Врожденный порок сердца

Содержание
  1. Врожденный порок сердца
  2. Врождённый порок сердца причины
  3. Врождённый порок сердца симптомы
  4. Врождённый порок сердца у новорожденных
  5. Врождённый порок сердца лечение
  6. Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение
  7. Причины появления пороков сердца
  8. Механизм развития функциональных нарушений
  9. Классификация врожденных пороков клапанов сердца
  10. Легочной кровоток близок к нормальному
  11. Увеличенный объем крови в легких
  12. Низкое кровоснабжение легких
  13. Комбинированные пороки
  14. Признаки наличия пороков сердца у ребенка
  15. Диагностика ВПС
  16. Варианты лечения врожденных пороков сердца
  17. Терапия ВПС
  18. Хирургическое вмешательство
  19. Прогноз при врожденных пороках сердца
  20. Профилактические меры для планирующих беременность
  21. Врожденные пороки сердца у детей: 6 основных причин, классификация, 7 симптомов, лечение
  22. Классификация пороков
  23. Признаки порока сердца у детей
  24. Симптомы порока сердца у новорождённых
  25. Симптомы порока сердца у детей старше года
  26. Симптомы
  27. Дефект межпредсердной перегородки
  28. Открытый Боталлов проток
  29. Коарктация аорты
  30. Двустворчатый аортальный клапан
  31. Спортивное сердце
  32. Причины
  33. Диагностика врождённых пороков сердца
  34. Лечение врождённых пороков сердца
  35. Профилактика врождённых пороков сердца
  36. Пороки сердца и прививки
  37. Что такое врождённый порок сердца и можно ли его вылечить?
  38. Что такое врождённые пороки сердца
  39. Причины врождённых пороков
  40. Классификация
  41. Виды врождённых пороков
  42. ДМПП

Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца

Врождённый порок сердца — это сердечный дефект, врождённого происхождения.

В основном такая патология затрагивает перегородки сердца, поражает артерию, которая доставляет к лёгким венозную кровь или один из главных сосудов артериальной системы – аорту, а также происходит незарастание Боталлова протока (ОАП). При врождённом пороке сердца нарушается движение крови в большом круге кровообращения (БКК) и малом (МКК).

Пороки сердца – это термин, объединяющий в себя определённые сердечные заболевания, главным предпочтением которых является изменение в анатомической структуре аппарата сердечного клапана или крупнейших его сосудов, а также несрастание перегородок между предсердиями или желудочками сердца.

Врождённый порок сердца причины

Главными причинами возникновения врожденного порока сердца являются нарушения со стороны хромосом – это составляет почти 5%; мутирование гена (2–3%); различные факторы, такие как алкоголизм и наркомания родителей; перенесенные в первой трети беременности инфекционные болезни (краснуха, гепатит), приём лекарственных препаратов (1–2%), а также наследственное предрасположение (90%).

При различных искажениях хромосом появляются их мутации в количественном и структурном виде. Если происходят аберрации хромосом крупного или среднего размера, то это в основном приводит к летальному исходу.

А вот когда искажения происходят с совместимостью для жизни, то именно тогда и появляются разного вида врождённые заболевания.

Когда в хромосомном наборе появляется третья хромосома, то возникают дефекты между створками клапанов предсердной и желудочковой перегородок или их сочетании.

Врожденный порок сердца при изменениях в половых хромосомах встречаются намного реже, чем при трисомии аутосом.

Мутации одного гена приводят не только к врожденному пороку сердца, но и к развитию аномалий других органов. Пороки развития ССС (сердечно-сосудистая система) связаны с синдромом аутосомно-доминантного типа и аутосомно-рецессивного. Для этих синдромов характерна картина поражения системы в лёгкой или тяжёлой степени тяжести.

Формированию врожденного порока сердца могут способствовать разные факторы внешней среды, которые повреждают сердечно-сосудистую систему.

Среди них можно выделить рентгеновское излучение, которое женщина могла получить во время первой половины беременности; радиацию ионизированными частицами; некоторые виды лекарственных препаратов; инфекционные болезни и вирусные инфекции; алкоголь, наркотики и пр. Поэтому пороки сердца, которые образовались под воздействием этих факторов, получили название эмбриопатии.

Под действием алкоголя чаще всего формируется ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), патология межпредсердной перегородки. Например, противосудорожные препараты приводят к развитию стеноза легочной артерии и аорты, коартации аорты, ОАП.

