «народная медицина», даже врачи не могут дать однозначный ответ о пользе и эффективности подобных процедур. Больным нужно запомнить несколько правил:

  1. Даже если пациент является ярым противником медикаментозного лечения и ведет исключительно здоровый образ жизни, цирроз печени подразумевает обращение к врачам и проведение лекарственной терапии.
  2. Исключительно народными средствами остановить прогрессирование болезни нереально. Нет, такие «чудеса» иногда случаются, но это скорее исключение, чем правило.
  3. Народная медицина хорошо поддерживает организм и помогает справиться ему с восстановлением после основного лечения.
  4. Любые процедуры и средства из народной медицины можно использовать только по разрешению лечащего врача.

Хирургическое лечение

Считается, что наиболее эффективный способ лечения цирроза печени – трансплантация органа. Хирургическое лечение назначается только в том случае, если печень не справляется со своими функциями, а терапия лекарственными средствами не дает положительных результатов.

Обратите внимание: операция по трансплантации печени считается очень сложной, больной впоследствии (даже если орган прижился) вынужден всю жизнь принимать специфические лекарственные средства, которые способны подавить иммунитет. Хирургическое вмешательство никогда не проводят на ранних стадиях развития цирроза печени.

Трансплантация печени показана в следующих случаях:

  • у больного диагностировано внутреннее кровотечение, которое врачи не могут остановить медикаментозными средствами;
  • в брюшной полости скапливается слишком много жидкости (асцит), состояние больного не стабилизируется после проведения консервативной терапии;
  • уровень альбумина падает ниже отметки в 30 гр.

Эти состояния опасны для жизни больного, нужно предпринимать какие-то кардинальные меры, коей и является пересадка печени. Но оперативное вмешательство проводят далеко не каждому пациенту – у подобного лечения есть ряд категорических противопоказаний.

Например, трансплантация органа запрещена при прогрессирующем инфекционном заболевании, тяжелых патологиях сердца, заболеваниях легких, злокачественных опухолях с локализацией в любом месте организме, ожирении, патологии головного мозга, возрасте пациента старше 70 лет и младше 2 лет.

Операция по пересадке органа длится не менее 8 часов, в некоторых случаях врачи не полностью пересаживают печень, а лишь «подсаживают» больному фрагмент здорового органа. Прогноз такого оперативного вмешательства достаточно благоприятный – после операции выживаемость пациентов составляет 75%, что отлично по сравнению с процентом выживаемости при прогрессирующем циррозе печени.

Цирроз печени – достаточно сложное заболевание, которое обычно сопровождается развитием осложнений. Но его можно предупредить, если своевременно проводить лечение заболеваний печени, регулярно проходить профилактические осмотры в лечебных учреждениях, соблюдать здоровый образ жизни, не употреблять алкоголь и придерживаться правильного рациона питания.

Цыганкова Яна Александровна, медицинский обозреватель, терапевт высшей квалификационной категории

7,362  9 

(35 голос., 4,80 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/cirroz-pecheni-simptomy-i-lechenie/

Гемохроматоз (пигментный цирроз). Распространённость. Классификация. Диагностика. Лечение

Пигментный цирроз

Вялов Сергей Сергеевич,    
Кандидат медицинских наук,  
гастроэнтеролог-гепатолог Европейского медицинского центра,
член Американской гастроэнтерологической ассоциации (AGA),
член Европейского общества изучения печени (EASL),
член Российской гастроэнтерологической ассоциации (РГА),
член Российского общества по изучению печени (РОПИП).

Что такое гемохроматоз?

Это состояние, возникающее из-за избыточного накопления железа в организме, которое может приводить к последующим проблемам, например, повреждению печени, болям в суставах, ухудшению общего состояния.

Избыток железа обусловлен его избыточным всасыванием в желудочно-кишечном тракте. Спустя какое-то время железо накапливается в тканях организма, вызывая перегрузку железом.

Признаками перегрузки железом могут быть нарушение сексуальной функции, боли в суставах, слабость, изменение цвета кожи, повреждение печени вплоть до цирроза, сердечная недостаточность, сахарный диабет и в редких случаях заболевания щитовидной железы или рак печени. Раннее выявление и лечение гемохроматоза помогают избежать развития осложнений.

Какие причины гемохроматоза?