Этиловый спирт стоит на первом месте среди токсических веществ, который способствует появлению врождённых пороков сердца.

Ребёнок, появившийся на свет под воздействием алкоголя, будет иметь эмбриофетальный алкогольный синдром. Матери, которые страдают алкоголизмом, дают жизнь почти 40% детей с врожденным пороком сердца.

Алкоголь особенно опасен в первой  трети беременности – это один из самых критических периодов развития плода.

Очень опасным для будущего ребёнка является тот факт, если беременная женщина перенесла краснуху. Это заболевание вызывает ряд патологий. И врождённая  патология сердца не исключение.

Частота возникновения врожденного порока сердца после краснухи составляет от 1 до 2,4%.

Среди пороков сердца выделяют наиболее чаще встречаемые в практике: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

Данные экспериментов говорят о том, что практически все врожденные пороки сердца в своей основе имеют генетическое происхождение, которое согласуется с мультифакториальным наследованием. Конечно же, существует гетерозиготность генетического характера и некоторые формы ВПС связаны с мутациями одного гена.

Кроме факторов этиологических, причинами возникновения врожденного порока сердца, выделяют ещё и группу риска, в которую попадают женщины  в возрасте; имеющие нарушения со стороны эндокринной системы; с токсикозами первых трёх месяцев беременности; у которых есть мертворожденные дети в анамнезе, а также уже имеющиеся дети с врожденным пороком сердца.

Врождённый порок сердца симптомы

Для клинической картины врожденного порока сердца характерны особенности строения порока, процесс восстановления и возникающие различной этиологии осложнения.

В первую очередь к симптомам врожденного порока сердца относят одышку, которая возникает на фоне небольшой физической нагрузки, усиленное сердцебиение, периодическую слабость, бледность или цианоз лица, боли в сердце, отёки и обмороки.

Врожденные пороки сердца могут протекать с периодичностью, поэтому и выделяют три основные фазы.

В первичной фазе, адаптационной, организм больного пытается приспосабливаться к нарушениям в системе кровообращения, которые вызваны пороком развития. В результате симптомы проявления болезни обычно выражены незначительно.

А вот во время сильного нарушения гемодинамики быстро развивается сердечная декомпенсация.

Если больные с врожденным пороком сердца не умирают в период первой фазы заболевания, то приблизительно через 2–3 года наступают улучшения в состоянии здоровья и их развитии.

Во второй фазе отмечают относительную компенсацию и улучшение общего состояния. И за второй неизбежно наступает третья, когда все приспособительные возможности организма на исходе, развиваются дистрофического и дегенеративного характера изменения сердечной мышцы и различных органов. В основном терминальная фаза приводит к смерти больного.

Среди наиболее выраженных симптомов врожденного порока сердца выделяют сердечный шум, цианоз и сердечную недостаточность.

Шум в сердце систолического характера и разной интенсивности отмечается практически при всех видах пороков. Но иногда они могут абсолютно отсутствовать или проявляться непостоянностью. Как правило, шумы наилучшей слышимости локализуются в левой верхней части грудины или близко к легочной артерии. Даже незначительное увеличение формы сердца даёт возможность прослушивания сердечного шума.

Во время стеноза легочной артерии и ТМС (транспозиции магистральных сосудов) резко проявляется цианоз. А при других видах порока он может полностью отсутствовать или быть небольшим.

Цианоз иногда носит постоянный характер или появляется во время крика, плача, то есть с периодичностью. Этот симптом может сопровождаться изменением концевых фаланг пальцев и ногтей.

Иногда такой симптом выражается  бледностью больного с врожденным пороком сердца.

При некоторых видах пороков, может изменяться сердечная тупость. А её увеличение будет зависеть от локализации изменений в сердце. Для постановки точного диагноза, чтобы констатировать форму сердца и сердечный горб, прибегают к рентгенограмме, используя одновременно антиографию и кимографию.

При сердечной недостаточности может развиваться спазм периферических сосудов, который характеризуются побледнением, похолоданием конечностей и кончика носа. Спазм проявляется, как приспособление организма больного к сердечной недостаточности.

Врождённый порок сердца у новорожденных

Дети грудного возраста имеют сердце довольно больших размеров, у которого есть значительные резервные возможности. Врожденный порок сердца обычно формируются на 2–8 неделе беременности. Причиной его появления у ребёнка считаются различные заболевания матери, инфекционного и вирусного характера; работа будущей мамы на вредном производстве и, конечно же, наследственный фактор.

Приблизительно 1% новорожденных имеют нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Сейчас, точно провести диагностику врожденного порока сердца на раннем этапе, не составляет затруднений. Таким образом, это помогает спасти жизнь многим детям, применяя медикаментозное и хирургическое лечение.

Врожденный порок сердца чаще всего диагностируют у детей мужского пола. И для разных дефектов характерна определённая половая предрасположенность. Например, ОАП и ДМЖП преобладает у женщин, а стеноз аорты, врождённая аневризма, коарктация аорты, тетрада Фалло и ТМА – у мужчин.

Одним из распространённых  изменений в сердце детей считается незаращение перегородки – это отверстие аномального характера. В основном это ДМЖП, которые находятся между верхними камерами сердца.

За весь период первого года жизни малыша, некоторые незначительные дефекты перегородок самопроизвольно могут закрываться и не влиять отрицательно на дальнейшее развитие ребёнка.

Ну а для крупных патологий показано хирургическое вмешательство.

Сердечно-сосудистая система плода до рождения представляет собой кровообращение, которое обходит лёгкие, то есть кровь туда не поступает, а циркулирует по артериальному протоку. Когда ребёнок рождается, то этот проток обычно закрывается в течение нескольких недель. А вот если это не случается, то ребёнку ставят ОАП. Это и создаёт определённую нагрузку на сердце.

Причиной возникновения тяжёлой формы цианоза у детей является транспозиция двух больших артерий, когда легочная артерия соединяется с левым желудочком, а аорта – с правым. Это считается патологией.

Без оперативного вмешательства, новорожденные погибают сразу в течение первых дней жизни. Кроме того, у детей, имеющих тяжёлые формы врождённых пороков сердца, очень редко отмечаются сердечные приступы.

Характерными признаками врожденного порока сердца у детей являются плохо набираемый вес, быстрая утомляемость и бледность кожных покровов.

Врождённый порок сердца лечение

Врожденные пороки сердца иногда могут иметь разную клиническую картину. Поэтому методы лечения и ухода будут во многом зависеть от тяжести и сложности клинических проявлений заболевания.

В основном, когда у больного наблюдается полная компенсация порока, то образ его жизни абсолютно обычный, как и у здоровых людей. Как правило, такие больные не нуждаются в консультациях врачей.

Им могут даваться рекомендации, целью которых является способность удерживания порока в компенсационном состоянии.

В первую очередь больному, страдающему врожденным пороком сердца необходимо ограничить занятия тяжёлым физическим трудом. Ту работу, которая будет неблаготворно влиять на самочувствие больного, целесообразно сменить на другой вид деятельности.

Человек, имеющий в анамнезе врожденный порок сердца, должен отказаться от занятий сложными видами спорта и участия в соревнованиях. Чтобы снизить нагрузку на сердце, больной должен спать около восьми часов.

Правильное питание должно пожизненно сопровождать больных с врожденным пороком сердца. Пищу необходимо принимать 3 раза в сутки для того, чтобы обильная еда не приводила к нагрузкам на сердечно-сосудистую систему.

Вся еда не должна содержать соль, а при появлении сердечной недостаточности соль не должна превышать и пяти грамм. Следует учитывать, что в пищу необходимо употреблять только вареные продукты питания, так как они лучше поддаются перевариванию и значительно уменьшают нагрузку на все органы пищеварения.

Категорически нельзя курить и принимать алкогольные напитки, чтобы не провоцировать сердечно-сосудистую систему.

Одним из методов лечения врожденного порока сердца является медикаментозное, когда необходимо увеличить сократительную функцию сердца, урегулировать водно-солевой обмен и удалить из организма излишнее количество жидкости, а также провести борьбу с изменёнными ритмами в сердце и улучшить обменные процессы в миокарде.

Лечение врожденного порока сердца иногда меняется в связи с особенностью и тяжестью порока. Всегда также учитывается возраст пациента и его общее состояние здоровья. Например, иногда детям с небольшими формами пороков сердца не требуется лечение. А в некоторых случаях сразу необходимо проведение оперативного вмешательства ещё в грудном возрасте.

Практически около 25% детей с врожденным пороком сердца нуждаются в срочной ранней операции. Чтобы определить место дефекта и его тяжесть, в первые дни жизни детям ставят катетер в сердце.

Основным операционным методом лечения врожденного порока сердца является метод глубокой гипертонии, при которой используется сильный холод. Такой вид операции делают младенцам, имеющим сердце в размере с грецкий орех. Применяя такой метод для операций на сердце грудничков, хирург имеет возможность провести сложнейшую операцию для восстановления сердца, в результате его полного расслабления.