Причиной гемохроматоза являются ненормальные гены, поэтому заболевание чаще всего встречается в семье. Количество химических процессов, которые происходят в организме, регулируется генами, в том числе количество поступающего в организм железа.

Центром регулирования является группа генов HFE, мутации в которых увеличивают количество железа, которое должено поступить в организм. Наиболее частой является мутация С282Y. Гемохроматоз чаще возникает у людей, которые имеют 2 копии данной мутации (одна, полученная от отца, другая – от матери). Однако есть и другие мутации.

У некоторых людей, имеющих две копии гена, гемохроматоз по неясным причинам не развивается, у других, имеющих только одну копию, наоборот развивается.

Какие существуют факторы риска?

Гемохроматоз является наследственным заболеванием, поэтому если у ваших родителей, братьев, сестер или детей обнаружен гемохроматоз, уточните у врача необходимость проведения обследования. У большинства людей гемохроматоз может быть выявлен с помощью анализа крови или специального тестирования.

Распространенность заболевания не высокая, например, в США около 5 человек из 1000. Чаще он встречается у людей белой расы. В среднем около 10% людей белой расы имеют один из генов, но не имеют симптомов.

Какими симптомами проявляется гемохроматоз?

Симптомы чаще всего проявляются у людей, имеющих 2 копии мутации С282Y в генах. Однако, возможны проявления и при наличии одной мутации, но значительно реже. Эта взаимосвязь детально не изучена. Раньше гемохроматоз обнаруживали уже при наличии тяжелых симптомов, требующих медицинского ухода.

Сейчас это заболевание выявляется намного раньше, в молодом возрасте, поскольку анализы крови стали доступнее. В результате 75% больных гемохроматозом узнают диагноз еще до появления симптомов. Обычно признаки заболевания проявляются в возрасте около 40 лет.

У женщин симптомы развиваются еще позже, поскольку менструации, роды и кормление грудью выводят часть железа из организма.

Если симптомы появляются до установления диагноза, они могут включать:

  • Увеличение размеров печени – накопление железа в печени вызывает ее увеличение, развитие фиброза и цирроза. У 75% больных с симптомами обнаруживаются нарушения функции печени. При гемохроматозе все другие заболевания печени, например вирусные гепатиты, алкогольная или жировая болезнь печени, протекают намного хуже и тяжелее. Также при гемохроматозе высокий риск развития цирроза и рака печени.
  • Ощущение слабости или усталости проявляется у 75% больных
  • Более темный цвет кожи – накопление железа в коже вместе с пигментом меланином вызывает изменение оттенка кожи в сторону более темного и встречается у 70% больных
  • Боли в суставах – наиболее часто поражаются суставы рук, коленей, пальцев. Это связано с влиянием железа на отложение кальция в суставах, что происходит у 44% больных
  • Инфекции – при гемохроматозе повышен риск развития инфекции, вызванной бактериями, что связано с накоплением железа в иммунных клетках и снижением их способености противостоять бактериям.

Если не проводить лечение гемохроматоза, могут появиться хронические проблемы, включающие:

  • Повышение уровня сахара в крови (сахарный диабет) – накопление железа в поджелудочной железе вызывает уменьшению синтеза инсулина у половины больных, что приводит к развитию сахарного диабета
  • Половые проблемы: нарушения эрекции (у мужчин) и отсутствие или нерегулярные менструации, остеопороз (у женщин) – накопление железа в половых железах нарушает выработку половых гормонов, что возникает у половины больных
  • Заболевания сердца – накопление железа в сердечной мышце вызывает его увеличение, нарушение проведения электрических импульсов по сердцу, аритмию и даже сердечную недостаточность. Эти проявления наблюдаются у трети людей с симптомами гемохроматоза
  • Заболевания щитовидной железы – накопление железа в щитовидной железе приводит к уменьшению выделения гормонов и гипотиреозу у 10% больных с гемохроматозом

Можно ли обследоваться, чтобы выявить гемохроматоз?

Да, очень важно выявить гемохроматоз на ранней стадии, чтобы предотвратить развитие осложнений, для этого доктор назначит различные анализы крови, чтобы проверить уровень железа.

В диагностике бывает сложно отличить гемохроматоз от других заболеваний, например алкогольной болезни печени.

На основании результатов может потребоваться дополнительное обследование, это зависит от стадии и тяжести заболевания.