На данный момент широко используются и другие радикальные методы лечения врожденных пороков сердца.

Среди них можно выделить комиссуротомию, где применяется рассечение сросшихся клапанов и протезирование, когда удаляется изменённый митральный или трикуспидальный предсердно-желудочковый клапан, а затем вшивается протез клапана.

После таких оперативных вмешательств, особенно митральной комиссуротомии, прогноз хирургического лечения имеет положительный результат.

В основном больные после операций возвращаются к обычному образу жизни, они трудоспособны. Дети не ограничивают себя в физических возможностях. Тем не менее, все, кто перенёс операции на сердце, должны по-прежнему наблюдаться у лечащего врача. Порок, который имеет ревматическую этиологию, нуждается в повторной профилактике.

Источник: http://vlanamed.com/vrozhdennyj-porok-serdtsa/

Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение

Врожденный порок сердца

Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов, которые возникли до рождения ребенка, названы врожденными пороками сердца. Они вызывают нарушение кровообращения внутри органа и во всей кровеносной системе.

От вида сердечного порока зависят проявления — синюшный или бледный цвет кожи, сердечные шумы, замедление развития детей. К ним обычно присоединяется недостаточность функции сердечно-сосудистой и легочной систем. Самым распространенным методом терапии является оперативное вмешательство.

Причины появления пороков сердца

К формированию порока сердца могут привести нарушения структуры хромосом, мутации генов, воздействие внешних вредных факторов, но чаще все эти причины влияют одновременно.

Этиология ВПС (врожденных пороков сердца)

При удалении или удвоении участка хромосом, измененной генной последовательности, возникают дефекты перегородок между предсердиями, желудочками или их сочетание. При перестройках генов в половых хромосомах чаще диагностируют сужение просвета аорты.

Гены, связанные с формированием различных ВПС: ASD — дефект межпредсердной перегородки, AVB — атриовентрикулярный блок; AVSD — атриовентрикулярный септальный дефект; DORV — двойной выход сосудов из правого желудочка; PDA — открытый артериальный проток; PV/PS — пульмональный стеноз; TGA -транспозиция магистральных сосудов; TOF — тетрада Фалло; VSD — дефект межжелудочковой перегородки

Генные мутации обычно вызывают одновременное развитие пороков сердца и поражений других органов. Типы наследования бывают сцепленными с Х-хромосомой, передаваться с доминантными или рецессивными генами.

Воздействие факторов окружающей среды на беременную женщину наиболее опасно в 1 триместре, потому что в это время происходит формирование органов плода. Врожденный порок сердца вызывают:

  • Вирусные болезни: краснуха, ветряная оспа, цитомегаловирусная, аденовирусная инфекции, гепатит С.
  • Туберкулез, заражение сифилисом или токсоплазмозом.
  • Действие ионизирующего или рентгеновского облучения.
  • Прием алкоголя, курение или наркомания.
  • Производственные вредности: химические вещества, пыль, вибрации, электромагнитные поля.

Вирус краснухи приводит нарушению зрения из-за глаукомы, катаракты, недоразвитию головного мозга, аномалиям строения скелета, снижению слуха, а также таким патологиям, как тетрада Фалло, дефекты в перегородках сердца, неправильное положение крупных сосудов. После рождения артериальный проток остается открытым, а аорта и легочная артерия могут объединиться в совместный ствол.

Прием беременной женщиной алкогольных напитков, амфетамина, противосудорожных лекарственных препаратов, солей лития и прогестерона, который назначается для сохранения беременности, могут способствовать сужению легочной артерии, аорты, дефектам клапанов, межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

К аномальному положению сосудов и отсутствию целостности перегородок сердца приводит сахарный диабет и преддиабетическое состояние у матери. Если беременная женщина страдает ревматоидным артритом или ревмокардитом, то степень вероятности развития у ребенка порока сердца возрастает.

Пороками чаще страдают дети, если:

  • будущая мать младше 15, старше 40 лет;
  • первый триместр беременности был с сильным токсикозом;
  • была возможность выкидыша;
  • имелись отклонения функционирования эндокринных органов;
  • близкие родственники страдали нарушениями развития сердца с детства.

Рекомендуем прочитать об атриовентрикулярной блокаде, степенях развития заболевания. Вы узнаете о классификации патологии, причинах развития, симптомах, диагностике, лечении.
А здесь подробнее о предсердной экстрасистолии.

Механизм развития функциональных нарушений

Под влиянием факторов риска, нарушений структуры хромосомного аппарата у плода не происходит своевременного закрытия перегородок между камерами сердца, клапаны образуются неправильной анатомической формы, первичная трубка сердца поворачивается недостаточно, а сосуды меняют свое расположение.

В норме, после родов, у детей овальное отверстие между предсердиями и артериальный проток закрываются, так как их функционирование необходимо только для периода внутриутробного развития.

Но у части малышей с врожденными аномалиями они остаются открытыми.

Когда плод находится в матке, то его кровообращение не страдает, а после родов или позже проявляются отклонения работы сердца.

Сроки возникновения нарушений зависят от времени зарастания отверстия, соединяющего большой и малый круг кровообращения, степени гипертонии в легочной системе, а также общего состояния младенца, возможности развития приспособительных реакций.

Развитие так называемых бледных пороков взаимосвязано со сбросом крови из большого в легочной круг кровообращения, возникает легочная гипертензия. Без операции только половина детей доживает до 1 года. Большая вероятность смертности таких новорожденных связана с нарастанием недостаточности кровообращения.

Если ребенок перерос опасный возраст, то отток крови в легочные сосуды уменьшается, улучшается состояние здоровья до тех пор, пока не появляются склеротические изменения и рост давления в кровеносной системе легких.

К возникновению «синих» пороков приводит венозно-артериальный сброс, они вызывают снижение содержания в крови кислорода — гипоксемию. Формирование нарушений кровообращения проходит ряд этапов:

1. Дестабилизация состояния при инфекционных и других сопутствующих болезнях.

2. Большой круг кровообращения перегружен, в малом круге крови недостаточно.

3. Развиваются коллатеральные сосуды – самочувствие стабилизируется.

4. При длительной перегрузке сердечная мышца слабеет.

5. Нарастает необратимая миокардиодистрофия.

6. Прогрессирует сердечная недостаточность.

Оперативное лечение показано при пороках, сопровождающихся синюшным цветом кожи, по возможности в самом раннем периоде.

Классификация врожденных пороков клапанов сердца

Клиническая картина сердечных пороков дает возможность выделить три вида: «синие», «бледные», препятствие выхода крови из желудочков.

К порокам с цианотичным цветом кожи относится болезнь Фалло и нарушения положения магистральных сосудов, сращенный трехстворчатый клапан.

При «бледных» пороках кровь сбрасывается из артериального в венозное русло – незакрытый артериальный проток, аномалии строения перегородок сердца.

Трудность прохождения крови из желудочков связана с сужениями сосудов – стеноз, коарктация аорты, узкая легочная артерия.

Для классификации врожденных сердечных пороков может быть выбран принцип нарушения кровоснабжения легких. При таком подходе можно выделить следующие группы патологии:

  • легочное кровообращение не нарушено;.
  • большой приток крови в легкие;
  • обедненное кровоснабжение легких;
  • комбинированные пороки.

Структура ВПС в зависимости от типа нарушения гемодинамики

Легочной кровоток близок к нормальному

К таким порокам относится сужение аорты, отсутствие или заращение ее клапана, недостаточность клапана легочной артерии. Может появиться перегородка в левом предсердии, разделяющая его на две части — формируется патология по типу трехпредсердного сердца. Митральный клапан может деформироваться, смыкаться неплотно, сужаться.

Увеличенный объем крови в легких

Могут встречаться «белые» пороки: дефекты в перегородках, свищ между крупными сосудами, болезнь Лютамбаше. Цианоз кожи развивается при большом отверстии в межжелудочковой перегородке и заращении трехстворчатого клапана, при незакрытом артериальном протоке с высоким давлением в легочной системе кровообращения.

Низкое кровоснабжение легких

Без цианоза протекает сужение артерии, снабжающей легкие кровью. Сложные патологии строения сердца – пороки Фалло, Эбштейна и уменьшение правого желудочка сопровождаются синюшным цветом кожи.

Комбинированные пороки

К ним относятся нарушения сообщения между камерами сердца и магистральными сосудами: патология Тауссиг-Бинга, аномальное отхождение аорты или легочной артерии от желудочка, вместо двух сосудистых стволов имеется один, общий.

Признаки наличия пороков сердца у ребенка

Цианоз носогубного треугольника

Выраженность симптомов зависит от типа патологии, механизма нарушения кровообращения и времени проявления сердечной декомпенсации.