Анализ крови обычно включает в себя 3 параметра, связанных с железом:

  • Уровень железа – у большинства больных он повышен
  • Насыщение трансферрина – это белок, который переносит железо в крови, его насыщение повышено при гемохроматозе обычно более 45%
  • Уровень ферритина – это белок, который накапливает железо в организме, количество его повышается при гемохроматозе и даже может возрастать более 300 нг/мл

Также в диагностике применяется генетическое исследование на выявление мутации в генах.

Какие обследования помогают выявить накопление железа в органах и тканях?

Биопсия печени – одно из наиболее полезных исследований в определении состояния печени при гемохроматозе. В некоторых случаях биопсия печени необходима, чтобы подтвердить диагноз.

МРТ или компьютерная томография – специальный радиологический метод, который определяет степень накопления железа в сердце и печени

Количественная флеботомия – при этом исследовании из организма забирается часть крови один или два раза в неделю под контролем анализов крови. У людей без гемохроматоза развивается анемия, при гемохроматозе наблюдаются другие изменения.

Как лечат гемохроматоз?

Иногда лечить гемохроматоз прямо сейчас не требуется. Людям, у которых нет симптомов, обычно нет необходимости проводить лечение, но доктор должен периодически наблюдать их и проводить регулярное обследование.

В тех ситуациях, когда лечение необходимо, большинству людей требуется удаление части крови из организма. Они могут стать донорами крови или проводить «флеботомию», это приводит к удалению избытка железа из организма и снижает его уровень. Обычно во время процедуры забирается около 400 мл крови каждую неделю.Это обязательно проводится поликлинике или больнице.

Если вы начали лечение гемохроматоза, скорее всего, нужно будет сдавать кровь до момента нормализации уровня железа в организме.

Обычно это занимает от 9 до 12 месяцев, а для оценки состояния анализ крови сдается каждый месяц.

Когда уровень железа в крови нормализуется, возможно, потребуются дополнительные заборы крови каждые 2 или 4 месяца для предотвращения повышения уровня железа в крови.

Решение о проведении флеботомии принимает врач в зависимости от пола, возраста, тяжести и степени заболевания. Многие люди с гемохроматозом сдают кровь всю жизнь. Проведение флеботомии снижает риск развития осложнений, потенциально уменьшает риск развития цирроза и рака печени, а также уменьшает слабость, усталость, улучшает функцию печени и может снижать болевые ощущения.

Существуют ли другие способы лечения?

Для лечения гемохроматоза также используется терапия хелатами, которые связывают и выводят железо из организма. Они вводятся в виде капельниц.

При возникновении хронических проблем, вызванных повышенным уровнем железа в крови, может потребоваться дополнительное лечение. Например, при развитии сахарного диабета, нужно будет принимать лечение и инсулин по поводу этого заболевания.

При возникновении проблем с печенью будет необходимо последующее наблюдение и проверка состояния печени. Это связано с тем, что у больных гемохроматозом высокий риск развития рака печени.

Используется ли Урсосан в лечении гемохроматозов?

При лечении гемохроматоза большое значение имеет профилактика поражений печени, развития фиброза, цирроза и рака печени. Урсосан имеет большой потенциал в восстановлении ткани печени от повреждений различного происхождения. Он оказывает защитное действие на клетки печени, препятствуя их разрушению и гибели.

Также Урсосан используется в лечении циррозов, что доказано в многочисленных исследованиях. Среди них есть и такие тяжелые заболевания как первичный билиарный цирроз и муковисцидоз, даже при этих неизлечимых заболеваниях достоверно изучено защитное действие Урсосана и его эффект по предотвращению развития цирроза.

В лечении гемохроматозов Урсосан применяется для восстановления функции печени и уменьшения фиброобразования.

Что еще я могу сделать для снижения уровня железа?

Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих большое количество железа, а также витамина С и содержащих его добавок к пище. Таблетки, капсулы, микстуры, жидкости также могут содержать большое количество железа или витамина С. Именно этот витамин способствует повышению уровня железа в крови.

Ограничения по диете включают: продукты, богатые железом, красное мясо, потроха и ливер, шпинат, гранат, витамин С, лимон,  сырые морепродукты.

Могу ли я употреблять алкоголь?

Возможно. Об этом нужно спросить у врача. Люди, у которых гемохроматоз привел к развитию проблем с печенью, не должены употреблять алкоголь.

Можно ли быть донором при гемохроматозе?

Да, гемохроматоз не заболевание крови и не делает кровь «больной», все компоненты крови не повреждены. Заболевание наследственное и не может передаваться при переливании крови. Однако нужно проверить наличие других заболеваний.

Если я беременна?

Если у женщины гемохроматоз и она обнаружила беременность, ей нужно сообщить об этом врачу. Возможно, у отца также есть гены гемохроматоза, поэтому ему нужно будет пройти обследование. Однако для нормального развития беременности это не опасно.

Какие рекомендации для семьи?

Поскольку гемохроматоз является наследственным заболеванием, вероятность наличия его у прямых родственников 1-го колена больного составляет 25%. Рекомендуется проведение обследования в возрасте 18-30 лет, пока еще не сформировались тяжелые осложнения.

Bacon BR. Hemochromatosis: diagnosis and management. Gastroenterol 2001; 120: 718.

Bacon BR, Powell LW, Adams PC, et al. Molecular medicine and hemochromatosis: at the crossroads. Gastroenterol 1999; 116: 193.

Barton JC, McDonnell SM, Adams PC, et al. Management of hemochromatosis. Hemochromatosis Management Working Group. Ann Med 1998; 129: 932.

Edwards CQ, Kushner JP. Screening for hemochromatosis. N Engl J Med 1993; 328: 1616.

Источник: https://vseopecheni.ru/bolezni-nakoplenija/gemohromatoz/

Гемохроматоз

Пигментный цирроз

Гемохроматоз – наследственное полисистемное заболевание, сопровождающееся активным всасыванием железа в ЖКТ и его последующей аккумуляцией во внутренних органах (сердце, поджелудочной железе, печени, суставах, гипофизе).

Клиника гемохроматоза характеризуется бронзовой пигментацией кожи и слизистых оболочек, развитием цирроза печени, сахарного диабета, кардиомиопатии, артралгий, нарушения половой функции и т. д.

Диагноз гемохроматоза подтверждается при определении повышенной экскреции железа с мочой, высокого содержания железа в сыворотке крови и биоптатах печени, а также с помощью рентгенографии, УЗИ, МРТ внутренних органов.

Лечение пациентов с гемохроматозом основано на соблюдении диеты, введении дефероксамина, проведении кровопусканий, плазмафереза, гемосорбции, симптоматической терапии. При необходимости решается вопрос о трансплантации печени и артропластике.

Гемохроматоз (бронзовый диабет, пигментный цирроз) – генетически обусловленное нарушение метаболизма железа, приводящее к отложению железосодержащих пигментов в тканях и органах и развитию полиорганной недостаточности.

Заболевание, сопровождающееся характерным симптомокомплексом (пигментация кожи, цирроз печени и сахарный диабет) было описано в 1871 г., а в 1889 г. получило название гемохроматоза за характерную окраску кожи и внутренних органов.

Частота наследственного гемохроматоза в популяции составляет 1,5-3 случая на 1000 населения. Мужчины болеют гемохроматозом в 2-3 раза чаще, чем женщины. Средний возраст развития патологии – 40-60 лет.

Ввиду полисистемности поражения, изучением гемохроматоза занимаются различные клинические дисциплины: гастроэнтерология, кардиология, эндокринология, ревматология и др.

В этиологическом аспекте выделяют первичный (наследственный) и вторичный гемохроматоз. Первичный гемохроматоз связан с дефектом ферментных систем, приводящим к отложению железа во внутренних органах. В зависимости от генного дефекта и клинической картины выделяют 4 формы наследственного гемохроматоза:

  • I – классический аутосомно-рецессивный, HFE-ассоциированный тип (более 95% случаев)
  • II – ювенильный тип
  • III – наследственный HFE-неассоциированный тип (мутации в трансферриновом рецепторе 2-го типа)
  • IV– аутосомно-доминантный тип.

Вторичный гемохроматоз (генерализованный гемосидероз) развивается в результате приобретенной недостаточности ферментных систем, участвующих в обмене железа, и часто ассоциирован с другими заболеваниями, в связи с чем выделяют следующие его варианты: посттрансфузионный, алиментарный, метаболический, смешанный и неонатальный.

В клиническом течении гемохроматоз проходит 3 стадии: I – без перегрузки железом; II – с перегрузкой железом, но без клинических симптомов; III – с развитием клинических проявлений.

Первичный наследственный гемохроматоз является заболеванием с аутосомно-рецессивным типом передачи. В его основе лежат мутации гена HFE, расположенного на коротком плече 6-ой хромосомы.