Клиническая картина может включать такие признаки:

  • цианотичные или бледные слизистые оболочки и кожа;
  • ребенок становится беспокойным, при кормлении быстро слабеет;
  • одышка, частое сердцебиение, нарушение правильного ритма;
  • при физическом напряжении симптомы усиливаются;
  • отставание в росте и развитии, медленный прирост веса;
  • при прослушивании есть сердечные шумы.

При прогрессировании гемодинамических нарушений появляются отеки, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, исхудание. Присоединение инфекции может вызвать пневмонию, эндокардит. Характерным осложнением являются тромбозы сосудов головного мозга, сердца, периферического сосудистого русла. Возникают приступы одышки и цианоза, обмороки.

О симптомах, диагностике и лечении ВПС у детей, смотрите в этом видео:

Диагностика ВПС

Данные осмотра помогают оценить цвет кожи, наличие бледности, синюшности, аускультация выявляет шум в сердце, ослабление, расщепление или усиление тонов.

Инструментальное исследование при подозрении на врожденный сердечный порок включает:

  • рентген-диагностику органов грудной полости;
  • ЭКГ;
  • эхологическое исследование;
  • фоно-КГ;
  • ангио-КГ;
  • зондирование сердца.

ЭКГ – признаки: гипертрофия различных частей, аномалии проводимости, нарушенный ритм. При помощи суточного мониторинга выявляют скрытые аритмии. Фонокардиографией подтверждают наличие патологических сердечных тонов, шума.

По рентгенограмме исследуют легочной рисунок, расположение сердца, очертания и размер.

Эхологическое исследование помогает определить анатомические отклонения клапанного аппарата, перегородок, позицию крупных сосудов, двигательную способность миокарда.

Варианты лечения врожденных пороков сердца

Выбор методики лечения определяется тяжестью состояния ребенка – степенью сердечной недостаточности, цианоза. У новорожденного ребенка операцию можно отложить, если эти признаки выражены слабо, при этом требуется постоянное наблюдение кардиохирурга и педиатра.

Терапия ВПС

Медикаментозная терапия включает применение препаратов, которые компенсируют недостаточность деятельности сердца: сосудорасширяющие и мочегонные препараты, сердечные гликозиды, антиаритмические лекарственные средства.

Могут быть назначены антибиотики и антикоагулянты при наличии показаний или для профилактики осложнений (при сопутствующих заболеваниях).

Хирургическое вмешательство

Операция назначается в случае кислородной недостаточности для временного облегчения состояния ребенка. В таких ситуациях накладываются различные анастомозы (соединения) между магистральными сосудами. Этот вид лечения является окончательным при комбинированных или сложных нарушениях строения сердца, когда радикальное лечение неосуществимо. В тяжелых ситуациях показана пересадка сердца.

При благоприятных обстоятельствах после того, как проведено паллиативное хирургическое лечение, проводится пластика, ушивание сердечных перегородок, внутрисосудистая закупорка дефекта. В случае патологии магистральных сосудов используют удаление части, баллонное расширение суженного участка, пластическое восстановление клапана или стеноза.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Самой распространенной причиной смертности у новорожденных являются пороки сердца.

До одного года умирает от 50 до 78 процентов детей без оказания специализированной помощи в кардиохирургическом отделении.

Так как возможности проведения операций повысились при появлении более совершенного оборудования, то показания к хирургическому лечению расширяются, их проводят в более раннем возрасте.

https://www.youtube.com/watch?v=zcHkjUEXZqk

После второго года происходит компенсация нарушений гемодинамики, смертность детей снижается. Но так как постепенно прогрессируют признаки слабости сердечной мышцы, то исключить необходимость операции в большинстве случаев нельзя.

Рекомендуем прочитать об ЭКГ при миокардите. Вы узнаете о том, что показывает электрокардиограмма при инфекционном, идиопатическом и ревматическом миокардите.
А здесь подробнее о синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Профилактические меры для планирующих беременность

Женщины из группы риска возникновения пороков сердца у ребенка перед тем, как планировать беременность, должны пройти консультацию в медицинском генетическом центре.

Это требуется при наличии болезней эндокринной системы, а особенно при сахарном диабете или предрасположенности к нему, ревматических и аутоиммунных заболеваниях, наличия больных с пороками развития среди ближайших родственников.