Дефект HFE-гена приводит к нарушению трансферрин-опосредованного захвата железа клетками 12-перстной кишки, следствием чего является формирование ложного сигнала о дефиците железа в организме.

В свою очередь, это способствует повышенному синтезу железосвязывающего белка DCT-1 энтероцитами и усиленной абсорбции железа в кишечнике (при нормальном поступлении микроэлемента с пищей).

В дальнейшем происходит чрезмерное отложение железосодержащего пигмента гемосидерина во многих внутренних органах, гибель их функционально активных элементов с развитием склеротических процессов. При гемохроматозе ежегодно в организме человека накапливается 0,5-1,0 г железа, а проявления заболевания манифестируют при достижении общего уровня железа 20 г (иногда 40-50 г и больше).

Вторичный гемохроматоз развивается в результате избыточного экзогенного поступления железа в организм.

Такое состояние может возникать при частых повторных гемотрансфузиях, неконтролируемом приеме препаратов железа, талассемии, некоторых видах анемии, кожной порфирии, алкогольном циррозе печени, хронических вирусных гепатитах В и С, злокачественных новообразованиях, следовании низкобелковой диете.

Симптомы гемохроматоза

Клиническая манифестация наследственного гемохроматоза приходится на зрелый возраст, когда содержание общего железа в организме достигает критических значений (20-40 г). В зависимости от преобладающих синдромов различают гепатопатическую (гемохроматоз печени), кардиопатическую (гемохроматоз сердца), эндокринологическую формы заболевания.

Заболевание развивается постепенно; в начальной стадии преобладают неспецифичные жалобы на повышенную утомляемость, слабость, похудание, снижение либидо.

В этой стадии больных могут беспокоить боли в правом подреберье, сухость кожи, артралгии, обусловленные хондрокальцинозом крупных суставов.

В развернутой стадии гемохроматоза формируется классический симптомокомплекс, представленный пигментацией кожи (бронзовая кожа), циррозом печени, сахарным диабетом, кардиомиопатией, гипогонадизмом.

Обычно наиболее ранним признаком гемохроматоза выступает появление специфической окраски кожи и слизистых оболочек, выраженной, главным образом, на лице, шее, верхних конечностях, в области подмышек и наружных гениталий, рубцов кожи.

Интенсивность пигментации зависит от давности течения заболевания и варьирует от бледно-серого (дымчатого) до бронзово-коричневого цвета. Характерно выпадение волос на голове и туловище, вогнутая (ложкообразная) деформация ногтей.

Отмечаются артропатии пястно-фаланговых, иногда коленных, тазобедренных и локтевых суставов с последующим развитием их тугоподвижности.

Практически у всех больных выявляется увеличение печени, спленомегалия, цирроз печени. Нарушение функции поджелудочной железы выражается в развитии инсулинзависимого сахарного диабета.

В результате поражения гипофиза при гемохроматозе страдает половая функция: у мужчин развивается атрофия яичек, импотенция, гинекомастия; у женщин – аменорея и бесплодие.

Гемохроматоз сердца характеризуется кардиомиопатией и ее осложнениями – аритмией, хронической сердечной недостаточностью, инфарктом миокарда.

В терминальной стадии гемохроматоза развивается портальная гипертензия, асцит, кахексия.

Гибель пациентов, как правило, наступает вследствие кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, печеночной недостаточности, острой сердечной недостаточности, диабетической комы, асептического перитонита, сепсиса. Гемохроматоз значительно увеличивает риск развития рака печени (гепатоцеллюлярной карциномы).

В зависимости от преобладающих симптомов пациенты с гемохроматозом могут обращаться за помощью к различным специалистам: гастроэнтерологу, кардиологу, эндокринологу, гинекологу, урологу, ревматологу, дерматологу.

Между тем, диагностика заболевания едина при различных клинических вариантах гемохроматоза.

После оценки клинических признаков больным назначается комплекс лабораторно-инструментальных исследований, позволяющих убедиться в правомерности диагноза.

Лабораторными критериями гемохроматоза служат значительное повышение уровня железа, ферритина и трансферрина в сыворотке крови, увеличение выведения железа с мочой, снижение общей железосвязывающей способности сыворотки крови.

Диагноз подтверждается с помощью пункционной биопсии печени или кожи, в образцах которых обнаруживается отложение гемосидерина.