В первые три месяца беременная женщина должна исключить контакт с больными вирусными и бактериальными инфекционными заболеваниями, прием медикаментов без рекомендации врача, полностью отказаться от употребления алкоголя, наркотических препаратов, курения (в том числе и пассивного).

При подозрении на возможный порок сердца у плода проводится ультразвуковое исследование, анализ околоплодной жидкости, биопсия тканей хориона. Если обнаружены отклонения от нормы, ставится вопрос о прерывании беременности.

К сожалению, врожденный порок сердца — не редкость. Однако с развитием медицины даже эту проблему реально решить, что увеличит шансы ребенка на счастливую и долгую жизнь.

Советы родителям, дети которых имеют врожденный порок сердца, смотрите в этом видео:

Источник: http://CardioBook.ru/vrozhdennye-poroki-serdca-klassifikaciya/

Врожденные пороки сердца у детей: 6 основных причин, классификация, 7 симптомов, лечение

Врожденный порок сердца

Последнее обновление статьи: 10.04.2018 г.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённые и приобретённые пороки сердца занимают вторую позицию среди всех пороков развития.

Органы начинают формироваться на 4-й неделе беременности.

  1. Заболевания мамы во время беременности.
  2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
  3. Курение, алкоголизм мамы.
  4. Экологическая ситуация.
  5. Наследственная патология.
  6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

Личный опыт! На моей практике было два ребёнка с декстракардией (сердце расположено справа). Такие детки живут обычной здоровой жизнью. Порок выявляется только при выслушивании сердца.

2. Частота встречаемости.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
  2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
  3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
  4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
  5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Признаки порока сердца у детей

  • один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое. Одышка — это учащённая частота дыхания;
  • изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
  • отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
  • нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
  • при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.

Симптомы порока сердца у новорождённых

У новорождённых оцениваем акт сосания.

Необходимо обратить внимание на:

  • начало грудного вскармливания;
  • активно ли младенец сосёт;
  • продолжительность одного кормления;
  • бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
  • появляется ли бледность при сосании.

Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

Симптомы порока сердца у детей старше года

Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

  • могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
  • частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения пневмонии и бронхиты встречаются чаще.

Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок.

После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%.

Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

Комаровский Е. О.: «Наблюдайте всегда за своим чадом. Врач-педиатр не всегда может заметить изменения состояния здоровья. Главные критерии здоровья ребёнка: как кушает, как двигается, как спит».

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

  • отставание в физическом развитии;
  • снижение устойчивости к физической нагрузке;
  • частые простуды;
  • при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребёнка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Дефект межпредсердной перегородки

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

Открытый Боталлов проток

Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

Боталлов проток — это сосуд, который соединяет лёгочную артерию и аорту во внутриутробной жизни малыша. После рождения он затягивается.

Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

  • плохая прибавка веса;
  • одышка, учащённое сердцебиение;
  • частые ОРВИ, пневмонии.

Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

Коарктация аорты

Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

Двустворчатый аортальный клапан

В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

Спортивное сердце

Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

Синдром спортивного сердца впервые был описан в 1899году, когда американский врач сравнил группу лыжников и людей, имеющих малоподвижный образ жизни.

Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

В Италии врач, чтобы наблюдать спортсменов и давать допуск к соревнованиям, должен пройти 4-летний курс постдипломной подготовки по спортивной медицине.

Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

У дошкольника из-за незрелости нервной системы происходит нестойкая регуляция её работы, поэтому они хуже адаптируются к тяжелым физическим нагрузкам.

Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

Причины

  • ревматизм;
  • перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
  • инфекционный эндокардит;
  • частые ангины, перенесённая скарлатина.

Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь.

Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

Диагностика врождённых пороков сердца

  1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
  2. Фетальное УЗИ сердца.

    Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода

  3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

    Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

  4. Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
  5. Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
  6. При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
  7. УЗИ органов брюшной полости.

В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

Лечение врождённых пороков сердца

Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

Определяющим в тактике лечения будет:

  • вид порока;
  • наличие или нарастание сердечной недостаточности;
  • возраст, вес ребёнка;
  • сопутствующие пороки развития;
  • вероятность самопроизвольного устранения порока.

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

Профилактика врождённых пороков сердца

Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

  1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
  2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
  3. Правильное питание будущей мамы.
  4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
  5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
  6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
  7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

Пороки сердца и прививки

Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

  • развития сердечной недостаточности 3 степени;
  • в случае возникновения эндокардита;
  • при сложных пороках.

Оценка статьи:

Загрузка…

Источник: http://kroha.info/health/disease/vrozhdennyj-porok-serdtsa-u-rebenka

Что такое врождённый порок сердца и можно ли его вылечить?