Наследственная природа гемохроматоза устанавливается в результате проведения молекулярно-генетической диагностики.

С целью оценки тяжести поражения внутренних органов и прогноза заболевания исследуются печеночные пробы, уровень глюкозы крови и мочи, гликозилированный гемоглобин и др. Лабораторная диагностика гемохроматоза дополняется инструментальными исследованиями: рентгенографией суставов, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, МРТ печени и др.

Лечение гемохроматоза

Основной целью проводимой терапии служит удаление избытка железа из организма и недопущение развития осложнений. Больным с гемохроматозом назначается диета, предусматривающая ограничение пищевых продуктов с высоким содержанием железа (яблок, мяса, печени, гречневой крупы, шпината и пр.), легкоусвояемых углеводов.

Запрещается прием мультивитаминов, аскорбиновой кислоты, БАДов, содержащих железо, алкоголя. Для выведения избытков железа из организма прибегают к кровопусканиям под контролем показателей гемоглобина, гематокрита крови, ферритина.

С этой же целью могут использоваться экстракорпоральные методы гемокоррекции – плазмаферез, гемосорбция, цитаферез.

Патогенетическая медикаментозная терапия гемохроматоза основана на внутримышечном или внутривенном введении пациенту дефероксамина, связывающего ионы Fe3+.

Одновременно проводится симптоматическое лечение цирроза печени, сердечной недостаточности, сахарного диабета, гипогонадизма.

При выраженной артропатии определяются показания к проведению артропластики (эндопротезирования пораженных суставов). У пациентов с циррозом решается вопрос о проведении трансплантации печени.

Прогноз и профилактика гемохроматоза

Несмотря на прогрессирующее течение заболевания, своевременная терапия позволяет продлить жизнь пациентов с гемохроматозом на несколько десятилетий.

При отсутствии лечения средняя продолжительность жизни больных после диагностики патологии не превышает 4-5 лет.

Наличие осложнений гемохроматоза (главным образом, цирроза печени и застойной сердечной недостаточности) является прогностически неблагоприятным признаком.

При наследственном гемохроматозе профилактика сводится к проведению семейного скрининга, раннему выявлению и началу лечения заболевания. Избежать развития вторичного гемохроматоза позволяет рациональное питание, контроль за назначением и приемом препаратов железа, проведением переливаний крови, отказ от приема алкоголя, наблюдение за больными с заболеваниями печени и системы крови.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/hemochromatosis

Пигментный цирроз Болезни желудка и пищеварения причины пигментного цирроза симптомы пигментного цирроза Окрашенный цирроз

Пигментный цирроз

И при всем этом заболевании в органах и материях откладываются железосодержащие пигменты, созревает фиброз. Кожа покупает бронзово-желтушный оттенок.

Окрашенный цирроз печени (иные заглавия – гемохроматоз, опаленный солнцем диабет) – заболевание печени, суть какого заключается в накоплении железосодержащего пигмента гемосидерина в клеточках и текстуре печени, в поджелудочной железе с созреванием фиброза.

Гемосидерин показывается также в эпителии ехидных стезей, железах внутренней секреции, в почках, задушевных материях, легковесных, осклизлых желудка и кишечного тракта. Помимо гемосидерина также откладывается и пигмент гемофусцин, ну а в коже пигмент пигмент, схожий гемосидерину.

Клинически заболевание выявляется потемнением кожи. Возлюбленная делается беспросветной, покупает золотисто-коричневый оттенок с иктерической примесью. Кроме всего этого, печень уплотненная и растянутая, выясняют

признаки сахарного диабета

(гипергликемия и выделение).Рядом с иными конфигурациями цирроза, окрашенный цирроз – нечастое заболевание (3-8 ситуации на 100 тыс.

народонаселения), и встречается, как правило, у мужиков после 40 лет. Девушки недомогают им очень крайне редко, и лишь во время менопаузы.

Если мануфактурах крепких людей находится 3,5-4 г железа, то при пигментном циррозе данная цифра добивает 20-60 г.

Первопричины пигментного цирроза

Это заболевание возможно потомственным (основным, самостоятельным), или второстепенным.Основной гемохроматоз сопряжен с перерывом регуляции присвоения железа клеточками осклизлой оболочки ЖКТ.

Что и ведет к безраздельному всасыванию железа и будующим лишней отложением в органах и мануфактурах сохраняющих ферро пигментов.