Врожденный порок сердца

Врождённый порок сердца иногда требует врачебной помощи уже в момент появления младенца на свет. Но есть много других дефектов, не проявляющих себя длительное время. У взрослого человека они обнаруживаются в любом возрасте.

Заболевание сердца у ребёнка выявляется по характерным признакам, которые надо знать родителям. Ведь своевременная операция не только спасает жизнь ребёнка. После хирургического лечения дети ничем не отличаются от здоровых сверстников.

Что такое врождённые пороки сердца

Среди дефектов эмбрионального развития аномалии сердечных клапанов и сосудов самые частые. На каждую 1000 родов приходится 6–8 младенцев с пороком. Эта патология сердца – виновник высокой смертности новорождённых и грудничков.

Врождённые пороки сердца (ВПС) – это сформировавшаяся до рождения группа заболеваний, объединяющая нарушение структуры клапанов или сосудов. Аномалия встречается изолированно или сочетается с другими патологиями. В литературе описано более 150 вариантов аномалий.

Сложные пороки выявляются сразу после появления на свет малыша. Другие же долгое время не проявляют себя и могут обнаружиться у взрослого человека в любом периоде жизни.

Причины врождённых пороков

Главные же причины кроются в условиях эмбрионального развития ребёнка. Определены основные факторы, влияющие на формирование плода в период закладки органов – I триместре беременности матери:

  • вирусные заболевания женщины – краснуха, грипп, гепатит C;
  • приём лекарственных препаратов с побочным тератогенным действием;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • алкоголизм;
  • курение;
  • ВПС бывает от употребления наркотиков;
  • ранний токсикоз у матери;
  •  угроза выкидыша в I триместре;
  • мертворождённые дети в анамнезе;
  • возраст матери после 40 лет;
  • эндокринные заболевания;
  • патология сердца у матери;
  • ожирение беременной женщины.

Все эти факторы обусловливают формирование и появление порока после рождения младенца. В развитии патологии имеет значение здоровье отца и матери. Частично придаётся значение генетической этиологии.

Кстати! В период планирования беременности рекомендуется обратиться в медико-биологическую консультацию тем родителям, у родственников которых рождаются дети с ВПС или мертворождённые младенцы. Врач генетик определит степень риска врождённого порока.

Классификация

Имеется множество видов врождённых пороков, которые к тому же сочетаются в одном или разных клапанах. Поэтому до сих пор не разработана единая систематизация заболеваний. Рассматривается несколько классификаций врождённых пороков сердца (ВПС). В России используется та, что создана в Научно-исследовательском центре хирургии им. А. Н. Бакулева.

КритерийНазвание порока
ВПС белого типа

со сбросом крови слева направо

Открытый (не заращённый) артериальный проток.

Дефект перегородки между желудочками (ДМЖП).

Дефект перегородки между предсердиями (ДМПП).

ВПС синего типа

с венозноартериальным выбросом крови справа налево

Тетрада Фалло.

Транспозиция магистральных сосудов.

Атрезия лёгочной артерии.

ВПС без выброса,

с затруднением освобождения обоих желудочков

Сужение устья аорты.

Стеноз лёгочной артерии.

Коарктация аорты.

Виды врождённых пороков

ВПС отличаются многообразием дефектов сердца и кровеносных сосудов. Часть из них проявляется в детском возрасте сразу после рождения. Другие протекают скрыто, а обнаруживаются в пожилом возрасте.

Существует множество пороков в различных сочетаниях. Они могут быть изолированными или комбинированными. Тяжесть патологии связана со степенью нарушения гемодинамики.

Врождённые пороки разделяются на ниже перечисленные клинические синдромы.

ДМПП

Самый часто встречающийся порок – дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Аномалия представляет собой незакрывшееся после рождения отверстие в стенке между двумя камерами.

Богатая кислородом кровь попадает из правого предсердия в левую часть сердца. Во внутриутробном периоде это нормальное явление. Вскоре после рождения отверстие закрывается.

Дефект приводит к повышению давления в сосудах лёгких.

Внимание! Наиболее выраженные симптомы порока появляются в молодом возрасте, когда нарушается сердечный ритм.

Так как отверстие само не ликвидируется, требуется операция, которую лучше делать в возрасте от 3 до 6 лет.

Источник: https://serdce.guru/bolezni/vrozhdennyj-porok/

Хиликон
Добавить комментарий