В итоге функция организаций и материалов срывается и формируются тяжелые признаки цирроза печени, сахарного диабета и метаболической кардиомиопатии. Известно, что интразональность геннадий наследного

гемохроматоза

сочиняет 0,03-0,07%.Второстепенный окрашенный цирроз выясняет, в организм действует лишнее число железа. Это приключается при долгом парентеральном предисловии веществ железа, при дробных переливаниях крови.Чаще всего второстепенный гемохроматоз формируется при циррозе печени, лишней потреблении выпивки и плохом протеиновом кормлении.

Признаки пигментного цирроза

Как сейчас упоминалось, свойственные признаки данного болезни хлоазма кожи (кофейный либо стальной оттенок), растянутая уплотненная печень и проявления сахарного диабета. Данные тяжелые симптомы являются чрез 7-10 лет после старта болезни. И при всем этом в организме болезненного лица в течение года копится приблизительно 3 г добавочного железа.

Кожа обменивает тон потому, что в эпидермисе (внешном слое кожи) откладываются пигменты пигмент, пигмент и гемосидерин. Чем «старше» заболевание, тем паче проявлена окрашивание. Очень симпатия видна на лице, руках, в сфере подмышек, в сфере половых организаций, на раньше пигментированных местах.У 97% нездоровых печень поднята.

Возлюбленная уплотненная и довольно частенько слабая. В будущем являются признаки цирроза печени с асцитом, портальной гипертензией и ростом селезенки.Возникновение диабета сопряжено с поражением инсулярного агрегата поджелудочной, какое появилось в итоге добавочного отложения гемосидерина в поджелудочной железе.

Для диабета отличительны вожделение, высокое мочеиспускание, гипергликемия, глюкозурия (альдогексоза в моче). Крайне редко могут являться отягощения как ацидоза и комы.

Темы читателей, Здравия желаю! У меня на лице возникли золотые точки под очами, ну а в животике после пищи чувствуется неуютность и бит, 18 October 2013, 17:25, Здравия желаю! У меня на лице возникли золотые точки под очами, ну а в животике после пищи чувствуется неуют и бит.

Что сделать?Поглядеть ответ, При пигментном циррозе часто являются признаки неполадок иных эндокринных желез (сначала, половых – уменьшение потенции, гипоганадизм, атрофич яичек, аменорея, бесплодие и т.д.).Лишнее отложение пигмента гемосидерина в миокарде выявляется дистрофией миокарда, аритмиями, ростом габаритов сердца, душевной недостаточностью.

35% больных с пигментным циррозом помирают от вялой душевной недостаточности.Окрашенный цирроз также сопутствуется синдромом мальабсорбции, предопределенным срывом работы нетолстого кишечного тракта и поджелудочной железы.Основной пигментый цирроз сможет течь 15 лет и поболее. При развитии цирроза печени больные с гемохроматозом живут менее 10 лет, при повторном гемохроматозе – еще менее.

Диагностика
болезни

Диагноз «пигментный цирроз» ставится на основе тяжелых признаков и эффектов пункционной биопсии печени либо кожи, жизненном сыворотки крови на оглавление железа.

При гемохроматозе наблюдается позитивный итог десфералевой проверки.

Чтобы достичь желаемого результата внутримышечно впрыскивают десфераль и меривают число железа, какое за прошедшие сутки акцентируется с мочой (для гемохроматоза отличительно больше 2 мг железа).

Лечение пигментного цирроза

Лекарством лечения гемохроматоза представляются кровопускания. Сначало при любой упражнению устраняют 500 миллилитров крови. Кровопускания повторяются с градационным повышением промежутка (от недельки до 3-х месяцев) до развития умеренной

анемии

. Операции продлятся до целого согревается добавочного оставления железа в печени.

Транспортабельность и результативность кровопускания испытывается: отслеживают состояние здоровья хворого, картину крови, характеристики обмена железа и итоги вторичных пункций печени.

терапия смешивается с исключением из диеты железосодержащих товаров и растворимых углеводов (с учетом сахарного диабета).

Источник: http://medic-post.ru/pigmentnyj-tsirroz-bolezni-zheludka-i-pishhevareniya-prichiny-pigmentnogo-tsirroza-simptomy-pigmentnogo-tsirroza-okrashennyj-tsirroz/

Хиликон
Добавить комментарий